콘 증후군

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콘 증후군(의학적으로는 원발성 알도스테론증이라고도 함)은 부신이 알도스테론 호르몬을 증가시키는 질병입니다. 알도스테론은 혈압을 일정 수준으로 유지하는 데 관여합니다. 콘 증후군에서 환자의 혈압은 영구적으로 너무 높습니다. 여기에서 자세히 알아보세요.

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. E26

콘 증후군: 설명

콘 증후군(원발성 고알도스테론증)은 혈압이 영구적으로 너무 높은(고혈압) 부신 질환입니다. 호르몬 알도스테론은 혈액 내 나트륨 및 칼륨과 같은 염 농도를 조절하는 호르몬 중 하나인 중요한 역할을 합니다. 콘 증후군에서 부신 피질은 너무 많은 알도스테론을 생성합니다. 결과적으로 나트륨은 소변으로 덜 배출되지만 칼륨은 더 많이 배출됩니다. 이것은 또한 혈류에 더 많은 물이 남아 있음을 의미합니다. 즉, 치료하기 어려운 고혈압이 발생합니다.

원발성 고알도스테론증(신체 자체에서 너무 많은 알도스테론 생성)은 1955년 미국 의사 Jerome Conn에 의해 처음 기술되었습니다. 오랫동안 전문가들은 콘 증후군을 매우 희귀한 질병으로 간주했습니다. 그러나 지금은 모든 고혈압 사례의 최대 13%의 원인이 될 수 있다고 가정합니다. 그러나 콘 증후군이 있는 많은 사람들은 눈에 띄게 낮은 칼륨 수치가 없기 때문에 인식되지 않습니다.

Conn 증후군은 이차성 고혈압의 가장 흔한 원인입니다. 즉, 특정 기저 질환과 관련된 고혈압의 경우입니다. 그러나 가장 널리 퍼진 것은 여전히 ​​일차성 고혈압이며, 이는 바람직하지 않은 생활 방식과 유전적 요인으로 거슬러 올라갈 수 있습니다.

콘 증후군: 증상

콘 증후군의 주요 증상은 측정 가능한 고혈압입니다. 원발성 고알도스테론증이 반드시 눈에 띄는 증상을 유발하는 것은 아닙니다. 영향을 받은 사람들 중 일부만이 특정 고혈압 증상을 호소합니다.

• 두통
• 붉고 따뜻한 얼굴
• 귀의 소음
• 코피
• 시각 장애
• 호흡 곤란
• 성능 저하

그러나 콘 증후군의 영구적인 고혈압은 다양한 기관, 특히 심장, 신장 및 눈을 손상시킬 수 있습니다. 많은 환자들이 시간이 지남에 따라 신장 문제나 심혈관 질환이 발생합니다. 동맥 경화(죽상동맥경화증 또는 동맥경화증), 심장마비 및 뇌졸중의 위험은 원발성 고혈압, 즉 부신 질환이 없는 "정상" 고혈압이 있는 사람보다 훨씬 높습니다.

콘 증후군 환자의 약 10분의 1도 칼륨 결핍증(저칼륨혈증)이 있습니다. 칼륨은 근육, 소화 및 심장 리듬 조절을 포함하여 신체의 많은 중요한 기능을 수행하는 미네랄입니다. 혈액 내 칼륨 수치가 너무 낮으면 콘 증후군에서 근력 약화, 경련, 심장 부정맥, 변비, 갈증 증가(다갈증) 및 잦은 배뇨(다뇨증)를 유발할 수 있습니다.

콘 증후군: 원인과 위험 요인

콘 증후군은 부신 피질의 장애로 인해 발생합니다. 이것은 두 개의 신장 위에 있는 두 개의 작은 기관인 부신의 바깥 부분입니다. 부신 피질은 신체의 신호 물질인 다양한 호르몬의 가장 중요한 생산 장소 중 하나입니다. 무엇보다도 항염증 및 대사 활성 코르티솔뿐만 아니라 다양한 성 호르몬과 알도스테론을 생성합니다.

알도스테론은 다른 호르몬인 레닌과 지오텐신과 함께 작용하여 신체의 혈압과 수분 균형을 조절합니다. 따라서 의사들은 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템 또는 줄여서 RAAS에 대해서도 말합니다.

RAAS 작동 방식

간단히 말해서, RAAS는 다음과 같이 작동합니다. 어떤 이유로든(예: 불충분한 나트륨 수준, 불충분한 수분 섭취) 신장에 혈액이 충분히 공급되지 않으면 신장의 특정 세포에서 호르몬 효과가 있는 효소인 레닌을 생성합니다. 이 효소는 간에서 생성된 안지오텐시노겐을 분해하여 호르몬인 지오텐신 I이 생성됩니다. 안지오텐신 I은 또 다른 효소인 안지오텐신 전환 효소(ACE)에 의해 안지오텐신 II로 전환됩니다. 이것은 차례로 혈관을 수축시킵니다. 이것은 혈압을 증가시킵니다. 동시에, 지오텐신 II는 부신 피질을 자극하여 알도스테론을 생성합니다. 알도스테론은 더 많은 물과 나트륨이 체내에 남아 있도록 합니다. 이것은 또한 혈관의 혈액량이 증가함에 따라 혈압을 증가시킵니다. 신장은 다시 더 나은 혈액을 공급받고 더 적은 양의 레닌을 다시 방출합니다.

부신 피질의 장애

콘 증후군에서는 부신이 너무 많은 알도스테론을 생성하기 때문에 RAAS가 불균형해집니다. 다음과 같은 다양한 원인이 있을 수 있습니다.

• 알도스테론을 생성하는 부신 피질의 양성 종양(선종)
• 양쪽 부신의 약간의 비대(양측 부신 과형성)
• 부신의 일측성 비대(일측성 증식)
• 알도스테론을 생성하는 부신 피질의 악성 종양(암종)

그러나 일측성 증식과 부신 암종은 콘 증후군의 매우 드문 원인입니다.

가족성 고알도스테론증

Conn 증후군 뒤에 유전적 원인, 즉 만성적으로 증가된 알도스테론 생산이 있는 경우는 매우 드뭅니다. 그런 다음 유형 I 또는 유형 II의 가족성 고알도스테론증을 말합니다. 유형 I에서는 유전 물질에 결함이 있으며, 그 결과 뇌하수체 샘은 또 다른 메신저 물질인 부신피질 자극 호르몬(ACTH)을 너무 많이 생성합니다. ACTH는 부신피질을 자극하여 알도스테론을 생성합니다. 가족성 고알도스테론증 II형에서 유전적 원인은 아직 명확하지 않습니다.

콘 증후군: 검사 및 진단

콘 증후군은 일반적으로 고혈압 진단으로 시작됩니다. 영향을 받은 사람들이 콘 증후군이 진단되기 몇 달 또는 몇 년 동안 치료를 받은 것은 드문 일이 아닙니다. 고혈압은 다양한 약물로 조절하기 어렵기 때문에 간혹 두드러지게 나타납니다. 그러나 대부분의 경우 원발성 고알도스테론증은 낮은 칼륨 수치가 전형적인 증상에 의해 발견되거나 혈액 검사 중 우연히 발견되는 경우 진단됩니다. 다른 혈액 수치도 Conn 증후군에서 이동합니다. 나트륨 수치는 상승하고 마그네슘 수치는 하락하며 혈액의 pH 수치가 약간 기본 범위(알칼리증)로 이동합니다.

원발성 고알도스테론증은 혈장 내 호르몬 농도에 대한 특정 검사를 통해서만 확실하게 진단할 수 있습니다. 의사는 알도스테론 농도가 증가하고 레닌 함량이 감소하면 콘 증후군을 증명할 수 있습니다. 두 값을 소위 알도스테론/레닌 지수와 비교합니다. 50 이상의 값은 가능한 Conn 증후군을 나타냅니다. 그러나 이 값은 이뇨제, 베타 차단제, ACE 억제제와 같은 고혈압 약물을 포함하여 약물에 의해 변동될 수 있고 영향을 받을 수 있으므로 진단을 위해 여러 호르몬 검사가 필요한 경우가 많습니다.

Conn 증후군의 진단을 확인하기 위해 염 스트레스 검사가 유용할 수 있습니다. 영향을 받은 사람은 약 4시간 동안 조용히 누워 있어야 하며 이 시간 동안 식염수를 주입받습니다. 부신이 건강한 환자에서 이것은 신체가 알도스테론 생산을 조절하고 호르몬 수치가 절반으로 떨어지는 반면 콘 증후군에서는 알도스테론 생산에 거의 영향을 미치지 않습니다. 때때로 알도스테론 수치에 대한 다른 활성 물질의 영향도 테스트됩니다(예: 플루드로코르티손 억제 테스트 및 캡토프릴 테스트).

추가 연구는 선종이나 부신피질 비대와 같은 콘 증후군의 정확한 원인을 찾는 것을 목표로 합니다. 컴퓨터 단층 촬영(CT) 또는 자기 공명 단층 촬영(MRT)과 같은 영상 방법이 이에 적합합니다. 단면 이미지에서 의사는 콘 증후군을 유발하는 부신 피질의 종양 및 기타 이상을 식별할 수 있습니다.

기립성 검사는 또한 콘 증후군의 원인을 찾는 데 도움이 될 수 있습니다. 이는 당사자가 침대에 누워 있거나 직립자세(걷기 및 서기)로 몇 시간을 보내는 경우 레닌과 알도스테론 값이 어떻게 변하는지 측정합니다. 부신이 확장되면 신체는 알도스테론 생성 선종보다 호르몬 생산을 조금 더 잘 조절할 수 있습니다.

콘 증후군: 치료

레그 콘 증후군의 경우 치료법은 원인에 따라 다릅니다.

양측 부신 과형성, 즉 부신 피질이 양쪽으로 확대되는 경우 다양한 약물이 도움이 됩니다. 무엇보다 여기에는 알도스테론 대응물인 스피로노락톤이 포함됩니다. 그것은 알도스테론에 대한 "도킹 사이트"(수용체)를 차단하여 칼륨 배설 증가와 나트륨이 유지되는 것을 방지합니다. 이것은 또한 혈관 내 체액의 양을 감소시키고 칼륨 수치는 일정하게 유지되며 혈압은 떨어집니다. 고혈압을 조절하기 위해 다른 항고혈압제를 사용할 수도 있습니다.

콘 증후군이 알도스테론 생성 선종으로 인한 것인 경우 의사는 일반적으로 영향을 받는 전체 부신과 함께 한 번의 수술로 종양을 제거합니다. 그러면 건강한 부신이 그 역할을 맡습니다. 칼륨 균형은 일반적으로 즉시 정상화되지만 혈압은 수술 후 몇 달 동안 장기적으로 떨어집니다. 부신 피질의 악성 종양이 콘 증후군의 배후에 있더라도 일반적으로 수술을 수행해야 합니다.

드문 경우지만 가족성 고알도스테론증 I형이 콘 증후군의 원인입니다. 이 경우 호르몬 ACTH는 부신 피질이 더 많은 알도스테론을 생성하도록 합니다. 코르티손 유사 약물(글루코코르티코이드)은 I형에서 ACTH의 효과를 억제할 수 있습니다. 유형 II에서는 효과가 없습니다.

콘 증후군: 질병 경과 및 예후

콘 증후군의 예후는 근본 원인, 얼마나 잘 치료할 수 있는지, 장기적으로 혈압을 건강한 범위로 낮출 수 있는지 여부에 달려 있습니다. 문제는 칼륨 수치가 여전히 정상 범위에 있을 때 콘 증후군이 종종 인식되지 않는다는 것입니다. 이는 종종 양측 부신 과형성의 경우입니다. 적절한 진단과 치료는 예후를 크게 향상시킵니다.

Conn 증후군의 가장 큰 문제는 부신 피질 자체의 질병이 아니라 그로 인한 손상입니다. 심혈관 질환, 눈 및 신장 손상의 위험이 증가합니다. 따라서 콘 증후군은 반드시 치료해야 합니다.

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