결절성 다발동맥염

Astrid Leitner는 비엔나에서 수의학을 공부했습니다. 수의학에서 10년을 일하고 딸을 낳은 후 그녀는 우연히 의학 저널리즘으로 전향했습니다. 의학적 주제에 대한 그녀의 관심과 글쓰기에 대한 사랑이 그녀에게 완벽한 조합이라는 것이 곧 분명해졌습니다. Astrid Leitner는 비엔나와 어퍼 오스트리아에서 딸, 개, 고양이와 함께 살고 있습니다.

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결절성 다발동맥염(또는 결절성 동맥염, Kussmaul-Maier disease, PAN)은 중소형 동맥의 매우 드문 질환입니다. 염증은 혈관을 손상시킵니다. 원인은 지금까지 알려져 있지 않습니다. 어떤 위험 요소가 있는지, 어떤 합병증이 발생하며 PAN이 치료되는 방법을 읽으십시오.

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. M30

간략한 개요

결절성 다발동맥염이란? 중소형 동맥에 염증을 일으키는 자가면역질환입니다. 혈전에 의해 혈관이 막히면 심장마비나 뇌졸중과 같은 심각한 합병증의 위험이 있습니다.
원인: 알 수 없음
위험 요소: B형 또는 C형 간염과 같은 바이러스 감염.
증상: 발열, 피로, 체중 감소, 피부 및 내장 손상
진단: 조직 샘플(생검), 혈관 검사(동맥 혈관 조영술)
치료: 코르티손(코르티코스테로이드) 및 면역 체계를 억제하는 약물(면역억제제)
예방: 간염 예방 접종

PAN이란?

결절성 다발동맥염(Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN)은 중소형 동맥의 염증과 관련된 질환입니다. 그것은 수많은 장기에 영향을 미치고 다양한 불만을 일으킬 수 있습니다. "Kussmaul-Maier 질병"이라는 이름은 1866년에 이 질병을 처음 기술한 의사의 이름으로 거슬러 올라갑니다.

혈관 염증은 "혈관염"이라는 용어로 요약됩니다. 이것은 면역 체계가 신체 자체의 물질에 대해 지시되는 다수의 염증성 류마티스 질환(자가면역 질환)을 나타냅니다. 혈관염에서는 혈관이 영향을 받아 순환 장애를 일으킵니다. 그 이유는 불분명합니다.

PAN에서는 중소 크기의 동맥이 특히 영향을 받습니다. 염증은 혈관 벽의 모든 층에 영향을 미치고 시간이 지남에 따라 이를 파괴합니다. 결과적으로 팽창(동맥류)과 혈관 수축(협착)이 형성됩니다. 이 부위에 혈전(혈전)이 형성되면 염증성 초점 뒤에 있는 조직에 혈액이 제대로 공급되지 않아 죽을 수 있습니다.

원칙적으로 결절성 다발동맥염은 모든 장기에 영향을 미치며 때로는 동시에 여러 장기에 영향을 미칩니다. 그러나 PAN은 일반적으로 주로 위장관의 동맥, 근육 및 신경계의 손상을 유발합니다. 피부 혈관에 변화가 발생하면 일반적으로 다리와 팔뚝에 늘어선 염증성 결절이 보입니다. 폐혈관이 절약되는 것이 PAN의 특징입니다.

치료하지 않으면 질병은 생명을 위협합니다. 그러나 적절한 치료를 받으면 대부분의 환자는 증상 없이 영구적으로 산다.

빈도

PAN은 매우 드문 질병입니다. 매년 100만 명 중 1.6명이 결절성 다발동맥염에 걸립니다. 간염 감염과 관련된 PAN 질환은 최근 몇 년 동안 크게 감소했습니다. 그 이유는 간염이 항상 더 잘 치료될 수 있기 때문입니다.

PAN은 주로 중년에 발생하며 영향을 받은 사람들은 진단 당시 평균 46세입니다. 남성은 여성보다 약 2배 정도 자주 아프다.

원인 및 위험 요소

PAN의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 의사는 질병의 발병에 여러 요인이 상호 작용한다고 가정합니다.

모든 PAN 환자의 약 20%에서 의사는 B형 간염 바이러스에 대한 이전 감염의 증거를 발견하고 C형 간염에도 훨씬 덜 자주 감염됩니다. 이 감염의 결과로 소위 "면역 복합체"(바이러스 성분의 화합물 항체)는 중소형 혈관의 혈관벽에 침착되어 그곳에서 염증(면역복합혈관염)을 유발합니다.

그 결과 조직이 심하게 손상되어 혈관벽이 좁아지거나 불룩하게 됩니다. 영향을 받은 혈관이 완전히 닫히면 기본 조직에 더 이상 혈액이 공급되지 않고 죽습니다(경색).

매우 드물게 이러한 면역 복합체 형성을 유발하는 다른 요인은 HI 바이러스(HIV)와 파보바이러스 B19입니다.

훨씬 더 드물게 이 질병은 특정 약물의 사용 또는 선천성 면역결핍(면역 방어력 약화 또는 결핍)과 관련이 있습니다.

그러나 대부분의 환자에서 원인이 불분명합니다. 그런 다음 의사는 특발성 결절성 다발동맥염(이전에는 고전적 PAN 또는 cPAN이라고도 함)에 대해 이야기합니다.

증상

결절다발동맥염 초기에는 체중 감소, 발열, 피로 등의 불특정 증상이 일반적으로 나타납니다. 다른 흔한 불만은 식은땀과 식욕 상실입니다. 세 번째 환자마다 관절이나 근육통을 호소합니다. 피부에 붉은 반점이나 화환 모양의 푸르스름한 정맥이 나타납니다. 영향을 받는 사람들은 대개 매우 아플 것입니다.

다른 증상은 어떤 혈관이 영향을 받고 어떤 기관이 결과적으로 손상되었는지에 따라 다릅니다. 범동맥염은 기본적으로 신체의 어느 곳에서나 발생할 수 있기 때문에 경색은 신체의 모든 부위나 장기에서 발생할 수 있습니다.

신경계: 신경이 손상되면 통증과 마비가 발생합니다. 이것은 모든 PAN 환자의 50~70%에서 발생합니다. 뇌 순환 장애의 징후는 마비, 언어 장애, 현기증, 두통, 구토, 발작(간질) 또는 정신병입니다. 뇌의 혈관이 영향을 받으면 뇌졸중이 발생할 수 있습니다.

근육과 피부: 50%의 경우 근육과 피부도 영향을 받습니다. 피부에서 일반적으로 작은에서 완두콩 크기의 푸른빛이 도는 붉은색 덩어리(결절)가 팔꿈치와 다리와 발목 부위에서 느껴질 수 있습니다. 이들은 결절성 다발동맥염의 시조입니다.

순환 장애는 영향을 받는 부위(상처, 죽어가는 손가락 또는 발가락)에 심각한 조직 손상을 일으킬 수 있습니다. 또 다른 특징은 피부의 망상형 연보라색 변색(livedo racemosa)입니다.

신장: 신장은 거의 50%의 경우에 관련됩니다. 신장의 혈관이 손상되면 환자는 종종 고혈압을 갖습니다. 장기간의 순환 장애 또는 신장 동맥의 완전한 폐색은 종종 완전한 기능 상실(신부전)을 초래합니다.

심장: 대부분의 환자에서 이 질병은 심장에 혈액을 공급하는 관상동맥에 영향을 미칩니다. 흉통이나 심장 부정맥과 같은 불만을 통해 수축이 눈에 띄게 나타납니다. 심장 마비는 완전히 닫히면 위협합니다.

위장관: PAN이 위장관에 영향을 미치는 경우 가장 흔한 불만은 복통, 설사, 장의 출혈 또는 황달(황달)입니다.

폐: 폐가 거의 영향을 받지 않는 것은 결절성 다발동맥염의 전형입니다. 그러나 혈전이 폐로 씻겨 들어가 폐혈관이 막힐 수 있습니다(폐경색, 폐색전증).

생식 기관: PAN이 있는 남성은 종종 고환 통증을 경험합니다.

진단

결절성 다발동맥염은 다양한 증상을 유발하는 매우 드문 질환입니다. 이 때문에 진단이 늦어지는 경우가 많습니다. PAN이 의심되는 경우 첫 번째 접촉 지점은 내과의 또는 류마티스 전문의입니다.

상세한 초기 상담에서 의사는 현재 증상(기억상실증)에 대해 질문하고 질병의 신체적 징후에 대해 환자를 검사합니다. 결절성 동맥염이 의심되는 경우 의사는 추가 검사를 실시합니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

혈액 검사

PAN에서 혈액은 일반적으로 침강 속도 증가 및 CRP 값(C-반응성 단백질) 증가와 같은 높은 수준의 염증을 나타냅니다. 백혈구(백혈구)와 혈소판(혈소판)의 수가 증가하는 것도 일반적이며 혈액 색소 헤모글로빈은 낮습니다. 장기가 결절성 다발동맥염의 영향을 받는 경우 해당 변경(예: 간 값, 신장 값)이 가능합니다.

간염 바이러스 감염을 배제하거나 확인하기 위해 의사는 혈액에서 적절한 항체를 검사합니다.

혈관 검사(혈관조영술)

혈관 조영술의 도움으로 팽창 또는 수축과 같은 혈관 손상을 시각화할 수 있습니다. 이를 위해 의사는 환자에게 조영제를 주입합니다. 변경 사항은 후속 X선 검사 중에 볼 수 있습니다. 그러나 동맥류가 보이지 않더라도 질병을 완전히 배제할 수는 없습니다.

조직 샘플(생검)

장기에 변화가 있는 경우 의사는 생검을 실시합니다. 그는 영향을 받은 기관에서 조직 샘플을 채취하여 일반적인 변화에 대해 현미경으로 검사합니다.

결절성 다발동맥염의 분류를 위한 ACR 기준

언급된 모든 검사는 의사에게 PAN일 수 있다는 초기 징후를 제공합니다. 그러나 의사가 질병을 명확하게 진단할 수 있는 특정 검사는 없습니다. 유사한 증상을 유발하는 다른 질병(류마티스 관절염이나 전신성 홍반성 루푸스 등)을 제외하면 PAN의 의심이 강화됩니다.

소위 ACR 기준(American College of Rheumatology의 이름을 따서 명명됨)에 따라 의사는 진단 PAN을 더욱 좁힙니다. 이를 위해 그는 PAN에 찬성하는 10가지 기준을 분석합니다. 이 10가지 기준 중 3가지가 적용된다면 결절성 다발동맥염의 진단 가능성은 최소한 매우 높습니다.

다른 질병에 의한 것이 아닌 질병 발병 이후 4kg 이상의 체중 감소
피부의 전형적인 변화(livedo racemosa)
원인 불명의 고환 통증 또는 부종
근육통(근육통), 다리의 무거움
신경 통증
이완기 혈압 상승> 90mmHg
혈청 크레아티닌 증가> 1.5 mg/dl
혈청에서 간염 바이러스 검출
혈관 조영의 이상(동맥류, 폐색)
조직 샘플의 일반적인 변화(생검)

치료

결절성 다발동맥염의 치료 방법은 영향을 받는 기관에 따라 다릅니다.

급성 질환에서 치료는 초기에 고용량 코르티손(강한 항염증 효과가 있음)과 사이클로포스파미드와 같은 소위 면역억제제로 수행됩니다. 그들은 과도하게 작동하는 면역 체계를 늦춥니다. 심한 경우에는 때때로 혈장 교환 치료가 필요합니다. 면역 복합체는 환자의 혈액에서 걸러집니다.

급성 치료 후 환자는 과도한 면역 체계를 억제하는 아자티오프린 또는 메토트렉세이트(MTX)와 같은 약한 약물을 투여받습니다.

간염 바이러스도 감염되면 환자는 저용량 코르티손과 인터페론-알파, 비다라빈, 라미부딘 또는 팜시클로비르와 같은 항바이러스제를 투여하여 바이러스 증식을 억제합니다.

ACE 억제제는 결절성 다발동맥염에서 흔히 발생하는 고혈압에 일반적으로 사용됩니다.

예측

치료하지 않으면 결절다발동맥염은 일반적으로 어렵고 이러한 경우의 예후는 좋지 않습니다.

적절한 치료로 최근 몇 년 동안 예후가 크게 개선되었습니다. 25년 전까지만 해도 대부분 치명적이었지만 5년 후 생존율은 현재 90% 정도다. PAN의 예후는 주로 어떤 기관이 영향을 받는지에 달려 있습니다. 신장, 심장, 위장관 또는 신경계가 영향을 받으면 예후가 약간 나빠집니다.

일반적으로 PAN을 조기에 진단하고 치료할수록 장기 손상을 예방하기가 더 쉽습니다. 많은 경우 증상이 완전히 사라집니다.