골수성 백혈병

그리고 Martina Feichter, 의학 편집자이자 생물학자

Martina Feichter는 인스브루크의 선택 과목 약국에서 생물학을 공부했으며 약용 식물의 세계에 빠져들기도 했습니다. 거기에서 오늘날까지 그녀를 사로잡는 다른 의학적 주제가 멀지 않았습니다. 함부르크에 있는 Axel Springer Academy에서 저널리스트로 교육을 받았고 2007년부터에서 일하고 있습니다. 처음에는 편집자로, 2012년부터는 프리랜서 작가로 일하고 있습니다.

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의사들은 특정 형태의 혈액암을 골수성 백혈병이라고 부릅니다. 경과에 따라 급성 골수성 백혈병(ALL)과 만성 골수성 백혈병(CML)이 구분됩니다. 둘 다 주로 노인에게서 발생합니다. 또한 두 경우 모두 남성이 여성보다 약간 더 자주 영향을 받습니다. 골수성 백혈병에 대해 알아야 할 모든 것을 읽으십시오!

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. C92

골수성 백혈병은 이렇게 생긴다

골수성 백혈병에서 골수의 혈액 형성은 특정 위치에서 방해를 받습니다.

모든 혈액 세포(적혈구 및 백혈구 및 혈소판)의 공통 기원은 줄기 세포입니다. 그들로부터 소위 골수성 전구 세포를 포함하여 두 가지 유형의 전구 세포가 발생합니다. 두 그룹의 백혈구(단핵구 및 과립구)는 여러 예비 단계를 거쳐 - 다른 예비 단계를 통해 - 모든 적혈구와 혈소판(나머지 백혈구는 소위 림프 전구 세포에서 생성됨)을 통해 생성됩니다.

골수 전구 세포는 또한 골수 백혈병의 시작점을 형성합니다. 골수 전구 세포에서 발생하는 백혈구의 전구 세포는 퇴화한 다음 통제되지 않는 방식으로 증식할 수 있습니다. 이것은 점차적으로 건강하고 기능적인 백혈구를 대체하는 미성숙 백혈구를 대량으로 생성합니다. 적혈구와 혈소판의 양도 감소합니다.

질병의 경과에 따라 의사는 골수성 백혈병의 두 가지 형태를 구분합니다.

  • 급성 골수성 백혈병(AML)은 매우 갑자기 발생하고 빠르게 진행됩니다.
  • 반면에 만성 골수성 백혈병(CML)은 느리고 교활한 경과를 보입니다.

급성 골수성 백혈병(AML)

급성 골수성 백혈병은 독일에서 가장 흔한 형태의 급성 백혈병입니다. 그러나 전반적으로 드뭅니다. 매년 100,000명 중 거의 4명이 발병합니다. 성인이 주로 영향을 받습니다. 질병의 위험은 나이에 따라 증가합니다. 모든 환자의 약 절반이 70세 이상입니다.

참고: AML에는 여러 하위 유형이 있습니다. 예를 들어 암 세포의 외부 특성과 유전적 변화가 다릅니다.

증상 및 진단

AML은 일반적으로 몇 주 이내에 증상을 통해 나타납니다. 이는 주로 환자의 신체에 건강한 혈액 세포가 점점 더 적기 때문에 발생합니다.

적혈구가 부족하면 빈혈(빈혈)이 유발됩니다. 환자는 창백하고 피곤하고 지치고 생산성이 떨어지고 빨리 숨이 가빠집니다. 건강한 백혈구가 부족하면 열이 날 수 있습니다. 또한 환자는 감염되기 쉽습니다. 혈소판이 부족하면 출혈 경향이 증가합니다. 이는 환자가 잇몸이나 코에서 출혈이 더 자주 일어나고 쉽게 멍(멍)이 생긴다는 사실에서 알 수 있다. 또한 출혈이 멈추는 데 더 오래 걸립니다(예: 여성의 월경 기간 또는 상처 출혈).

암세포가 전신으로 퍼지면 급성 골수성 백혈병에 다른 증상이 동반됩니다. 예를 들어 림프절 부종, 뼈 및 관절 통증, 숨가쁨 및 피부 변화가 있을 수 있습니다. 중추 신경계에 대한 공격은 무엇보다도 두통, 구토, 시각 장애 및 신경 마비의 형태로 나타날 수 있습니다.

백혈병: 증상에서 급성 혈액암의 징후에 대해 자세히 읽어보십시오.

AML 진단

언급된 증상은 급성 골수성 백혈병뿐만 아니라 다른 많은 질병에서도 발생할 수 있습니다. 명확히 하기 위해 의사는 먼저 병력을 확인하고 환자를 신체적으로 검사할 것입니다.

다음 단계는 혈액 검사와 골수 검체 제거 확인(골수 천자)입니다. 샘플은 실험실에서 신중하게 분석됩니다. 기존 암세포의 외부 세포 특성과 유전적 변화를 검사합니다. 이것은 의사가 백혈병의 유형을 결정하는 데 도움이 될 것입니다. AML이 있는 경우 검사를 통해 질병의 하위 그룹도 표시할 수 있습니다. AML의 다양한 아형은 질병의 경과와 예후가 다릅니다. 또한 일부 치료법은 다른 유형보다 일부 유형의 AML에 더 효과적입니다.

암이 체내에 퍼졌는지 여부와 얼마나 퍼졌는지 확인하기 위해 의사는 추가 검사를 실시할 것입니다. 이에 대한 자세한 내용은 백혈병: 검사 및 진단에서 확인할 수 있습니다.

AML의 치료

급성 골수성 백혈병은 매우 심각한 질병입니다. 따라서 그녀는 혈액암 센터(혈액종양센터)에서 치료를 받아야 합니다.

대부분의 환자는 화학 요법을 받습니다. 각 환자에 대해 개별적으로 투여 량이 결정되는 어떤 암 약물 (세포 증식 억제)이 투여됩니다. 정확한 치료 요법(치료 주기 수, 화학 요법의 총 기간 등)에도 동일하게 적용됩니다.

때로는 병든 골수를 건강한 조직으로 교체하는 것이 합리적일 수 있습니다. 즉, 공격적인 화학 요법으로 골수가 파괴된 후 건강한 혈액 형성 줄기 세포를 환자에게 전달합니다. 그러나 이 줄기세포 이식이 모든 환자에게 적합한 것은 아닙니다.

급성 골수성 백혈병의 특정 경우에는 다른 치료법을 고려할 수 있습니다. 여기에는 예를 들어 소위 티로신 키나제 억제제 및 단일클론 항체가 포함됩니다. 그러나 이러한 새로운 치료 접근법은 아직 승인되지 않았거나 AML 치료의 표준이 아닙니다. 지금까지는 선택된 경우에만 사용되었습니다.

다양한 치료법에 대한 자세한 내용은 백혈병: 치료를 참조하십시오.

AML 예후

치료하지 않고 방치할 경우 급성 골수성 백혈병은 몇 주 안에 사망에 이를 수 있습니다. 따라서 진단 직후 종합적인 치료를 시작해야 합니다. 그러면 암이 완전히 퇴행(완전 관해)될 가능성이 있습니다. 개별 사례에서 이러한 회복 가능성은 무엇보다도 연령에 따라 다릅니다.

50세 미만 환자의 경우 70~80%입니다. 50~75세에서는 50~60%로 떨어집니다. 75세 이상의 환자에서 AML은 30~40%의 경우에 치료를 통해서만 완전히 억제될 수 있습니다. 그러나 치료는 여전히 중요합니다. 환자를 더 오래 살릴 수 있습니다. 또한 증상을 완화시켜 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

만성 골수성 백혈병(CML)

만성 골수성 백혈병(CML)은 드뭅니다. 매년 100,000명 중 1~2명만이 다시 발병합니다. 대부분이 이 시점에서 50~60세입니다. 그러나 원칙적으로 CML은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 다른 형태의 백혈병과 마찬가지로 남성이 여성보다 약간 더 자주 영향을 받습니다.

증상 및 진단

"만성 골수성 백혈병" 진단은 종종 주치의가 우연히 발견한 것입니다. 그 이유는 CML 증상이 일반적으로 매우 느리게 진행되고 오랜 기간 동안 상당히 불특정하기 때문입니다. 여기에는 예를 들어 창백한 피부, 피로, 전반적인 약점 및 성능 저하가 포함됩니다. 일부 사람들은 또한 열(명백한 감염 없이)이 있고 체중이 감소하며 밤에 땀을 흘립니다. 시간이 지남에 따라 일반적으로 다른 증상이 추가됩니다(예: 왼쪽 상복부 압박감). 비장 비대로 인해 발생합니다.

전반적으로 CML은 일반적으로 세 가지 다른 단계로 진행됩니다. 백혈병: 증상에서 이에 대해 자세히 읽어보십시오.

언급된 증상은 다양한 원인이 있을 수 있습니다. 여기에는 만성 골수성 백혈병과 같은 심각한 질병도 포함됩니다. 따라서 불만 사항은 항상 의사가 설명해야 합니다. 이것은 먼저 환자의 병력(기억상실증)을 가져옵니다. 그 다음에는 신체 검사가 뒤따릅니다.

혈액 검사와 골수 검사는 CML의 명확한 징후를 제공합니다. 국소 마취(골수 천자) 하에 특수 바늘을 사용하여 골수 검체를 채취합니다. 그런 다음 조직은 실험실에서 분석됩니다.

이 실험실 분석에는 암세포의 유전 물질(염색체)에 대한 정확한 검사도 포함됩니다. 소위 필라델피아 염색체는 모든 CML 환자의 90% 이상에서 검출될 수 있습니다. 이것은 특징적으로 변경된 22번 염색체라고 하는 것입니다. 이 염색체의 특정 부분이 끊어져 9번 염색체 조각으로 대체되었습니다(22번 염색체의 파손된 부분이 9번 염색체의 중단점을 차지함). 그 결과 신체는 효소 티로신 키나아제의 병리학적으로 변경된 변이체를 생성합니다. 암세포가 통제할 수 없이 성장한다는 사실에 대한 책임이 있습니다.

CML의 치료

만성 골수성 백혈병의 치료는 무엇보다도 질병이 발견된 단계에 달려 있습니다. 대부분의 환자는 소위 티로신 키나제 억제제(특히 이마티닙)를 받습니다. 이 억제제는 거의 모든 환자에서 암세포의 성장을 자극하는 위에서 설명한 효소를 차단합니다.

환자의 상태가 악화되고 티로신 키나제 억제제가 더 이상 제대로 작동하지 않으면 동종 줄기 세포 이식이 옵션이 될 수 있습니다. 영향을 받은 사람은 기증자의 건강한 조혈 줄기 세포로 옮겨집니다(집중적인 화학 요법으로 자신의 골수가 파괴된 후).

질병의 세 번째이자 마지막 단계(모세포 위기)에서 만성 골수성 백혈병은 급성 백혈병과 유사합니다. 그런 다음 화학 요법과 같은 유사한 방식으로 치료됩니다. 치료를 받지 않으면 대부분의 환자가 질병의 이 단계에서 몇 주 이내에 사망하기 때문에 가능한 한 빨리 시작해야 합니다.

백혈병: 치료에서 만성 골수성 백혈병 치료에 대해 자세히 알아보십시오.

CML의 예후

많은 CML 환자가 imatinib과 같은 티로신 키나제 억제제 치료에 잘 반응합니다. 이마티닙으로 치료받은 모든 환자 중 85~90%가 진단 후 5년 동안 생존합니다.

약물이 효과적인 만큼 CML을 치료할 수 없습니다. 이는 화학 요법 및 인터페론 치료에도 적용됩니다. 지금까지 줄기 세포 이식만이 만성 골수성 백혈병을 완전히 억제할 수 있는 기회를 제공했습니다.

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