용혈성 빈혈

Astrid Leitner는 비엔나에서 수의학을 공부했습니다. 수의학에서 10년을 일하고 딸을 낳은 후 그녀는 우연히 의학 저널리즘으로 전향했습니다. 의학적 주제에 대한 그녀의 관심과 글쓰기에 대한 사랑이 그녀에게 완벽한 조합이라는 것이 곧 분명해졌습니다. Astrid Leitner는 비엔나와 어퍼 오스트리아에서 딸, 개, 고양이와 함께 살고 있습니다.

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용혈성 빈혈은 적혈구가 너무 빨리 파괴되거나 파괴되는 경우입니다. 원인은 다양합니다. 전형적인 증상은 창백함, 피로, 피부와 점막의 황변, 비장 비대입니다. 용혈성 빈혈의 작용 원리와 이에 대해 의사가 하는 일을 여기에서 읽으십시오!

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다.예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. D57D59D56D55D58

간략한 개요:

용혈성 빈혈이란? 적혈구(적혈구)의 파괴 또는 조기 파괴로 인한 빈혈
질병 경과 및 예후: 경과 및 예후는 근본 원인에 따라 다릅니다.
증상: 창백함, 쇠약, 실신까지의 순환 장애, 두통, 복통, 요통, 피부 및 점막의 황변(황달), 비장 비대(비장 비대)
원인: 선천성 또는 후천성 질환, 약물, 약물
진단: 대표증상, 혈액검사, 혈액도말, Coombs 검사, 초음파, 골수생검
치료: 글루코코르티코이드(코르티손), 면역억제제(면역 체계를 감소시키는 약물), 골수 이식, 비장 제거, 엽산 및 철 투여
예방: 특별한 예방 조치가 불가능합니다.

용혈성 빈혈이란?

의사는 적혈구(적혈구)의 조기 파괴 또는 파괴로 인해 발생하는 용혈성 빈혈이라고 부릅니다. 적혈구의 분해 및 재생은 일반적으로 주기를 따릅니다. 건강한 적혈구는 골수에서 분해 및 재생되기까지 약 120일(신생아의 경우 70~90일)의 수명 주기를 갖습니다.

용혈성 빈혈에서는 이 주기가 단축됩니다. 적혈구는 조기에 파괴되고(평균 약 30일 후), 골수에서 새로운 적혈구 형성이 뒤쳐집니다. 전반적으로 혈액에는 적혈구가 너무 적고 혈액 세포의 분해 산물이 체내에 축적됩니다. 용혈성 빈혈의 전형적인 징후는 창백함, 피로, 현기증, 순환기 문제, 피부의 황변 및 비장 비대입니다.

용혈성 빈혈은 여러 가지 가능한 원인이 있으며 일부는 선천적이며(예: 지중해빈혈, 겸상적혈구빈혈, 구상적혈구빈혈, favism), 다른 일부는 일생 동안에만 획득됩니다. 후천성 용혈성 빈혈의 예로는 자가면역 용혈성 빈혈, 붉은털 과민증, 말라리아, 납 중독, 양립할 수 없는 수혈, 크게 증가한 구리 수치 및 발작성 야간 혈색소뇨증이 있습니다.

의사는 또한 용혈의 원인이 적혈구 자체에 있는지(구체적 빈혈) 혈액 세포 외부에 있는지(구체외 빈혈)로 구분합니다.

용혈이란 무엇입니까?

용혈은 적혈구의 용해입니다. 이것은 적혈구를 둘러싸고 있는 껍질(세포막)을 파괴합니다. 용혈 그 자체는 질병이 아니며 모든 신체에서 항상 발생합니다. 적혈구의 수명 주기는 약 120일입니다. 그런 다음 분해되어 새 것으로 교체됩니다. 골수는 새로운 적혈구의 형성을 담당합니다. 여기에서 새로운 적혈구가 전구 세포(거핵구)에서 생성됩니다. 적혈구의 분해와 재생은 일반적으로 함께 진행됩니다. 이렇게 하면 항상 충분한 혈액 세포를 사용할 수 있습니다.

오래된 적혈구의 규칙적인 분해는 비장에서 소위 청소부 세포(대식세포)에 의해 발생하며 간에서는 그 정도가 적습니다. 그들은 적혈구의 껍질을 녹이고 분해합니다. 대식세포는 다양한 조직에서 발생하며 의사는 이들을 전체적으로 "세망내피계"라고 부릅니다.

적혈구는 산소를 자신과 결합하여 몸 전체에 공급하는 역할을 합니다. 적혈구의 주성분은 적혈구 색소 헤모글로빈입니다. 혈액 세포가 분해되면 헤모글로빈이 분해됩니다. 분해 산물인 빌리루빈이 생성되어 간을 통해 담즙에 도달하고 그곳에서 대변으로, 그리고 덜하지만 소변으로 배설됩니다.

용혈성 빈혈의 경우 평소보다 더 많은 적혈구가 분해되는 반면 골수는 새로운 세포 형성이 지연됩니다. 그 결과 전체적으로 적혈구가 너무 적습니다.

간은 적혈구의 분해 증가로 인해 압도당합니다. 빌리루빈과 같은 분해 산물이 너무 많이 축적되어 더 이상 대변으로 신속하게 배설될 수 없습니다. 대신 빌리루빈이 점막과 피부에 축적됩니다. 이것은 피부와 점막의 전형적인 황변으로 이어집니다.

빈혈이란 무엇입니까?

적혈구(따라서 적혈구 색소 헤모글로빈)의 수가 연령 및 성별별 참조 값 미만인 경우 빈혈을 말합니다.

빈혈의 원인은 다양합니다. 적혈구의 급속한 파괴(용혈), 혈액 세포의 효소 또는 막 결함, 분포 장애(예: 임신 빈혈 또는 비장 비대로 인한 비장 비대증) 또는 자가면역 반응으로 인해 발생합니다. 면역 체계가 적혈구에 대한 방어체(항체)를 거짓으로 형성하는 것. 빈혈의 다른 원인은 특정 만성 질환이나 암입니다.

질병의 경과 및 예후

용혈성 빈혈의 경과와 예후는 둘 다 근본 원인에 따라 다릅니다.

예를 들어, 자가면역 용혈성 빈혈은 특히 비장이 제거된 후에 좋은 예후를 보입니다. 선천성 구상 세포 빈혈에도 동일하게 적용됩니다. 비장 제거 후 질병의 증상이 크게 개선됩니다. 전반적으로, 선천성 빈혈의 치료는 지난 수십 년 동안 크게 개선되었습니다. 2차 질환 및 합병증은 대부분 관리가 가능하며 기대 수명이 급격히 증가했습니다. 특히 심혈관 질환이 추가된 고령 환자는 예후가 좋지 않습니다.

어떤 경우든 정기적인 검진을 받는 것이 중요합니다. 만성 용혈의 경우 의사는 혈액을 면밀히 검사합니다.

용혈성 빈혈의 증상은 무엇입니까?

용혈성 빈혈의 원인은 다양합니다. 발생하는 증상은 질병의 원인에 따라 다릅니다.

이들 모두의 공통점은 적혈구의 과도한 분해 및 분해로 인해 유발되는 증상입니다. 그 심각성은 빈혈이 얼마나 빨리 발병하는지에 달려 있습니다. 더 빠를수록 증상이 더 두드러집니다. 빈혈이 선천적이거나 천천히 진행되는 경우 신체가 빈혈에 적응하고 때때로 증상이 없거나 약한 증상만 나타납니다.

다음 증상은 용혈성 빈혈을 나타냅니다.

창백함
피로
성능 저하
저혈압(저혈압)
현기증
두통
이명
실신까지의 순환기 문제
두근거림
호흡 곤란
점막과 피부가 노랗게 변하는 것(황달): 적혈구에 포함된 적혈구 색소(헤모글로빈)의 분해로 인해 발생합니다. 노란빛이 나는 것은 헤모글로빈의 분해산물인 빌리루빈 때문입니다.
비장 비대(비장종대)

용혈성 빈혈의 가능한 합병증

용혈 위기: 용혈 위기는 많은 수의 적혈구가 단기간에 용해될 때 발생합니다. 그러한 위기는 favism, 겸상 적혈구 빈혈 및 수혈로 가능합니다. 용혈 위기의 징후는 다음과 같습니다.

열
오한
약점
쇼크까지의 순환기 문제
복통
허리 통증
두통
적갈색 또는 적갈색 소변(헤모글로빈이 소변으로 배설될 때)
나중에 점막과 피부가 황변

용혈성 위기는 의학적 응급 상황입니다. 첫 번째 신호에서 응급 의사를 부르십시오!

담석: 담석은 만성 용혈성 빈혈의 결과로 일부 환자에서 발생합니다. 이는 적혈구 색소(헤모글로빈)가 분해될 때 빌리루빈이 축적되기 때문에 발생합니다. 그것은 담낭에 모이고 일부 환자에서는 소위 "색소 결석"을 형성합니다.

엽산 결핍: 골수는 새롭고 건강한 적혈구를 생성하기 위해 엽산이 필요합니다. 영구적으로 증가된 새로운 적혈구 형성은 장기간의 엽산 결핍으로 이어질 수 있습니다.

철 결핍: 너무 많은 적혈구가 손실되면 장기적으로 철 결핍이 발생합니다. 철분은 적혈구 헤모글로빈의 일부입니다.

원인 및 위험 요소

미립자 용혈성 빈혈

미립자 용혈성 빈혈의 원인은 적혈구 자체에 있으며 이러한 형태의 용혈성 빈혈은 일반적으로 유전되며 아동기 또는 청소년기에 나타납니다. 다양한 혈액 세포 결함이 여기에서 용혈성 빈혈을 유발합니다.

선천성 세포막 장애: 구상 세포 빈혈(유전 구상 세포증)
후천성 세포막 장애: 발작성 야간 혈색소뇨증
적혈구 대사 장애: favism(포도당-6-인산 탈수소효소 결핍증)
혈색소병증: 겸상적혈구병, 지중해빈혈

체외 용혈성 빈혈

체외 빈혈은 적혈구 자체가 아니라 외부 요인에 의해 발생합니다. 이러한 형태의 용혈성 빈혈은 일반적으로 선천적인 것이 아니라 일생 동안 발생합니다.

가능한 원인은 다음과 같습니다.

의약품: 퀴닌 및 메플로퀸(항말라리아제), 페니실린, 메트로니다졸과 같은 항생제, 부프로피온과 같은 향정신성 약물 또는 이부프로펜과 같은 진통제(NSAID)와 같은 일부 활성 성분은 용혈성 빈혈을 유발할 수 있습니다.

자가면역 질환: 자가면역 질환에서 면역계는 무해한 내인성 물질(예: 적혈구)에 대한 방어(항체)를 잘못 형성합니다. 예를 들면 면역 혈소판 감소증(ITP)과 한랭형 자가면역 용혈성 빈혈이 있습니다.

감염: 어떤 경우에는 감염으로 인해 용혈성 빈혈이 발생합니다. 가장 흔한 병원체는 클로스트리디움 퍼프린젠스, 연쇄상구균, 수막구균, 변형체, 바르토넬라, 엡스타인-바 바이러스 및 마이코플라스마를 포함합니다.

적혈구에 대한 기계적 손상: 여기서 적혈구는 혈액 순환의 기계적 장애물(예: 인공 심장 판막)에 의해 손상되고 파괴됩니다.

비장 비대 및 활동 증가(비장 비대증): 비장이 비대해지면 더 많은 혈액 세포가 분해됩니다.

독(독소): 납이나 구리에 중독되면 더 많은 적혈구가 분해됩니다.

약물: 엑스터시 또는 코카인과 같은 약물은 용혈성 빈혈을 유발할 수 있습니다.

조사 및 진단

겸상 적혈구 빈혈이나 구상 세포 빈혈과 같은 선천성 용혈성 빈혈은 일반적으로 아동기 또는 청소년기에 진단됩니다. 많은 경우 의사는 예를 들어 예방 건강 검진 중에 혈액 검사 중에 우연히 후천성 빈혈을 발견합니다. 용혈성 빈혈이 이미 진행된 경우, 일반적으로 처음 의사를 방문하는 이유는 피부 또는 소변의 혈액이 노랗게 변하기 때문입니다. 첫 번째 접촉자는 환자의 연령에 따라 소아과 의사 또는 가정의입니다.

아남네세

초기 상담에서 의사는 현재 증상에 대해 묻고 얼마나 오래 있었는지 묻습니다. 혈액 검사에서 용혈성 빈혈이 의심되는 경우 의사는 추가 이상에 대해 문의할 것입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

가족력: 용혈성 빈혈의 가족력(예: 지중해빈혈, 겸상 적혈구 빈혈 또는 favism)이 있습니까?
발열이나 다른 증상이 있습니까?
환자가 약을 복용하고 있습니까? 그렇다면 어느 것입니까?
환자가 약을 복용합니까? 그렇다면 어떤 것(특히 코카인)은 무엇입니까?

혈액 검사

현재 혈액 결과가 없는 경우 의사는 환자의 혈액을 채취하여 다음 값에 특히 주의를 기울입니다.

적은 수의 적혈구(적혈구) 및 적혈구 색소(헤모글로빈)
망상적혈구 수 증가(망상적혈구증가증, 골수에 있는 적혈구의 전구체 세포)
낮은 합토글로빈(적혈색소 헤모글로빈의 수송 단백질)
빌리루빈 증가(담즙 색소, 헤모글로빈 분해 증가의 징후)
상승된 LDH(세포 분해 증가의 징후)
엽산 또는 철분 결핍

혈흔

혈액 도말의 경우 의사는 유리 슬라이드에 혈액 한 방울을 떨어뜨리고 현미경으로 개별 혈구에 변화가 있는지 검사합니다. 적혈구 모양의 특정 변화는 용혈성 빈혈을 유발하는 특정 질병을 나타냅니다. 예를 들어, 구형 세포 빈혈에서 적혈구는 편평하지 않고 구형입니다.

소변검사

적혈구 색소의 주요 부분 또는 그 분해 산물인 빌리루빈은 대변으로 배설되며 소변의 작은 부분입니다. 소변에서 빌리루빈이 발견되면 적혈구 파괴가 증가했다는 신호입니다. 의사는 "urobilinogen"에 대해 말합니다.

쿰스 테스트

Coombs 검사는 적혈구에 대한 항체를 검출하는 혈액 검사입니다. 의사는 이것을 사용하여 환자의 혈액에 적혈구에 대한 항체가 있는지 확인합니다.

초음파 검사

복부 초음파 검사를 통해 비장 및/또는 간이 비대되었는지 여부를 알 수 있습니다.

치료

의사가 용혈성 빈혈을 치료하는 방법은 근본 원인에 따라 다릅니다. 질병의 원인에 관계없이 치료의 목표는 빈혈을 근절하고 질병을 조절하는 것입니다.

글루코코르티코이드 및 면역억제제: 글루코코르티코이드(코르티손) 및 면역억제제(신체 자체 면역계의 과도한 반응을 억제하는 약물)는 자가면역 용혈성 빈혈에 도움이 됩니다.

비장 제거(비장 절제술): 비장이 제거되면 더 적은 수의 적혈구가 분해됩니다. 이것은 증상을 완화하는 데 도움이 되지만 사람들을 감염에 더 취약하게 만듭니다. 이러한 이유로 환자는 수술 몇 주 전에 특정 질병(인플루엔자, 폐렴구균, 수막구균 및 헤모필루스 인플루엔자 감염 등)에 대한 예방접종을 받습니다.

유발 약물의 회피: 용혈성 빈혈의 원인이 특정 활성 성분에 있는 경우 의사는 약물을 변경하고 필요한 경우 동등한 다른 제제로 전환합니다.

엽산: 용혈성 빈혈에서 신체는 골수에서 적혈구 생성을 자극하기 위해 더 많은 엽산을 필요로 합니다. 의사는 시금치, 상추, 양배추, 과일, 통곡물, 밀 배아, 대두, 콩류 및 간을 포함한 엽산이 풍부한 식단을 권장합니다. 이것으로 충분하지 않다면 엽산 보충제를 섭취하는 것이 좋습니다.

골수 이식: 겸상 적혈구 빈혈과 지중해빈혈은 골수 이식으로 치료할 수 있습니다. 골수는 건강한 기증자로부터 환자에게 이식됩니다.

광선 요법: favism 또는 rhesus 불내증으로 태어난 유아는 광선 요법의 이점을 얻을 수 있습니다. 아기에게 단파광선을 조사하면 피부의 빌리루빈이 전환되어 담즙과 신장을 통해 배설됩니다.

감기로부터 보호: 한랭형 만성 자가면역 용혈성 빈혈에서 가장 중요한 조치는 감기에 걸린 사람들을 보호하는 것입니다.

예방하다

용혈성 빈혈은 원인이 다양하기 때문에 제한된 범위에서만 예방할 수 있습니다. 어쨌든 영양 결핍 증상에 대처하는 것이 중요합니다. 균형 잡힌 식사를 하고 시금치, 콩, 양배추, 간에 함유된 엽산을 충분히 섭취하십시오. 비타민 B12에도 동일하게 적용됩니다. 비타민 B12는 생선, 유제품, 육류 및 계란에 포함되어 있습니다. 의사는 여성이 월경 중에 철분이 함유된 음식을 섭취할 것을 권장합니다. 붉은 고기, 전곡 제품, 콩류 및 견과류가 이상적입니다.

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