경피증

Astrid Leitner는 비엔나에서 수의학을 공부했습니다. 수의학에서 10년을 일하고 딸을 낳은 후 그녀는 우연히 의학 저널리즘으로 전향했습니다. 의학적 주제에 대한 그녀의 관심과 글쓰기에 대한 사랑이 그녀에게 완벽한 조합이라는 것이 곧 분명해졌습니다. Astrid Leitner는 비엔나와 어퍼 오스트리아에서 딸, 개, 고양이와 함께 살고 있습니다.

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경피증은 원인을 알 수 없는 결합 조직 질환입니다. 일반적으로 피부가 두꺼워지고 딱딱해집니다. 경피증은 두 가지 형태로 발생합니다: 피부에만 영향을 미치는 것(외접 경피증) 또는 전신에 영향을 미치는 것(전신성 경피증). 어떤 증상이 발생하고 질병이 어떻게 진행되는지 여기에서 읽으십시오!

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. M34

간략한 개요

경피증이란 무엇입니까?: 결합 조직 질환, 두 가지 형태: 경계 및 전신 경피증
증상: 피부가 두꺼워짐, 레이노 증후군, 가면 얼굴, 관절 및 근육통
경과 및 예후: 영향을 받는 기관에 따라
치료: 영향을 받는 기관에 따라 치료 불가
원인 및 위험인자 : 원인 불명의 자가면역질환, 유전적 소인
검사 및 진단 : 피부 및 손톱 주름 검사, 혈액 검사, 초음파, 엑스레이, 컴퓨터 단층 촬영, 자기 공명 단층 촬영, 심전도
예방: 알려진 예방 조치 없음

경피증이란 무엇입니까?

경피증은 피부와 결합 조직이 두꺼워지고 굳어지는 질병군입니다. 증상이 피부에만 국한된다면 경계성 경피증을 말합니다. 폐, 내장, 심장 또는 신장과 같은 내부 장기도 영향을 받는 경우 전신 경화증(또한: 진행성 전신 경화증)으로 알려져 있습니다.

경피증의 형태

경피증은 그리스어 "sclero"(단단한)와 "derma"(피부)의 합성어입니다. 이 이름은 질병의 주요 증상인 두꺼워지고 굳어진 피부를 나타냅니다.

경피증은 결합 조직의 질병에 의해 유발됩니다. 이 조직은 신체의 거의 모든 곳에서 발견되기 때문에 경피증은 일반적으로 피부에 영향을 줄 뿐만 아니라 몸 전체에 퍼집니다. 영향을 받는 기관에 따라 두 가지 유형의 경피증이 있습니다.

전신 경화증

전신 경화증(진행성 전신 경화증이라고도 함)에서 질병은 피부에 국한되지 않고 다른 기관에도 영향을 미칩니다.

확산 형태: 변화는 내부 장기를 포함한 신체의 모든 부분에 영향을 미칩니다.

제한된 형태: 피부 변화는 손가락에서 팔꿈치까지 또는 발가락에서 무릎까지만 발견됩니다. 가슴, 복부, 등과 같은 신체의 다른 부분은 노출된 상태로 유지되며 머리는 거의 영향을 받지 않습니다. 전신 경피증은 내부 장기로 확장될 수 있습니다.

전신 경화증 사인 경피증: 변화가 기관에서 발견되지만 피부에서는 발견되지 않기 때문에 특별한 형태의 경화증입니다.

중복 증후군: 의사는 언급된 형태 중 하나에 추가로 홍반성 루푸스 또는 류마티스 관절염과 같은 다른(자가면역) 질병이 발생하는 경우 중복 증후군에 대해 이야기합니다.

외접경화증

경계가 있는 경피증은 모르페아라고도 합니다. 변화가 피부에만 영향을 미치는 것이 이 형태의 특징입니다. 내부 장기는 관여하지 않습니다.

피부 변화(플라크)의 정도와 깊이에 따라 외접 경피증은 4가지 형태로 나뉩니다.

한정형
일반화된 형태
선형 모양
깊은 외접 경피증(Deep morphea)

경피증의 발병률

경피증은 희귀 질환입니다. 매년 100,000명당 50명 미만에서 발병합니다.

매년 약 1,500명이 "전신경화증" 진단을 받고, 약 25,000명이 독일에 살고 있습니다. 첫 번째 증상은 50세에서 60세 사이에 가장 흔히 나타나며 어떤 경우에는 65세 이후까지 나타나지 않습니다. 여성은 남성보다 경피증에 걸릴 확률이 4배 더 높습니다.

"외경 경화증"은 다소 더 자주 발생합니다. 인구 100,000명당 약 27명이 매년 발병합니다. 여성은 남성보다 영향을 받을 가능성이 3배 더 높습니다. 첫 번째 증상은 일반적으로 20~40세 사이에 나타납니다. 소아가 영향을 받는 경우 첫 번째 증상은 8세 경에 나타납니다.

경피증을 어떻게 알 수 있습니까?

전신 경피증의 증상

전신 경피증의 경우 전신에 증상이 나타날 수 있습니다. 일반적으로 다음과 같은 증상이 나타납니다.

레이노 증후군:

거의 모든 환자(전체 사례의 90%)에서 전신 경피증의 첫 번째 증상은 소위 레이노 증후군입니다. 손가락 끝(더 드물게 발가락)이 하얗게 변하고 춥고 마비됩니다. 레이노 증후군은 주로 추울 때 발생하지만 스트레스를 받을 때도 발생합니다. 손가락 끝의 작은 혈관이 경련을 일으켜 손가락에 더 이상 충분한 혈액이 공급되지 않습니다. 경련이 다시 해결되면 영향을 받은 사람들은 종종 심한 통증을 느낍니다.

레이노 증후군은 종종 전신 경피증의 첫 번째 증상입니다. 이러한 증상이 나타나면 가능한 한 빨리 의사의 진찰을 받으십시오!

피부 변화:

경화 및 반흔은 원칙적으로 모든 피부 부위에서 전신 경피증을 가진 거의 모든 환자에서 발견될 수 있습니다.

손이 특히 자주 영향을 받습니다. 손가락이 붓고 붉어지며 때로는 푸른빛을 띠기도 합니다. 특히 손가락 관절 주위의 피부가 두꺼워지고 손가락을 더 이상 쉽게 움직일 수 없습니다. 피부가 점점 팽팽해지고 가렵고 왁스 같은 광택이납니다. 피부 주름은 제거하기 어렵습니다. 영향을 받은 사람들은 너무 꽉 끼는 장갑을 끼고 있는 느낌을 보고합니다.

피부 변화는 종종 얼굴에도 영향을 미칩니다. 경피증에서 얼굴의 피부가 두꺼워지면 표정이 심하게 제한됩니다(가려진 얼굴). 얼굴의 흉터는 종종 눈꺼풀에도 영향을 미칩니다. 또한 입이 좁아집니다. 점차적으로 제한된 정도로만 열리고 입 주위에 세로로 접힌 부분이 있습니다(소위 지갑 끈 접힘). 입술이 가늘어지고 흉터로 인해 소대가 짧아집니다. 모든 환자의 3/4에서 얼굴과 분열이 눈에 띄게 붉어집니다(모세혈관확장증).

관절의 참여:

때로는 작은 관절 근처에 통증이 있는 석회화가 있는데, 이는 딱딱한 매듭으로 느껴질 수 있습니다. 이것은 피부 아래에 칼슘 염이 축적되어 발생합니다.

근육의 참여:

근육도 경피증의 영향을 받는 경우 일반적으로 움직일 때 통증이 발생합니다. 고통받는 사람들은 근육이 빨리 피로해지고 무력감을 느낀다고 보고합니다.

내부 장기 손상:

폐: 피부 다음으로 폐가 가장 일반적으로 영향을 받습니다. 결합 조직이 축적되면 폐가 손상될 수 있습니다. 영향을 받는 사람들은 예를 들어 폐 섬유증 또는 폐 고혈압(폐동맥 고혈압, PAH)이 발생합니다. 이러한 질병의 증상은 호흡 곤란과 기침입니다.

심장: 경피증은 모든 경우의 15%에서 심장을 손상시킵니다. 심장 근육 또는 심낭의 가장 흔한 염증입니다. 치료하지 않고 방치하면 생명을 위협하는 심부전이나 부정맥으로 이어질 수 있습니다.

심장이 또한 영향을 받는다는 전형적인 징후 흉통, 강한 심장 두근거림, 실신 주문 또는 부은 다리.

신장: 신장은 무엇보다도 혈압을 조절하기 때문에 고혈압은 경피증의 흔한 부작용입니다. 심각하고 매우 드문 경우에 신부전이 발생합니다.

소화관: 경피증의 소화관에서 발생하는 증상에는 가스 또는 변비가 포함됩니다. 구강 건조와 속쓰림은 다른 가능한 불만입니다.

더 많은 증상

전신 경피증은 전신에 영향을 줄 수 있습니다. 증상은 그에 따라 다양하고 구체적이지 않습니다. 피로부터 수면 문제 및 쉰 목소리에 이르기까지 다양합니다.

한정된 경피증의 증상

경계가 있는(경계가 있는) 경피증에서는 피부만 영향을 받습니다. 내부 장기는 영향을 받지 않습니다. 전신 경화증과 달리 레이노 증후군도 발생하지 않습니다.

제한된 형태:

피부 변화는 2센티미터보다 크며 신체의 한 두 곳, 일반적으로 몸통(가슴, 위, 등)에 있습니다.

일반화된 형태:

병변은 몸통과 넓적다리에 적어도 세 곳에서 나타나며 종종 대칭적입니다.

선형 모양:

피부 변화는 띠 모양이며 신체의 세로 방향으로 진행됩니다. 가장 잘 알려진 형태는 "En coup de saber"라고 합니다. 여기에서 피부는 눈썹에서 헤어라인까지 두꺼워집니다. 영향을 받은 부위에 머리카락이 빠지고 흉터가 생깁니다. 종종 아래의 뇌도 영향을 받습니다.

깊은 외접 경피증(Deep morphea):

이 매우 드문 형태의 경결은 지방 조직과 근육에서 발견됩니다. 팔과 다리에 대칭적으로 발생하며 종종 어린 시절에 시작됩니다. 대표적인 증상은 근육통입니다.

경피증으로 얼마나 오래 살 수 있습니까? 경피증은 치명적입니까?

경피증은 모든 사람에게 다르게 영향을 미칩니다. 이 질병은 일반적으로 수년에 걸쳐 천천히 진행되며 때로는 빠르고 격렬하게 시작됩니다. 한 환자에서는 일정하고 다른 환자에서는 분출합니다. 이 경우 몇 년 동안 증상이 없는 단계가 지나면 증상이 악화되는 급성 재발이 항상 있습니다. 경피증이 개별적으로 어떻게 진행될지 예측하는 것은 어렵습니다.

한정된 경피증

경피증에 대한 치료법은 없지만 증상을 잘 치료할 수 있습니다. 한정된 경피증에서 경화는 피부에 국한됩니다. 따라서 영향을 받는 사람들은 질병이 없는 사람들과 동일한 기대 수명을 갖습니다. 어떤 경우에는 질병이 저절로 치유됩니다.

전신 경피증

전신 경화증에서 예후는 어떤 기관이 영향을 받고 얼마나 심각하게 영향을 받는지에 달려 있습니다. 이 질병은 거의 생명을 위협하지 않습니다. 치료의 성공은 최근 몇 년 동안 큰 발전을 이루었기 때문에 종종 질병의 경과를 늦출 수 있습니다. 이런 식으로 심각한 발적은 종종 완전히 피할 수 있습니다.

통계에 따르면, 전신 경피증의 이른바 10년 생존율은 현재 70~80%입니다. 이것은 환자의 70~80%가 진단 후 10년 동안 여전히 살아 있다는 것을 의미합니다.

폐가 경피증의 영향을 받는 경우 일반적으로 예후가 더 나쁩니다. 경피증에서 가장 흔한 사망 원인은 폐 고혈압과 폐 섬유증입니다.

경피증 환자의 폐를 1년에 1회 철저히 검사하여 조기에 대책을 강구합니다. 또한 의사는 정기적으로 혈액과 심장을 검사합니다.

경피증에 대해 무엇을 할 수 있습니까?

현재의 지식 상태에 따르면 경피증은 치료할 수 없습니다. 영향을 받는 기관에 따라 의사는 다양한 치료법을 사용합니다. 이것은 질병의 진행을 늦추고 증상을 완화시킵니다.

전신 경피증의 치료

전신 경피증의 치료법은 아직 불가능합니다. 그러나 질병의 증상을 완화하고 진행을 지연시킬 수 있습니다. 따라서 의사는 대증적 치료(인과적 치료와 반대)에 대해서도 말합니다.

치료법은 주로 경피증의 영향을 받는 기관과 완화해야 할 증상에 따라 다릅니다.

레이노 증후군이 있는 경우 손과 발을 추위로부터 보호해야 합니다. 또한 의사는 필요한 경우 혈관 확장제 또는 혈액 희석제를 처방합니다. 경증 증상에는 니페디핀, 중증 증상에는 일로프로스트와 같은 소위 칼슘 채널 차단제는 혈액 순환을 개선합니다. 그들은 혈관을 넓히고 레이노 증후군에서 혈관 경련의 심각성과 빈도를 줄입니다.

폐가 경피증에 영향을 받는 경우 세포증식억제제인 시클로포스파미드가 종종 사용됩니다. 신장이 관련된 경우 ACE 억제제가 사용됩니다.

광선 요법(PUVA)과 림프 배수, 물리 요법 및 물리 요법은 경피증에서 손가락의 뻣뻣함을 상쇄하는 데 도움이 됩니다.

스스로 무엇을 할 수 있습니까?

흉터가 생기지 않도록 정기적으로 피부를 관리하십시오. 어떤 관리 제품이 적합한지 의사에게 문의하십시오.

니코틴과 알코올을 피하십시오.

충분한 운동을 하십시오. 규칙적인 운동은 건강을 유지하고 웰빙에 기여합니다.

건강한 식단 섭취: 식단은 또한 경피증의 증상을 완화하는 데 도움이 됩니다. 붉은 고기는 적게 먹고 대신 과일과 채소, 불포화 오메가-3 지방산(예: 생선)을 많이 먹습니다. 이것이 신체가 염증을 최소화하는 데 도움이 되는 방법입니다.

한정된 경피증의 치료

코르티손을 함유한 연고는 항염 효과가 있으며 특히 경피증의 활성기에 도움이 됩니다. 의사가 처방하고 일반적으로 하루에 한 번 적용합니다. 심한 형태의 경우 의사는 코르티손 정제를 처방합니다.

UVA 광선을 이용한 광선 치료(광 요법)는 외피 경피증에 가장 효과적인 치료입니다. 그것은 염증, 피부 경화 및 두꺼워짐에 도움이 되어야 합니다. 피부를 빛에 더 민감하게 만드는 소랄렌 그룹의 활성 성분과 함께 이 치료법을 PUVA라고 합니다. PUVA는 크림(크림 PUVA), 목욕(bath PUVA) 또는 정제(전신 PUVA)로 사용할 수 있습니다. 피부의 딱딱한 부분은 일반적으로 상당히 부드러워집니다.

물리 치료도 치료의 중요한 부분입니다. 뻣뻣한 관절을 예방하고 근력을 유지합니다. 림프 배수 또는 결합 조직 마사지도 도움이 될 수 있습니다.

원인 및 위험 요소

원인

경피증은 원인을 알 수 없는 자가면역 질환입니다. 자가면역질환의 경우 면역체계가 잘못 작동하여 자신의 조직을 이물질로 잘못 식별하여 공격합니다. 이 과정에서 형성되는 방어물질(항체)은 혈액과 함께 전신으로 침투해 각종 장기에 염증을 일으킨다. 경피증에 대한 반응으로 너무 많은 결합 조직 세포가 생성됩니다. 이들은 피부와 기관에 침착되어 조직을 경화시킵니다. 또한 혈관의 내층이 손상됩니다.

면역 체계가 제대로 작동하지 않는 이유는 알려져 있지 않습니다. 의료 전문가들은 몇 가지 요인이 역할을 한다고 가정합니다.

자가면역질환의 가능한 원인은 다음과 같습니다.

유전적 소인
호르몬(여성이 남성보다 더 자주 아프다)
바이러스 및 박테리아 감염(보렐리아) 또는 흡연과 같은 환경적 요인
블레오마이신, 펜타조신과 같은 의약품
유기용제, 가솔린, 포름알데히드 등의 화학약품

위험 요소

경피증 발병에 대한 가장 중요한 위험 요소는 해당하는 유전적 소인입니다. 일반적으로 영향을 받는 가족에서 경피증의 여러 사례가 있습니다. 그러나 경피증에 대한 유전적 소인은 영향을 받은 사람들이 실제로 경피증에 걸린다는 것을 의미하지는 않습니다. 따라서 증상이 나타나기 전에 가까운 친척이 항체 검사를 받는 것은 권장하지 않습니다.