림프성 백혈병

그리고 Martina Feichter, 의학 편집자이자 생물학자

Martina Feichter는 인스브루크의 선택 과목 약국에서 생물학을 공부했으며 약용 식물의 세계에 빠져들기도 했습니다. 거기에서 오늘날까지 그녀를 사로잡는 다른 의학적 주제가 멀지 않았습니다. 함부르크에 있는 Axel Springer Academy에서 저널리스트로 교육을 받았고 2007년부터에서 일하고 있습니다. 처음에는 편집자로, 2012년부터는 프리랜서 작가로 일하고 있습니다.

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용어 "림프구성 백혈병"은 특정 혈액 세포가 제어할 수 없을 정도로 증식하는 두 가지 형태의 암, 즉 급성 림프구성 백혈병(ALL) 및 만성 림프구성 백혈병(CLL)을 포함합니다. ALL은 어린 시절에 가장 흔한 백혈병 질환인 반면 CLL은 거의 대부분 노인에게서 발견됩니다. 림프구성 백혈병에 대해 자세히 알아보세요!

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. C91

림프백혈병은 이렇게 생긴다

"림프성 백혈병"은 의사가 혈액 형성의 소위 림프 전구 세포에서 유래하는 암이라고 부르는 것입니다.

모든 혈액 세포(적혈구 및 백혈구 및 혈소판)는 골수에 있는 혈액 줄기 세포라는 공통 기원을 가지고 있습니다. 두 가지 유형의 전구 세포가 이러한 줄기 세포에서 발생합니다: 림프계 및 골수성 전구 세포. 림프구는 여러 단계를 거쳐 전자로부터 발달합니다. 백혈구(백혈구)의 이 하위 그룹은 면역 체계의 중요한 부분입니다. 다른 모든 백혈구 및 적혈구 및 혈소판은 골수 전구 세포에서 발생합니다.

림프구성 백혈병에서는 림프구 형성이 방해를 받습니다. 통제할 수 없는 방식으로 증식하는 다수의 미성숙 림프구가 생성됩니다. 결과적으로 그들은 성숙하고 건강한 혈액 세포를 점점 더 밀어냅니다. 즉, 백혈구의 다른 하위 그룹이 점점 더 적어집니다. 또한 적혈구와 혈소판이 부족합니다.

질병의 경과에 따라 의사는 다음과 같이 구분합니다.

• 급성 림프구성 백혈병(ALL)은 아주 갑자기 시작되어 빠르게 진행됩니다.
• 반면에 만성 림프구성 백혈병(CLL)은 서서히 그리고 천천히 진행됩니다.

급성 림프구성 백혈병(ALL)

급성 림프구성 백혈병은 소아에서 가장 흔한 유형의 백혈병입니다. 모든 백혈병 어린이의 약 80%가 ALL을 가지고 있습니다. 5세 미만의 새싹이 가장 자주 영향을 받습니다. ALL은 성인에서 다소 드뭅니다. 이 질병은 80세 이상의 사람들에게 더 자주 발생합니다.

전반적으로 급성 림프모구성 백혈병은 매우 드뭅니다. 독일에서는 약 100,000명 중 1명이 이러한 형태의 혈액암에 걸립니다. 특히 21번 삼염색체증(다운 증후군)이 있는 사람들은 질병의 위험이 증가합니다.

ALL의 증상

급성 림프구성 백혈병은 일반적으로 수일 내에 발생하는 다양한 증상으로 나타납니다. 적혈구 부족이 증가하면 빈혈이 유발됩니다. 따라서 환자는 눈에 띄게 창백한 피부와 점막과 빠른 심장 박동을 보입니다. 그들은 또한 덜 효율적이고 빨리 지칩니다. 때로는 호흡곤란과 현기증이 동반되기도 합니다.

암세포는 또한 혈소판을 대체하기 때문에 출혈(예: 잇몸 및 코 출혈)이 발생합니다. 환자는 또한 멍(멍)을 쉽게 얻습니다. 종종 피부와 점막에 점상출혈이 관찰되기도 합니다. 의사는 점상 출혈이라고 부릅니다.

ALL의 다른 일반적인 증상은 발열, 식욕 부진 및 감염 경향입니다. 많은 환자들은 또한 림프절 비대와 비장 비대(비장종대)를 가지고 있습니다.

암세포가 중추신경계(뇌와 척수)를 공격하면 두통, 구토, 무관심, 신경부전, 마비 등을 유발할 수 있다.

모두의 진단

언급된 모든 증상은 다른 많은 질병에서도 발생합니다. 따라서 급성 림프모구성 백혈병의 명확한 징후는 아닙니다. 어쨌든 이러한 증상이 나타나면 가능한 한 빨리 의사의 진찰을 받아야 합니다. 그는 먼저 증상을 자세히 설명하여 병력을 수집합니다. 예를 들어, 그는 가족의 암 가능성뿐만 아니라 이전 또는 기저 질환에 대해 질문합니다.

그 다음에는 신체 검사가 뒤따릅니다. 환자의 전반적인 상태에 대한 정보를 제공하기 위한 것입니다.

혈액 검사와 골수 천자는 급성 림프구성 백혈병(또는 다른 형태의 백혈병)이 의심되는 경우 특히 중요합니다. 후자의 경우 의사는 골수 검체를 채취하여 실험실에서 자세히 검사합니다. 이를 통해 ALL을 안정적으로 입증할 수 있습니다. 또한 환자가 앓고 있는 급성 림프성 백혈병의 하위 유형(예: Common ALL, Pro-B ALL, Cortical T ALL 등)을 결정할 수 있습니다. 이러한 하위 형태는 경과 및 예후 측면에서 다릅니다. 그들은 또한 다른 치료법에 다르게 반응합니다.

또한 EKG, 이미징 절차(예: X-레이, 초음파) 및 신경수 검사(요추 천자)와 같은 추가 검사가 일반적으로 보류 중입니다. 그들은 환자의 신체 상태를 더 잘 평가하거나 신체에서 암세포의 확산을 확인하는 데 사용됩니다. 이에 대한 자세한 내용은 백혈병: 진단 및 검사에서 읽을 수 있습니다.

모두의 치료

급성 백혈병(ALL과 같은) 환자는 가능한 한 빨리 치료가 필요합니다. 목표는 질병이 완전히 퇴행(관해)되도록 하는 것입니다.

각 개별 사례에서 정확한 치료 계획이 어떻게 보이는지는 환자의 나이와 ALL의 정확한 하위 유형에 따라 다릅니다. 일반적으로 환자는 여러 주기로 집중 화학 요법을 받습니다. 그것은 신체의 모든 암세포를 가능한 한 제거해야 합니다. 이것은 일반적으로 추가 화학 요법이 뒤따르지만 덜 집중적입니다. 그들은 남아있는 암세포와 싸우고 재발을 방지하는 역할을 합니다.

급성 림프모구성 백혈병에 대한 다른 치료 접근법은 줄기 세포 이식 및 방사선 요법입니다. 줄기세포 이식에서는 혈액 줄기세포를 환자에게 이식합니다. 이것은 새롭고 건강한 혈액 세포를 생성해야 합니다. ALL에서 방사선 요법은 주로 뇌암을 예방하거나 치료하는 데 사용됩니다.

일부 환자에서 암세포는 특정 유전적 변화(필라델피아 염색체)를 보입니다. 이 염색체에서 신체가 효소 티로신 키나아제의 비정상적인 변이체를 생성합니다. 이 유형의 효소는 백혈병 세포의 성장을 자극합니다. 따라서 환자는 때때로 티로신 키나제 억제제(예: 이마티닙)로 알려진 것을 투여받습니다. 그들은 문제의 효소를 억제합니다.

백혈병: 치료에서 혈액암 치료 옵션에 대해 자세히 알아보세요.

ALL의 예후

지난 수십 년 동안 완치될 수 있는 ALL 환자의 수가 증가했으며 회복 가능성은 일반적으로 특히 어린이에서 좋습니다. 진단 후 5년이 지난 후에도 적절한 치료를 받으면 성인 환자의 약 70%와 영향을 받은 어린이의 95%가 여전히 살아 있습니다. 10년 후 생존율은 성인의 경우 약 33%, 어린이의 경우 70%입니다.

그러나 개별 사례에서 급성 림프모구성 백혈병의 예후는 다양한 요인에 따라 달라집니다. 여기에는 ALL의 정확한 형태, 진단 당시 질병의 병기, 환자의 연령 및 전반적인 상태가 포함됩니다.

만성 림프구성 백혈병(CLL)

만성 림프구성 백혈병은 천천히 진행되는 백혈병 질환입니다. 일반적으로 수년에 걸쳐 발생하며 눈에 띄는 증상을 일으키지 않고 오랫동안 지속될 수 있습니다.

주의: 이름에도 불구하고 만성 림프구성 백혈병은 더 이상 백혈병("혈액암")으로 간주되지 않지만 림프선암(더 정확하게는 비호지킨 림프종)의 한 형태입니다.

만성 림프구성 백혈병은 서구 선진국에서 가장 흔한 형태의 백혈병입니다. 독일에서는 매년 약 3,000명의 남성과 2,000명의 여성이 이 병에 걸립니다. 이들은 대부분 고령의 환자들입니다. 발병 평균 연령은 70세에서 75세 사이입니다. CLL과 같은 만성 백혈병은 소아에서 매우 드뭅니다.

증상 및 진단

만성 림프구성 백혈병은 일반적으로 오랫동안 증상을 일으키지 않습니다. 때때로 성능 저하, 피로, 식욕 감퇴와 같은 불특정 불만이 발생합니다. 질병이 진행됨에 따라 통증이 없고 부은 림프절과 간과 비장이 커집니다. 어떤 사람들은 열이 나고 밤에 땀을 흘리며 감염과 푸른 반점(타박상)이 생기기 쉽습니다. 빈혈의 징후(피부와 점막의 창백함, 쉽게 피로함, 현기증 등)도 있습니다.

백혈병: 증상에서 만성 백혈병의 징후와 경과에 대해 자세히 읽어보십시오.

의사는 종종 백혈구 수가 눈에 띄게 높기 때문에 우연히 만성 림프구성 백혈병을 발견합니다. 정확한 혈액 검사 외에도 CLL이 의심되는 경우 병력(기억상실증) 및 신체 검사를 받는 것이 주요 진단 단계입니다.

어떤 경우에는 림프절에서 조직 샘플(생검)을 채취하여 실험실에서 분석해야 합니다. 이런 식으로 질병이 퍼졌는지 여부와 정도를 결정할 수 있습니다. 같은 이유로, 예를 들어 복부의 초음파 스캔을 수행할 수 있습니다. 어떤 경우에는 골수 검사도 유용합니다.

백혈병: 검사 및 진단에서 다양한 검사에 대해 자세히 알아볼 수 있습니다.

CLL의 치료

CLL을 가진 많은 사람들은 질병의 진행이 느리기 때문에 몇 년 동안 아프거나 증상이 없습니다. 그러면 일반적으로 치료가 필요하지 않습니다. 대신, 의사는 기다리며 정기적인 검진만 수행합니다("지켜보고 기다리기").

혈액 수치가 악화되거나 암이 증상을 유발하면 치료가 시작됩니다. 이것이 어떻게 보이는지는 환자의 일반적인 상태, 신장 기능 및 이전 질병에 따라 다릅니다.

그 후 소위 화학면역요법(또는 면역화학요법)이 종종 시작됩니다. 즉, 환자는 면역 요법과 함께 화학 요법을받습니다.

화학요법에 사용되는 항암제(세포증식억제제)는 정제 또는 주입으로 제공됩니다. 또한 환자는 면역 요법의 일부로 소위 단클론 항체를 받습니다. 이들은 환자의 암세포를 특이적으로 인식하고 결합할 수 있는 인공적으로 생성된 특수 항체입니다. 그러면 면역 체계가 악성 세포에 대해 구체적으로 조치를 취할 수 있습니다.

일부 환자에서 만성 림프구성 백혈병은 화학요법 또는 면역요법만으로 치료됩니다. 추가 방사선 요법이나 수술은 거의 필요하지 않습니다. 예를 들어 림프절이 암세포에 감염되어 합병증을 일으키는 경우가 이에 해당합니다.

일부 CLL 환자에서 암세포는 시간이 지남에 따라 특정 유전적 변화가 발생합니다(위 참조: ALL에 대한 치료). 영향을 받은 사람들은 더 이상 표준 화학 요법 및 면역 요법에 잘 반응하지 않습니다. 그런 다음 소위 티로신 키나제 억제제(예: 이브루티닙)를 사용한 치료가 더 효과적일 수 있습니다.

첫 번째 암 치료가 실패하거나 암이 퇴행하는 경우 경우에 따라 줄기 세포 이식이 선택 사항일 수 있습니다. 첫째, 고용량 화학 요법은 전체 골수와 (바라건대) 모든 암세포를 죽입니다. 그런 다음 기증자의 혈액 줄기 세포가 환자에게 옮겨지고 그로부터 새롭고 건강한 혈액 세포가 나옵니다. 줄기 세포 이식은 매우 스트레스가 많고 위험한 치료법입니다. 따라서 젊거나 건강한 환자에게만 적합합니다. 그리고 그들과 함께 치료의 이점과 위험을 사전에 신중하게 비교해야 합니다.

CLL의 예후

만성 림프구성 백혈병(CLL)은 백혈병의 "가장 양성" 형태입니다. 이 질병은 일반적으로 천천히 진행되며 수년 동안 증상이 전혀 없거나 거의 발생하지 않습니다. 치료가 필요한 경우 일반적으로 CLL을 억제하고 진행을 늦출 수 있습니다. 현재의 지식 상태에 따르면 위험한 줄기 세포 이식만이 완치의 기회를 제공합니다.

만성 림프구성 백혈병 환자의 생존 기간은 질병의 단계와 암세포의 유전적 구성(염색체의 모양과 구조, 가능한 유전적 변화 등)에 크게 좌우됩니다. 환자의 일반적인 상태뿐만 아니라 모든 이전 및 동반 질병도 예후에 영향을 미칩니다.

약해진 면역 체계가 감염에 취약하게 만드는 것은 환자에게 특히 위험합니다. 따라서 통제할 수 없는 감염은 만성 림프구성 백혈병(또는 다른 형태의 백혈병)이 있는 사람들의 가장 흔한 사망 원인이기도 합니다.

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