구순구개열

Marian Grosser는 뮌헨에서 인간 의학을 공부했습니다. 또한 많은 것에 관심이 있었던 의사는 철학과 예술사를 공부하고 라디오에서 일하고 마침내 Netdoctor를 위해 흥미로운 우회로를 만들었습니다.

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구순열과 구개열은 인간에서 가장 흔한 선천성 기형 중 하나입니다. 영향을 받은 사람들의 경우 윗입술, 윗턱 및 입천장이 부분적으로 또는 완전히 틈으로 가로질러집니다. 구순열과 구개열은 미용적으로 방해가 되며 호흡과 음식 섭취를 방해할 수 있습니다. 그러나 전문 센터에서 잘 치료할 수 있습니다. 구순구개열 및 구개열에 대해 자세히 알아보십시오.

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. Q36Q35Q37

구순구개열: 설명

"구순구개열"이라는 용어는 얼굴의 선천적 기형 그룹을 포함합니다. 윗입술, 윗턱 및 단단한 및/또는 연구개에는 간격이 있습니다. 이것은 이러한 모든 안면 구조를 통과하거나 일부만 통과합니다.

윗입술의 틈새는 토끼 윗입술의 코를 향한 Y자 모양의 움푹 들어간 곳을 연상시킵니다. 그래서 구순열과 구개열을 구어체로 하레립이라고 합니다. 의학 용어는 cheilognathopalatoschisis입니다.

많은 환자들이 하렐립이라는 용어를 차별적이라고 생각합니다. 따라서 더 이상 의학적 맥락에서 사용되지 않습니다.

구순구개열: 모양

엄밀히 말하면 구순열이 윗입술, 윗턱 및 구개에 지속적으로 존재하는 경우에만 구순열과 구개열이 있는 것입니다. 사실, 이 집합적 용어에는 다음 구조 중 하나 또는 두 개만 영향을 받는 간격 모양도 포함됩니다.

• 구순구개열: 윗입술만 갈라짐.
• 구순구개열: 윗입술과 윗턱에 갈라진 틈. 구순열이 없는 구개열과 구개열이 없는 것처럼 구순열이 없는 고립된 구개열은 없습니다.
• 구개열: 구개에만 구개열.

구개열은 전체 구개(즉, 경질(구개 앞부분)와 연구개(후부))를 통과하거나 연구개에만 영향을 미칩니다(구개열, 구개열). 그러나 구개열은 하나도 없습니다.

구순구개열: 위치

윗입술, 윗턱 및 연구개에서 구개열의 위치는 중앙이 아니라 대칭 중심(정정중)의 약간 오른쪽 또는 왼쪽에 있습니다. 예를 들어, 구순구개열은 항상 소위 인중 가장자리의 영역, 즉 윗입술의 중앙에서 코(인중)까지 이어지는 수직 홈의 가장자리에 있습니다. 위턱에서 틈새는 측절치 영역에서 진행됩니다. 코 바닥까지 닿을 수 있습니다. 연구개에서도 대칭축의 측면에 항상 틈이 있고 연구개에서만 중간에 있습니다.

구순열과 구개열도 양쪽에 나타날 수 있습니다. 그런 다음 환자는 두 개의 기둥을 갖게 됩니다. 하나는 중앙 오른쪽에, 다른 하나는 왼쪽에 있습니다. 연구개에만 양측 틈새가 없습니다.

구순구개열: 중증도

구순열과 구개열은 모든 부분에서 다르게 발음될 수 있습니다. 완전한 구순열은 윗입술의 모든 조직층(점막, 근육, 피부)에 영향을 미치며 코 입구까지 확장됩니다. 반면 불완전한(부분적인) 구순열의 경우 입술이 코까지 잘려지지 않습니다. 의사들은 여기서도 입술 노치에 대해 이야기합니다.

위턱의 틈은 너비와 정도에 따라 다를 수 있습니다(위쪽, 즉 코 바닥쪽으로). 위쪽으로 갈수록 V자 모양으로 넓어지는 경우가 많습니다. 인접치아가 잘 맞지 않는 경우가 많습니다.

연구개와 연구개 모두에서 구개열은 완전하거나 불완전할 수 있으며 너비가 다를 수 있습니다. 구개열 영역에서 구강 점막, 뼈 구개 판 및 비강의 점막이 차단됩니다. 그러면 구강과 비강이 서로 분리되지 않습니다. 구강 점막과 그 위에 있는 근육층은 구개열을 따라 영향을 받습니다. 구개열의 가장 작은 형태에서는 목젖만 갈라져 열립니다(이분 목젖).

구순열과 구개열의 특별한 형태는 점막하 구개열입니다. 구강 점막은 연구개에 보존되지만 그 위의 근육과 목젖이 갈라지는 경우가 있습니다. 공기가 채워진 비인두는 일반적으로 점막을 통해 검게 빛납니다.

구순구개열: 빈도

구순열과 구개열은 흔한 기형입니다. 중부 유럽에서는 약 500번째 어린이가 이 병을 가지고 태어나며 60%의 남아가 여아보다 약간 더 영향을 받습니다. 모든 경우의 40~65%에서 지속적인 구순구개열이 있습니다. 거의 3분의 1은 순수한 구개열입니다. 고립된 구순구개열과 구순구개열과 턱이 함께 약 20~25%를 구성합니다. 단측 열은 오른쪽보다 왼쪽에 두 배 더 자주 나타납니다. 그 이유는 알려져 있지 않습니다.

구순구개열: 증상

구순구개열은 직간접적으로 다양한 증상과 합병증을 유발할 수 있습니다. 증상은 또한 기형의 형태와 중증도에 따라 다릅니다. 무엇보다도 구개 관련 구개열 형성은 종종 수많은 기능 장애와 관련이 있습니다. 구순구개열의 가능한 증상은 다음과 같습니다.

호흡 장애

구개열의 경우 혀에는 지대주로서의 구개 아치가 없습니다. 이로 인해 신생아에게 뒤로 넘어져 기도가 막힐 수 있습니다.구순구개열이 있는 아기의 심각한 호흡 문제는 드뭅니다.

어려운 음식 섭취

여기에서도 입천장에 지대주가 없는 것이 원인입니다. 유아는 젖꼭지를 빨지 않고 혀와 입천장 사이를 마사지하여 젖을 짜냅니다. 구개 금고가 없으면 충분한 우유를 얻을 수 없습니다. 반면 구순구개열은 음식 섭취에 거의 영향을 미치지 않습니다.

언어 발달 장애

구개열의 경우 구강과 비강 사이에 폐쇄가 없기 때문에 소리 형성이 방해받는 경우가 많습니다. 영향을 받은 어린이는 말할 때 조금씩 갉아먹습니다(rhinophonia). 구순구개열은 말하기에 거의 영향을 미치지 않습니다. 치료하지 않고 남겨진 매우 광범위한 형태만이 언어 장애를 일으킵니다.

중이 환기 부족

중이와 구강인 유스타키오관 사이에는 연결이 있습니다. 삼키면 짧은 시간 동안 자동으로 열려 중이를 환기시키거나 압력 평형을 보장합니다. 이 기전은 구개열의 경우 종종 방해를 받아 유스타키오관이 더 이상 제대로 열리지 않습니다. 이것은 종종 중이의 분비물 축적 및 염증과 같은 문제로 이어집니다.

성장 둔화

구순열과 구개열은 종종 얼굴에 불균형한 힘 분포를 유발합니다. 예를 들어 구순구개열의 경우 특정 근육이 중단되어 잘못 시작됩니다. 이것은 성장을 저해할 수 있는 근육 불균형을 만듭니다.

따라서 구순구개열이 있는 많은 어린이들은 비뚤어진 비중격이나 너무 작은 콧구멍과 같은 코의 기형을 가지고 있습니다. 뚜렷한 경우에는 코 호흡을 방해하고 영향을 받는 사람들이 입으로 숨을 쉬도록 합니다. 턱 성장은 또한 간격에 의해 방해받을 수 있습니다. 그러면 위턱이 아래턱에 비해 너무 짧게 발달합니다(상악 후악증).

치아의 손상 및 기형

구순열과 구개열은 위치와 올바른 윗니 수에 영향을 미치는 경우가 많습니다. 인접 치아가 특히 영향을 받습니다. 측절치는 종종 기절하거나 누락되기도 합니다. 또한, 틈에 가까운 치아는 법랑질이 거의 없어 충치가 생기기 쉽습니다.

숨쉬기 좋은 건조한 공기

구개열이 있는 경우 숨을 들이마시는 공기가 코에서 충분히 가습되지 않습니다. 건조한 공기는 차례로 충치와 입, 코, 목의 감염을 촉진합니다.

구순구개열: 원인과 위험 요인

다양한 요인이 구순구개열의 발달을 촉진합니다. 외부(외인성) 및 내부(유전적) 영향입니다. 대부분의 구개열 기형은 외부 요인에 의해 발생한다고 믿어집니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 고에너지 방사선(예: X선 또는 감마선)
• 항간질제 히단토인과 같은 특정 화학 물질 및 약물
• 임신 중 산모와 아기의 바이러스 감염(풍진 등)
• 임신 중 알코올 남용 및/또는 흡연
• 임산부의 심한 신체적 및/또는 정서적 스트레스

개별 요인의 영향이 얼마나 큰지 정확히 말할 수는 없습니다. 일반적으로 태아의 기형을 촉진하여 구순구개열을 유발한다는 것은 확실한 것으로 간주됩니다.

유전적 영향

구순구개열의 특정 비율은 가족성, 즉 잘못된 유전적 구성으로 인해 발생합니다. 그러나 트리거는 단일 유전자가 아니라 여러 유전자가 관련됩니다(다유전성). 친척이 기형을 더 많이 갖고 관계가 가까울수록 아이가 구순구개열도 생길 가능성이 커집니다.

예를 들어, 부모 중 한 명이 이미 구순구개열이 있는 아이가 있는 경우 다른 아이도 4~6%의 확률로 영향을 받습니다. 부모 중 한 명이 구순구개열이 있는 경우 위험이 17%로 증가합니다.

다른 기형과의 조합

구순구개열은 종종 특정 증후군의 일부로 다른 기형과 함께 발생합니다. 증후군은 다양한 전형적인 증상으로 구성된 임상 사진입니다. 구순구개열의 약 절반은 더 복잡한 증후군의 일부입니다. 구순구개열과 관련될 수 있는 총 400개 이상의 증후군이 알려져 있습니다.

이러한 증후군 중 일부는 유전되는 반면 다른 증후군의 기원은 불분명합니다. 갈라진 틈 형성 증후군의 예는 13번 삼염색체증과 피에르 로빈 증후군입니다. 후자의 경우, 영향을 받은 소아는 U자형 구개열이 있고, 또한 너무 작은 아래턱(소악악)과 종종 너무 큰 혀가 목구멍으로 이동(설사증)됩니다.

구순구개열: 검사 및 진단

구순열과 구개열은 일반적으로 신생아를 처음 검사할 때 즉시 분명합니다. 점막하 구개열만이 항상 즉시 인식되는 것은 아닙니다. 이비인후과 의사나 소아과 의사는 아이가 비정상적으로 자주 중이염을 앓는 경우에만 이러한 사실을 알게 될 수 있습니다.

영향을 받은 어린이는 종종 다른 기형을 가지고 있기 때문에 생후 처음 며칠 동안 광범위하게 검사하는 것이 좋습니다. 예를 들어 심장, 눈, 청력을 더 자세히 검사합니다.

산전 진단

출생 전에 초음파 영상에서 구순구개열을 발견할 수 있습니다. 독일에서는 산전 관리의 일환으로 임산부를 위한 세 가지 초음파 검사가 있지만 태아의 얼굴을 정확하게 표현하는 것은 일반적으로 포함되지 않습니다.

이 안면 검사는 전문 센터에서만 포함됩니다. 숙련된 의사가 구순구개열을 높은 확률로 발견할 수 있습니다. 고립된 구개열은 식별하기가 더 어렵습니다. 전문 주택에서도 5분의 1만 발견됩니다.

태아 얼굴의 초음파 검사는 일반적으로 가족이 구순 기형을 이미 알고 있는 경우 수행됩니다. 구순구개열을 진단하면 이른바 체적초음파로 틈새의 형태를 보다 정확하게 파악할 수 있다. 기형이 유전성 증후군의 일부인 경우 유전 물질의 특정 검사(karyogram, 분자 유전 검사)를 통해 이를 확인할 수 있습니다.

구순구개열: 치료

구순구개열의 치료는 길고 복잡합니다. 일반적으로 전문 절단 센터에서 발생합니다. 구강 및 악안면 외과의, 치열 교정의, 이비인후과 전문의 및 언어 치료사가 함께 협력하여 각 환자에게 적합한 치료 계획을 수립합니다.

일반적으로 구순구개열의 치료는 진단 직후에 시작됩니다. 주요 단계는 어린이의 생후 첫 해에 이루어집니다. 성인 환자에 대한 치료는 독일에서 매우 드뭅니다.

1차 목표는 모든 섹션에서 갭을 메우는 것입니다(일차 치료). 기능적 제한과 그에 따른 성장 장애는 피해야 합니다. 또한 미용적으로 만족스러운 결과를 얻을 수 있도록 주의를 기울입니다. 간격을 좁히기 위한 실제 수술에 더하여, 이것은 일반적으로 추가적인 치료 과정(2차 치료)에서 약간의 준비 조치와 외과적 개입이 필요합니다.

구순구개열에 대한 통일된 치료 기준은 없습니다. 다른 치료 센터는 때때로 매우 다르게 진행되며, 특히 시기가 다릅니다. 기본 절차는 일반적으로 동일합니다.

교정 전처리

우선 구순구개열이 있는 아기가 방해받지 않고 먹을 수 있는 것이 중요합니다. 다른 아이들과 마찬가지로 가능하면 젖을 먹여야 합니다. 이것은 일반적으로 순수한 구순구개열에는 문제가 되지 않지만 구개열이 있는 어린이는 특별한 구개판이 필요합니다. 이것은 석고 캐스트를 기반으로 한 플라스틱으로 만들어지고 아기에게 삽입됩니다. 그래서 그는 혀를 위한 지지대를 가지고 있습니다.

구개판은 성장하는 뼈에 맞게 정기적으로 조정되어야 합니다. 그것은 아이가 먹을 수 있게 할 뿐만 아니라 턱 성장을 조절합니다. 이런 식으로 구순구개열과 구개열을 좁히는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러면 나중에 작업이 더 쉬워집니다. 구개판만으로는 불가능한 경우 이를 위한 다른 교정 방법도 있습니다.

이비인후과 진료

분비물은 특히 구개열과 관련하여 중이에 축적됩니다. 이것은 청력 상실로 이어질 수 있으며, 이는 나중에 언어 발달을 방해합니다. 따라서 전문 귀, 코 및 인후 의사는 이러한 분비물 수집이 있는지 여부와 첫 번째 수술 전에 청력 손상 여부를 검사합니다.

그렇다면 분비물이 배출될 수 있도록 첫 수술 동안 고막의 작은 틈을 잘라냅니다(천자). 슬롯은 저절로 다시 닫힙니다. 잠시 후 분비물이 중이에 다시 축적되는 것을 방지하기 위해 의사는 소위 환기 튜브를 슬롯에 삽입할 수도 있습니다. 이렇게 하면 분비물이 영구적으로 배출됩니다.

수술 간격 폐쇄

연속적인 구순열과 구개열의 다른 부분은 일반적으로 한 번에 닫히지 않고 다른 시간에 닫힙니다. 봉합을 위해 다양한 수술 기법을 사용할 수 있습니다.

구순구개열: 대개 생후 4~6개월 사이에 구순구개열이 닫히면서 시작됩니다. 일부 구개열 센터는 빠르면 3개월째에 시술을 합니다.

구개열: 연구개에 있는 구개열도 늦어도 첫 번째 생일까지는 가능한 한 빨리 닫아야 합니다. 그러나 이상적으로는 구순구개열과 같이 중이 환기를 원활하게 하기 위해 출생 후 이미 몇 개월이 되어야 합니다. 시각.

턱의 성장을 방해할 수 있는 수술 흉터를 피하기 위해 연구개를 닫을 때까지 조금 더 기다립니다. 한편, 아이가 올바르게 말하는 법을 배울 수 있도록 비강과 구강을 분리하는 것이 중요합니다. 따라서 입천장의 균열은 출생 후 늦어도 2년 반, 두 번째 생일 무렵에 닫힙니다.

구순구개열: 좁은 구순구개는 구개열과 함께 닫힐 수 있습니다. 그러나 턱의 갈라진 틈이 너무 넓다면 기존의 수술 기법으로는 그 틈을 골화시키지 못하기 때문에 갈라진 틈 성형술이 필요합니다. 이를 위해 외과의 사는 환자에게서 엉덩이뼈나 정강이뼈와 같은 뼈 재료를 가져와 틈에 삽입합니다. 일정 시간이 지나면 틈의 가장자리와 함께 자라서 틈을 막아줍니다.

골 성형술을 통한 턱 틈 폐쇄는 일반적으로 7세에서 11세 사이, 바람직하게는 송곳니가 맹출하기 전에 수행됩니다. 그러면 송곳니가 이제 뼈 지대주가 있는 간격으로 치열 교정으로 이동할 수 있기 때문입니다.

후속 수술 및 동반 치료

구순구개열의 수술적 봉합이 계획대로 진행되더라도 기능적, 미적 문제가 남아 있는 경우가 많습니다. 때로는 수술 흉터의 결과이기도 합니다.

이러한 결함을 교정하기 위해 언어 개선 수술, 코 교정 또는 구개에 남아 있는 구멍 폐쇄와 같은 추가 개입이 필요할 수 있습니다. 가능한 빨리 끝내야 합니다. 그러나 코 교정의 경우 일반적으로 코 끝이 자랄 때까지 기다리며 그렇지 않으면 기형이 다시 발생할 수 있습니다.

외과적 개입 외에도 환자는 정기적으로 교정 검사를 받고 필요한 경우 치료를 받습니다. 무엇보다 젖니가 맹출되고 나중에 영구치가 나올 때는 부정교합에 주의해야 합니다.

어린이를 위한 언어 치료 지원도 중요합니다. 이것은 생후 첫 해에 시작되어야 하며 무엇보다도 입술, 혀 및 구개 근육의 발달을 확인해야 합니다. 2세와 3세에 언어 치료사는 소리 형성을 모니터링하고 필요한 경우 치료적으로 개입합니다.

구순구개열: 질병 경과 및 예후

구순구개열은 복잡한 기형으로 치료하지 않고 방치하면 수많은 합병증을 유발할 수 있습니다. 모든 심미적, 기능적 한계를 해결하기 위해서는 전문 치료팀과 많은 시간이 필요합니다. 구순구개열에 대한 주요 수술은 일반적으로 생후 3년 이내에 이루어지지만 이후의 교정 외과적 개입은 때때로 젊은 성인기에 필요할 수 있습니다.

비운영 단계에서도 정기적으로 점검을 실시하고 있습니다. 그래서 환자들이 많이 버텼다. 그것은 그들에게 정신적으로 스트레스가 될 수 있습니다. 따라서 어린이와 부모는 치료의 일환으로 심리 치료 지원을 받을 수 있습니다. 또한 지원을 제공하는 자조 그룹과 육아 계획도 있습니다.

그러나 치료가 끝나면 일반적으로 좋은 결과가 있기 때문에 긴 절차는 그만한 가치가 있습니다. 환자는 증상 없이 생활하며 구순열과 구개열의 경우 윗입술에 작은 흉터가 거의 보이지 않습니다.

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