갈색 세포종

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갈색 세포종은 부신 수질의 호르몬 생성 종양입니다. 어떤 경우에는 종양이 소위 교감신경 줄기(척추를 따라 있는 신경줄)에서 유래하기도 합니다. 그런 다음 의사는 부신외 갈색세포종 또는 부신경절종에 대해 말합니다. 갈색 세포종은 일반적으로 양성입니다.

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. D44E27D35C74I15

갈색 세포종 : 설명

갈색세포종은 대부분의 경우 부신 수질에서 발생하는 종양입니다. 소위 부신경절종은 덜 일반적입니다. 이 형태에서 갈색세포종은 소위 교감신경 줄기(복부와 가슴 부위의 척추를 따라 흐르는 신경줄)를 따라 부신(외부신) 외부에 위치합니다. 갈색 세포종은 드문 유형의 종양입니다. 100만 명 중 2~8명이 이 병을 앓는 것으로 추산됩니다. 종양은 주로 성인에게 영향을 미치지만 어린이에게도 갈색세포종이 발생할 수 있습니다.

부신

두 개의 부신은 유기체에서 중요한 호르몬 샘입니다. 그들은 각각 두 개의 신장 중 하나의 둥근 상단에 앉습니다. 기능에 따라 부신 피질과 부신 수질의 두 부분으로 나뉩니다.

부신 피질은 주로 설탕, 물 및 미네랄 균형을 조절하는 스테로이드 호르몬을 생성합니다. 여기서 중요한 호르몬은 예를 들어 수많은 대사 과정에 관여하는 코티솔입니다.

부신 수질은 소위 카테콜아민 아드레날린과 노르아드레날린을 생성합니다. 스트레스 또는 탈출 호르몬이라고도 널리 알려진 두 가지 호르몬은 자율 신경계에 결정적인 영향을 미칩니다. 방출은 예를 들어 심장 박동 가속화, 혈압 증가, 기관지 확장 및 위장 운동 감소와 같은 스트레스 상황에 신체가 적절하게 반응할 수 있도록 합니다.

갈색세포종: 호르몬 생산 증가

갈색세포종의 특징은 종양 세포가 점점 더 스트레스 호르몬인 아드레날린과 노르아드레날린을 생산하고 드물게는 도파민을 생산한다는 것입니다. 종양은 대부분의 경우(85%)에서 양성입니다. 종양은 일반적으로 한쪽에만 발생하며 드물게 양쪽 부신 모두 갈색세포종의 영향을 받습니다.

갈색 세포종 : 증상

갈색세포종으로 인한 증상은 주로 스트레스 호르몬인 아드레날린과 노르아드레날린의 방출 증가로 인한 것입니다. 불만의 유형과 심각성은 사람마다 다를 수 있습니다. 드문 경우지만 갈색세포종은 증상을 일으키지 않고 우연히 더 많이 발견됩니다.

갈색세포종의 전형적인 증상은 고혈압입니다. 혈압이 발작처럼 갑자기 상승합니다(발작성 고혈압). 이는 의사가 혈압 위기 또는 고혈압 위기라고 부르는 위협적인 수준에 이를 수 있습니다. 이 증상은 갈색세포종 환자의 약 절반에서 발생합니다.

어떤 경우에는 갈색세포종도 영구적으로 고혈압을 유발하므로 의사는 지속성 고혈압을 말합니다. 이것은 영향을 받은 성인의 약 50%와 갈색 세포종이 있는 어린이의 90%의 경우입니다.

또한 갈색 세포종에서 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

두통
두근거림 또는 두근거림
땀
내적 안절부절, 불안, 불안 또는 공황
떨림(떨림)
창백한 안색
체중 감량
심장의 조임(협심증)

갈색 세포종이 유발하는 높은 아드레날린 수치로 인해 혈당 수치가 급격히 상승합니다. 잠시 후 당뇨병이 발병할 수 있습니다.

갈색 세포종 : 원인 및 위험 요인

갈색세포종의 원인이 항상 알려진 것은 아닙니다. 그런 다음 의사는 산발적인 갈색세포종에 대해 이야기합니다. 이러한 종양은 40세에서 50세 사이에 가장 흔히 발생합니다.

유전성(유전성) 갈색세포종 형태도 있으며, 이는 유전적 구성(돌연변이)의 결함으로 인해 발생합니다. 일반적으로 4세 미만의 사람들에게 영향을 미칩니다.

갈색 세포종은 다음과 같은 유전 질환과 관련될 수 있습니다.

다발성 내분비 종양 2형(MEN 2 증후군): 유전자 돌연변이는 10번 염색체에 있습니다. 이 돌연변이는 종종 호르몬 생성 기관, 특히 갑상선(갑상선 암종)과 부신에 종양을 형성합니다.
폰 히펠-린다우 증후군: 망막의 종양, 뇌 및 척수 및 부신 수질의 갈색세포종이 이 질병의 전형입니다.
제1형 신경섬유종증(NF-1, 레클링하우젠병): 신경 조직에서 시작하여 주로 피부, 눈 및 뇌에 영향을 미치는 종양이 형성됩니다. 갈색세포종과 같은 종양도 이 질환에서 더 자주 발생합니다.

갈색 세포종 : 검사 및 진단

진단 시 발작성 혈압 위기, 공황 발작 또는 체중 감소 관절과 같은 눈에 띄는 증상은 대부분 "갈색세포종" 방향으로 의심됩니다. 첫 번째 단계에서 의사는 종종 혈압을 측정합니다. 그러나 실제로는 그 흥분으로 인해 많은 사람들(심지어 건강한 사람들도 포함)의 혈압이 일시적으로 상승합니다. 따라서 혈압을 안정적으로 평가할 수 있으려면 장기간, 일반적으로 24시간 이상(장기 혈압 측정)에 걸쳐 기록하는 것이 좋습니다. 질병이 없는 경우 혈압은 일반적으로 밤에 떨어집니다. 그러나 이 효과는 크롬친화세포종이 있는 환자에서는 나타나지 않습니다. 즉, 혈압이 계속 상승합니다.

부신 수질 종양은 카테콜라민인 아드레날린과 노르아드레날린을 과도하게 생성합니다. 따라서 이러한 스트레스 호르몬의 측정은 갈색세포종 진단에 특히 중요합니다. 그러나 건강한 사람이라도 이러한 호르몬은 예를 들어 흥분할 때와 같이 때때로 강한 변동을 겪습니다. 신뢰할 수 있는 측정 결과를 얻기 위해 의사는 기본적으로 두 가지 옵션이 있습니다. 아드레날린의 두 가지 화학적 변형인 노르메타네프린과 메타네프린은 다음 중 하나에서 측정됩니다.

소변에서 24시간 풀 샘플 또는
30분 동안 혈장에서.

이러한 호르몬의 함량이 크게 증가하면 추가 검사가 수행됩니다.

클로니딘 억제 시험: 클로니딘은 고혈압에 대한 활성 성분입니다. 건강한 사람에서 클로니딘은 아드레날린과 그 화학적 친척의 방출을 억제합니다. 반면에 갈색 세포종이 있으면 스트레스 호르몬 수치가 변하지 않습니다.

영상 방법: 컴퓨터 단층 촬영(CT) 및 자기 공명 영상(MRI)은 부신 수질의 갈색 세포종을 감지하는 데 적합합니다. 의사는 MIBG 신티그라피와 같은 특수 영상 기술을 사용하여 부신에 있지 않은 갈색세포종을 찾습니다. 환자는 먼저 종양 세포에 축적되는 약한 방사성 물질을 받습니다. 후속 X선 검사에서 농축도가 높은 영역을 볼 수 있습니다. 언급된 절차에서 결과가 나오지 않으면 일반적으로 DOPA-PET(양전자 방출 단층촬영)으로 알려진 방법을 시행합니다. 아미노산 L-DOPA는 무엇보다도 아드레날린, 노르아드레날린 및 도파민의 전구체 물질입니다. 의사는 먼저 방사성 표지된 DOPA를 환자의 정맥에 주사합니다. 이 물질은 종양 세포에 축적되어 양전자 방출 단층 촬영에서 볼 수 있습니다.

유전자 검사: 어떤 경우에는 갈색세포종은 MEN 2 증후군, 폰 히펠-린다우 증후군 및 제1형 신경섬유종증과 같은 특정 유전 질환과 관련이 있습니다. 이러한 질환은 특수 유전자 검사를 통해 감지할 수 있습니다.

갈색 세포종 : 치료

수술

많은 경우 갈색 세포종의 원인을 치료하는 것이 가능합니다. 가장 중요한 단계는 수술로 종양을 제거하는 것입니다. 대부분의 경우 이것은 복강경(최소 침습) 절차를 통해 달성됩니다. 이를 위해 일반적으로 복벽에 세 개의 작은 절개를 하면 충분하며, 이를 통해 외과의는 도구를 삽입한 다음 종양을 제거합니다.

큰 종양이나 특히 접근하기 어려운 종양과 같은 특정 상황에서는 갈색세포종을 제거하기 위해 때때로 더 큰 복부 절개(개복술)가 필요합니다. 수술 중 혈압 위기를 예방하기 위해 일반적으로 수술 7~14일 전에 혈압 강하제(예: 디벤지란)를 환자에게 투여합니다.

호르몬 대체

갈색 세포종은 일반적으로 한쪽에만 형성됩니다. 즉, 반대쪽에 있는 부신은 건강하고 충분한 양의 호르몬을 계속 생성합니다. 그러나 두 부신도 모두 영향을 받을 수 있습니다. 이러한 경우 수술 후 스테로이드 호르몬과 카테콜아민이 결핍될 수 있습니다. 그런 다음 약물의 형태로 누락된 호르몬을 대체하는 것이 중요합니다.

추가 치료 조치

다른 치료 전략은 갈색세포종이 양성인지 악성인지에 따라 다릅니다. 악성 종양은 딸 종양(전이)을 형성하는 능력이 특징입니다. 악성 갈색세포종의 경우 수술 외에 방사성요오드 치료와 화학요법이 가능하다.

소위 멀티티로신 키나제 억제제라고 하는 새로운 약물은 아드레날린 및 노르아드레날린과 같은 스트레스 호르몬의 생성을 억제합니다. 과학자들은 현재 연구의 일환으로 이러한 활성 성분을 테스트하고 있습니다. 해당 준비는 현재 독일에서 승인되지 않았습니다.

수술 불가능한 갈색세포종

드문 경우지만 의사는 갈색세포종에 대해 수술을 할 수 없습니다. 그런 다음 주요 초점은 과도한 스트레스 호르몬으로 인한 증상을 줄이는 것입니다. 예를 들어, 적절한 약물(대부분 알파 차단제)의 도움으로 혈압 위기를 피할 수 있습니다. 알파 차단제는 이러한 호르몬의 도킹 부위를 차단함으로써 아드레날린 및 그 화학적 유도체의 효과를 감소시킵니다.