파제트병

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파제트병(기형 골염, 변형 골이영양증)은 뼈의 질병입니다. 일부 장소에서는 두꺼워지고 변형된 뼈가 형성됩니다. 파제트병의 원인은 지금까지 알려져 있지 않습니다. 유전적 요인과 바이러스 감염이 역할을 할 수 있습니다.많은 환자들이 증상을 전혀 나타내지 않기 때문에 질병은 대개 늦게 발견되거나 전혀 발견되지 않습니다. 비스포스포네이트는 치료에 적합한 약물입니다. 여기에서 파제트병에 대해 자세히 알아보세요.

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. M88

파제트병: 설명

파제트병은 영국의 외과의사 제임스 파제트 경(1814-1899)의 이름을 따서 명명되었습니다.

이 용어는 실제로 다양한 임상 사진의 동의어입니다. 정형 외과 의사는 "파제트 병"을 의미하는 뼈 질환 osteodystrophia deformans를 의미합니다. 산부인과 전문의는 유두의 드문 형태의 암을 "유두의 파제트병"이라고 부릅니다. 음부 조직의 병리학적 변화인 "외음부의 파제트병"도 있습니다. 그러나 아래에서는 뼈의 파제트병만 치료합니다.

파제트병은 보통 40세 이후에 시작되며 골다공증에 이어 두 번째로 흔한 뼈 질환입니다. 서유럽의 40세 이상 인구 중 약 1~2%가 이 질병의 영향을 받습니다. 영국에서 가장 자주 발생하지만 아시아인과 아프리카인에서는 매우 드뭅니다. 여성보다 남성이 더 많이 받습니다.

파제트병 사례의 약 30%만이 일생 동안 진단되므로 진단되지 않은 환자가 상당히 많습니다. 거주자 25,000명 중 1명만 치료가 필요합니다.

파제트병: 증상

파제트병에 걸린 사람들의 10%만이 국소 통증과 같은 증상을 보이는 반면 90%는 증상이 없습니다. 따라서 대부분의 경우 질병은 진단조차 되지 않습니다.

파제트병: 뼈, 관절 및 근육통

파제트병의 뼈 안정성 감소와 변형은 뼈에 고통스러운 균열과 골절을 유발합니다. 영향을 받은 사람들은 뼈 통증을 호소합니다. 또한, 변경된 뼈 정역학은 근육 긴장과 지속적인 근육통으로 부적절한 긴장을 유발할 수 있습니다.

파제트병이 진행되면 골절의 결과로 기형이 발생합니다. 외부에서도 볼 수 있는 영향을 받은 뼈의 극단적인 변형이 종종 발생할 수 있습니다. 전형적인 예는 구부러져 짧아진 정강이("세이버 정강이뼈") 또는 확대된 머리 둘레입니다. 종종 그들의 모자는 영향을 받는 사람들에게 더 이상 맞지 않습니다.

인접한 관절에서는 정렬 불량으로 인해 소위 이차 관절염이 형성될 수 있습니다. 변형된 뼈는 관절에 과도한 부담을 주어 마모를 유발합니다.

파제트병: 과열

파제트병은 뼈의 신진대사를 촉진합니다. 이것은 혈류를 증가시키는 새로운 혈관을 생성합니다. 용기가 팽창하고 점화됩니다. 뼈가 피부 바로 아래에 있는 경우(예: 정강이), 증가된 혈류가 과열로 느껴질 수 있습니다.

파제트병: 신경 압박

파제트병에서 조절되지 않는 뼈 형성은 또한 신경을 손상시킬 수 있습니다. 예를 들어, 두개골의 크기가 커지면 신경이나 심지어 뇌 조직도 압축될 수 있습니다.

파제트병: 청력 상실

두개골 영역의 신경이 영향을 받으면 30~50%의 경우에서 청력 상실이 발생합니다. 이것은 손상된 소리 감각과 드물게 소리 전도 장애로 인해 발생하며, 이는 소골의 뼈 관절 다리 또는 청각 신경의 압박으로 거슬러 올라갈 수 있습니다.

파제트병: 악성 종양

악성 종양은 증상이 있는 파제트병 환자의 1% 미만에서 발생합니다. 골육종(일반적으로 골암으로 알려진 악성 골 종양)은 질병의 영향을 받는 뼈에서 발생합니다. 골반, 허벅지 및 상완골이 특히 영향을 받습니다. 영향을받는 환자는 증상이 갑자기 악화되고 뼈의 변형이 증가한다는 것을 알게됩니다. 혈액에서 알칼리성 인산분해효소(간 효소)의 증가가 감지될 수 있습니다.

파제트병: 원인과 위험 요인

뼈는 고정된 구조가 아니라 끊임없이 재형성되고 있습니다. 여기에는 두 가지 다른 유형의 세포가 주로 관련됩니다. 파골세포는 뼈 물질을 분해하고 조골세포는 뼈를 다시 생성합니다. 건강한 사람의 경우 이 과정이 조화롭게 이루어집니다. 뼈 형성과 분해가 균형을 이루고 있습니다.

파제트병: 불균형

건강한 뼈와 달리 파제트병에서 뼈를 만들고 부러뜨리는 과정은 균일하고 조화롭게 일어나는 것이 아니라 어떤 체계도 없이 지역적으로 다릅니다. 병리학적으로 변형된 파골세포가 이에 대한 책임이 있습니다. 소위 거대 파골세포는 변화된 뼈 부위에서 발견됩니다. 이들은 최대 100개의 세포 핵을 가지고 있는 반면, 정상 파골세포는 3~20개의 세포 핵을 가지고 있습니다. 이 파골 세포는 건강한 변이체보다 훨씬 더 활동적이므로 더 많은 뼈 물질을 분해합니다.

이에 대응하여 파제트병 환자의 몸은 새로운 뼈 물질을 만들려고 합니다. 뼈가 더 단단한 영역은 탄산칼슘 함량이 감소된 영역 옆에 있습니다. 뼈는 모양이 바뀌거나 부어 오르거나 두꺼워 지거나 변형되거나 칼슘 함량이 감소한 곳에서 더 빨리 부러집니다. 리모델링 과정은 특히 많이 사용되는 뼈에 영향을 미칩니다. 여기에는 골반(파제트병 환자의 약 2/3), 허벅지, 정강이, 두개골(씹는 활동으로 인해) 및 요추가 포함됩니다.

파제트병에서 이러한 거대 파골세포가 형성되는 이유는 정확히 알려져 있지 않습니다. 유전적 소인이 여기에 역할을 한다고 믿어집니다. 전문가들은 또한 특정 바이러스 감염(느린 바이러스 감염)이 파제트병 발병과 관련이 있는지 여부에 대해서도 논의합니다. 전자현미경으로 보면 거대 파골세포의 세포핵에서 바이러스를 연상시키는 내포물을 발견할 수 있다. 이러한 내포물은 파제트병 파골세포에서만 발견되지만 다른 뼈 세포에서는 발견되지 않습니다.

파제트병: 검사 및 진단

파제트병이 있는 사람들은 증상에 대해 항상 의사에게 진찰을 받는 것은 아닙니다. 이 질병은 예를 들어 혈액 값이나 X-레이의 변화를 통해 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 파제트병이 의심되는 경우 연락할 수 있는 적절한 사람은 내과 및 내분비학 전문가입니다. 그러나 필요한 경우 추가 검사를 주선할 수 있는 주치의에게 먼저 갈 수 있습니다.

파제트병: 병력

첫째, 의사는 병력(기억상실증)을 취합니다. 관련자가 설명하는 증상을 기반으로 의사는 파제트병이 가능한 원인인지 여부를 대략적으로 추정할 수 있기 때문입니다. 병력을 들을 때 다음과 같은 질문을 할 수 있습니다.

• 너 아프니? 이 통증은 어디에서 발생합니까?
• 통증이 특정 부위(예: 등, 머리 또는 관절)에 국한되어 있습니까?
• 이 고통이 얼마나 오래 있었습니까?
• 영향을받는 부위의 피부 온도가 상승한 것을 느꼈습니까?
• 머리 크기가 변경되었거나 증가했습니까? 아직도 모자를 잘 쓰고 계십니까?
• 마비, 감각 장애, 시력 또는 청력 장애와 같은 다른 불만 사항이 있습니까?

파제트병: 신체 검사

병력을 기록한 후 의사가 간략하게 진찰할 것입니다. 그는 통증의 강도에 대한 인상을 얻기 위해 영향을 받은 부위를 주의 깊게 스캔합니다. 그는 또한 기형, 구축 또는 단축과 같은 잘못된 자세가 있는지 확인합니다. 측면 비교(신체의 오른쪽과 왼쪽)에서 의사는 근육량이 감소했는지 확인할 수 있습니다. 그는 또한 당신의 보행이 유동적이거나 절뚝거리는지 확인하기 위해 줄을 서서 걸을 것을 요청할 것입니다. 그는 또한 관절과 운동 범위에 대한 몇 가지 기능 테스트를 수행할 것입니다.

척추관이 좁아지거나 척수가 압박되는지 검사하기 위해 몇 가지 신경학적 검사가 필요할 수도 있습니다.

파제트병: 실험실 검사

혈액 검사는 일반적으로 파제트병이 있는 사람들의 효소 알칼리성 인산분해효소(AP) 수치의 증가를 보여줍니다. 이것은 조골세포, 즉 뼈를 구성하는 세포의 활동이 증가했음을 나타냅니다.

뼈를 분해하는 세포인 파골세포의 활성도는 소변에서 아미노산 하이드록시프롤린의 양을 측정하여 결정할 수 있습니다.

파제트병: 엑스레이

파제트병을 확실하게 진단하려면 X선 검사가 필요합니다. 원칙적으로 불만이있는 뼈 부위에만 수행됩니다. 파제트병의 경과는 X선에서 볼 수 있는 세 단계로 나뉩니다. 그러나 동시에 한 환자에게서도 감지될 수 있습니다.

• 첫 번째 단계에서 뼈 손실이 보입니다(골용해).
• 두 번째이자 가장 일반적인 단계에서는 뼈 손실이 있는 부위와 뼈가 굳어진 부위가 혼합된 모습을 보입니다(골경화증).
• 세 번째 단계에서는 영향을 받은 뼈의 팽창과 변형으로 주로 경화되는 것을 볼 수 있습니다. 섬유주 시스템(해면골)은 거칠고 개별 골 용해 초점이 산재되어 있습니다.

파제트병: 신티그라피

다른 뼈 병변을 찾기 위해 뼈 신티그라피가 수행됩니다. 핵의학 검사는 X선 검사보다 영향을 받는 뼈 부위를 최대 50% 더 많이 탐지할 수 있습니다. 방사성 표지 물질이 환자의 혈류에 투여됩니다. 이 물질은 특히 대사 활동이 높고 혈액 공급이 잘 되는 뼈에 침착됩니다. 후속 X-레이에서 뼈에 물질이 축적되어 뼈 재형성이 증가한 부위를 확인할 수 있습니다.

파제트병: 컴퓨터 단층촬영 또는 자기공명 단층촬영

병력 및 신체검사 및 실험실 검사 결과에 따라 추가 기술 검사가 진행됩니다. 척추가 파제트병의 영향을 받는지 여부를 확인하기 위해 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)을 사용할 수 있습니다.

파제트병: 뼈 생검

"파제트병"의 진단은 일반적으로 X선 영상의 전형적인 변화와 비정상적인 검사실 값으로 인해 명확하게 내릴 수 있습니다. 그러나 의심스러운 경우 진단을 확인하기 위해 뼈 생검(영향을 받은 뼈에서 조직 샘플을 제거하고 검사)을 수행할 수 있습니다. 또한 파제트병과 다른 골질환을 감별할 수 있어 악성 골종양 가능성을 배제할 수 있다.

파제트병: 치료

파제트병 치료의 목표는 한편으로는 통증을 완화하고 다른 한편으로는 뼈 재형성을 막아 파제트병의 확산을 막는 것입니다. 이러한 목표를 달성하기 위해 비스포스포네이트는 파제트병의 약물 요법에서 선택 약물로 사용됩니다. 어떤 경우에는 칼시토닌도 투여됩니다. 활성 성분의 두 그룹 모두 증가된 뼈 대사를 억제하여 무엇보다도 파골 세포에 의한 과도한 뼈 분해를 억제합니다. 따라서 뼈의 변형과 골절을 피할 수 있습니다. 또한 파제트병에는 다른 치료 방법이 사용됩니다.

파제트병: 비스포스포네이트

비스포스포네이트는 경구 약물(예: 리세드론산) 또는 주입(예: 파미드론산 및 졸레드론산)으로 투여됩니다.

그러나 정제 형태에서는 장이 활성 성분을 잘 흡수하지 못합니다. 따라서 큰 컵의 물과 함께 공복에 복용해야 합니다. 장에서의 흡수를 방해하지 않기 위해 식사 후 약 1시간 동안은 아무것도 먹지 않아야 합니다. 파제트병 환자의 약 2~10%는 비스포스포네이트의 경구 사용 후 메스꺼움, 복통, 구토 또는 설사와 같은 부작용을 경험합니다. 이것은 비스포스포네이트를 주입하면 예방할 수 있습니다.

비스포스포네이트를 사용한 파제트병의 치료는 주기적으로 이루어집니다. 정제는 2-6개월 동안 매일 또는 일주일에 한 번 복용합니다. 주입 시간은 물질에 따라 15분에서 4시간 사이입니다. 주입은 4주에서 3개월 간격으로 또는 1년에 한 번 단기 주입으로 제공됩니다. 후자는 비스포스포네이트 졸레드로네이트에 적용됩니다.

파제트병: 칼시토닌

또는 파제트병은 파골세포의 활동도 억제하는 칼시토닌 호르몬으로 치료할 수 있습니다. 그러나 비스포사이트보다 덜 효과적인 것으로 보입니다.

환자는 주사기 형태로 또는 비강 스프레이를 사용하여 코를 통해 칼시토닌을 투여받습니다. 위산이 호르몬을 파괴하므로 경구 사용은 불가능합니다. 비교적 많은 수의 환자에서 칼시토닌은 부작용과 과민 반응을 일으키며, 주로 피부가 붉어지지만 메스꺼움과 구토도 유발합니다.

파제트병: 통증 관리 및 수술 요법

파제트병 환자가 지속적인 통증, 증가하는 뼈 변형, 골절 및 특히 다리의 이차성 관절염으로 고통받는 경우 진통제 및 외과적 치료가 필요할 수 있습니다.

파라세타몰은 약물 통증 치료의 첫 번째 선택입니다. 물리 치료, 마사지, 전기 및 온천 요법, 국소 주사와 같은 물리적 조치로 증상을 완화할 수도 있습니다. 파제트병의 뼈는 이미 과열되어 있으므로 온찜질은 권장하지 않습니다.

대퇴골 골절 및 고관절 및 무릎 관절의 진행성 골관절염의 경우 수술이 유용할 수 있습니다. 척추관 부위의 뼈 변형으로 인한 신경압박으로 인해 마비나 보행장애 등의 신경학적 증상이 나타나면 척추에 수술을 해야 한다.

파제트병: 기타 치료 방법

또한 칼슘과 비타민 D는 뼈 대사에 중요한 역할을 하기 때문에 충분한 섭취가 필요합니다. 칼슘은 2시간 간격으로 비스포스포네이트와 함께 섭취해야 합니다. 그렇지 않으면 흡수가 저하됩니다.

파제트병: 질병 경과 및 예후

파제트병 환자는 악성 골종양(골육종) 발병 위험이 증가합니다. 따라서 정기적인 건강 검진은 파제트병에 대한 필수 사항입니다. 진행 상황을 모니터링하기 위해 알칼리성 인산분해효소(AP)의 혈중 농도를 치료 시작 후 3개월 후에 측정한 다음 6개월마다 측정해야 합니다. 통증이 다시 발생하면 필요에 따라 다시 X-ray 촬영을 하여 다른 가능한 질병을 배제합니다.

파제트병의 예후는 좋지만 질병의 중증도에 따라 다릅니다. 일부 환자에서는 뼈의 제한된 영역만 영향을 받습니다. 골암(파제트 육종)은 사례의 약 1%에서 발생합니다. 이 경우 가능한 한 빨리 수술이 필요합니다.

다소 심각한 신체적 제한에도 불구하고 파제트병의 기대 수명은 일반적으로 단축되지 않습니다.

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