혈관염

그리고 Sabine Schrör, 의학 저널리스트

Florian Tiefenböck은 뮌헨 LMU에서 인간 의학을 공부했습니다. 그는 2014년 3월 학생으로에 합류했으며 그 이후로 의학 기사로 편집 팀을 지원했습니다. 아우크스부르크 대학 병원에서 의료 면허와 내과 실습을 마친 후 그는 2019년 12월부터 팀의 상임 멤버로 활동하고 있으며 무엇보다도 도구의 의료 품질을 보장합니다.

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Sabine Schrör는 의료 팀의 프리랜서 작가입니다. 그녀는 쾰른에서 경영학과 홍보를 공부했습니다. 프리랜서 편집자로서 그녀는 15년 이상 다양한 산업 분야에서 근무했습니다. 건강은 그녀가 가장 좋아하는 과목 중 하나입니다.

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혈관염은 면역계가 혈관을 공격하는 혈관의 염증입니다. 염증은 다양한 혈관(동맥, 모세혈관, 정맥)에 영향을 미치고 심각한 장기 손상을 유발할 수 있습니다. 혈관염의 유형은 관련 혈관, 혈관 배후의 유발 요인 및 명백한 결과에 따라 구분됩니다. 여기에서 혈관염의 유형, 증상, 진단 및 치료에 대해 알아야 할 모든 것을 읽을 수 있습니다.

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. L95M30I67I73M31M35D69

간략한 개요

혈관염이란 무엇입니까? 비정상적인 면역 반응으로 인해 발생하는 혈관 염증성 질환입니다.
원인: 원발성 혈관염의 원인은 알려져 있지 않습니다(예: 거대 세포 동맥염, 가와사키 증후군, Henoch-Schönlein 자반병). 이차성 혈관염은 다른 질병(암, 바이러스 감염 등)이나 약물로 인해 발생합니다.
증상: 미열, 식은땀, 원치 않는 체중 감소와 같은 일반적인 증상. 혈관염의 형태에 따른 특정 증상(예: 피부 출혈, 기관 경색, 숨가쁨, 객혈).
진단: 기억 상실, 신체 검사, 실험실 검사, 조직 샘플, 자기 공명 영상(자기 공명 영상, MRI), 컴퓨터 단층 촬영(CT), 엑스레이 또는 초음파와 같은 영상 절차, 추가 검사 가능
치료: 혈관염의 형태에 따라, 예를 들어 면역 체계를 억제하는 약물(면역억제제) 및 비스테로이드성 항염증제를 사용합니다. 이차성 혈관염의 경우: 기저 질환을 치료합니다.

혈관염: 설명

혈관염(복수형: 혈관염)은 혈관의 염증입니다. 매우 드문 질병이지만 다양한 형태로 나타날 수 있습니다. 그러나 모든 형태의 혈관염에는 한 가지 공통점이 있습니다. 혈관 염증은 특정 항체가 혈관벽을 공격할 때 발생합니다. 따라서 혈관염은 자가면역질환의 하나이다. 이들은 면역 방어가 신체의 자체 구조에 대해 지시되는 질병입니다.

혈관염은 종종 관절이나 근육의 통증, 때로는 관절 부기와 관련이 있기 때문에 류마티스 질환이기도 합니다.

염증은 영향을 받은 혈관을 좁히거나 완전히 닫을 수 있습니다. 때때로 팽창(동맥류)은 염증의 결과로 혈관 벽이 약해지기 때문에 발생합니다. 영향을 받은 혈관에 따라 특정 조직이나 기관에 더 이상 산소와 영양소가 적절히 공급되지 않아 기능이 제한됩니다.

일부 유형의 혈관염에서는 다른 세포(예: 상피 세포, 거대 세포)의 조직 매듭이 형성될 수 있습니다. 이러한 소위 비감염성 육아종은 예를 들어 다음에서 찾을 수 있습니다.

육아종증을 동반한 다발혈관염
다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증
거대 세포 동맥염
다카야스 동맥염

우리의 혈관계

몸에는 여러 종류의 혈관이 있습니다. 먼저 동맥과 정맥을 구분합니다.

동맥이라고도 하는 동맥은 심장에서 혈액을 운반합니다.
정맥은 혈액을 심장으로 되돌려줍니다.

소위 모세혈관(머리핀 혈관)은 동맥과 정맥 사이의 전환을 형성합니다. 이들은 신체에서 가장 작은 혈관입니다. 그들은 각각의 기관에서 물질 교환이 일어나는 혈관 네트워크를 형성합니다. 세포는 모세혈관의 혈액에서 영양분과 산소를 흡수하고 노폐물을 배출합니다.

심장에서 표적 기관까지 동맥은 점점 작아집니다. 반대로, 모세혈관 네트워크의 정맥은 심장 방향으로 점점 더 커집니다.

혈관이 전신에 퍼져 있기 때문에 혈관염은 거의 모든 곳에서 발생할 수 있습니다.

혈관염의 형태

일반적으로 원발성 혈관염과 속발성 혈관염을 구분합니다.

원발성 혈관염

원발성 혈관염은 뚜렷한 원인이 없는 독립적인 질환입니다(특발성 혈관염). 일반적으로 특정 크기의 혈관에 영향을 미칩니다. 영향을 받는 혈관에 따라 다양한 형태의 원발성 혈관염이 구분됩니다. 무엇보다도 여기에는 다음이 포함됩니다.

영향을 받는 선박	혈관염의 기본 형태	비고
대혈관 혈관염	거대세포동맥염(측두동맥염, 호튼병) 다카야스 동맥염
중형 혈관염	결절성 다발동맥염(PAN) 가와사키 증후군
소혈관 혈관염	다발혈관염을 동반한 육아종증(이전에는 베게너병) 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증(EGPA, 이전에 Churg-Strauss 증후군) 현미경적 췌장염	ANCA 관련(즉, 이러한 혈관염에는 일반적으로 탐지할 수 있는 특정 방어가 있음: 항호중구 세포질 항체)
소혈관 혈관염	아나필락시양 혈관염(구 Henoch-Schönlein 자반병/알레르기성 혈관염) 본태성 한랭글로불린혈증을 동반한 혈관염 피부 백혈구 세포성 혈관염	ANCA 관련 없음

거대 세포 동맥염

거대 세포 동맥염은 가장 흔한 유형의 혈관염입니다. 염증은 큰 혈관에 영향을 미칩니다. 대부분의 경우 측두 동맥(측두 동맥)입니다. 그러한 경우 측두 동맥염에 대해 이야기합니다.

측두 동맥염 기사에서 이러한 형태의 혈관염에 대해 알아야 할 모든 것을 읽을 수 있습니다.

가와사키 증후군

이 드문 형태의 혈관염은 보통 어린 아이들에게 영향을 미칩니다. 관상 동맥과 같은 중간 크기의 혈관에 염증이 생깁니다. 이것은 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다.

가와사키 증후군 기사에서 이러한 형태의 원발성 혈관염에 대해 자세히 읽어보십시오.

다발 혈관염 육아 종증

이것은 작은 결절성 피부 비후(육아종)의 형성과 관련된 많은 작은 혈관의 만성 염증입니다. 이 질병의 옛 이름은 베게너병입니다.

다발혈관염을 동반한 육아종증(베게너병) 기사에서 이러한 형태의 혈관염에 대해 알아야 할 모든 것을 읽을 수 있습니다.

아나필락시양 혈관염(Henoch-Schönlein purpura)

특히 소아에서 발생하는 이러한 형태의 원발성 혈관염은 소혈관 및 모세혈관의 염증과 관련이 있습니다. 이것은 피부와 점막에 점상출혈(점상출혈)을 일으킵니다.

Henoch-Schönlein 자반병 기사에서 이러한 형태의 혈관염에 대해 자세히 알아볼 수 있습니다.

기타 원발성 혈관염

위의 표에 표시된 범주 외에 다음과 같은 다른 원발성 혈관염이 있습니다.

폐쇄성 혈전염(폐쇄성 혈관내막염): 주로 다리의 중소형 혈관에 영향을 미칩니다. 대부분 젊은 남성(40세 미만), 특히 흡연자가 많습니다.

베체트병: 전신의 모든 크기의 동맥과 정맥의 염증(전신). 그것은 "다양한 혈관 크기의 혈관염" 중 하나입니다. 이 질병은 주로 터키와 아랍 국가에서 발생합니다. 일반적으로 20~40세 사이에 발생합니다. 남성은 여성보다 영향을 받을 가능성이 약 3배 더 높습니다.

뇌혈관염: 원발성 중추신경계 혈관염이라고도 하며 뇌와 척수의 혈관에만 영향을 미칩니다.
저보체성 두드러기 혈관염 증후군: 피부에 영향을 미치며 24시간 이상 지속되는 홍반 또는 팽진의 형성으로 나타납니다. 다른 이름: 두드러기 혈관염.

이차성 혈관염

속발성 혈관염에는 알려진 원인이 있습니다. 약물 외에도 다른 류마티스 질환, 암 또는 간염과 같은 다른 질병이 될 수 있습니다.

혈관염: 증상

혈관염의 증상은 질병의 형태와 정도에 따라 다릅니다.

일반적인 증상

혈관염은 일반적으로 불특정 증상으로 시작됩니다. 많은 환자가 처음에는 지치고 피곤함을 느낍니다. 또한 보통 섭씨 38.5도(아열) 이하의 미열이 있습니다. 일부 환자는 심한 야간 발한과 원치 않는 체중 감소를 보고합니다.

야간 발한, 체중 감소 및 미열은 "B 증상"이라는 용어로 요약됩니다. 이것은 예를 들어 암과 결핵 환자에서도 분명합니다.

이러한 다소 모호한 혈관염 증상 외에도 류마티스 질환이 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 관절 통증을 호소하며 그 중 일부는 부종과도 관련이 있습니다. 다른 사람들은 근육통(근육통)으로 고통받고 비정상적으로 심한 근육통을 보고합니다.

혈관 염증이 지속되어 장기에 영향을 미치면 더 심각한 증상이 나타납니다. 그들은 혈관염의 유형에 따라 다릅니다.

작은 혈관의 염증을 동반한 혈관염의 증상

소혈관 염증의 가능한 증상은 다음과 같습니다.

눈의 작은 혈관의 염증을 동반한 눈의 충혈 및 시각 장애
혀의 가장자리나 입술 안쪽에 통증이 있는 아프타(작은 물집)가 형성되어 입안의 점막이 손상되고 입 부위의 작은 혈관이 염증을 일으키게 됩니다.
재발성 부비동염 및 코와 부비동 부위의 작은 혈관의 혈관염으로 막히고 때때로 출혈이 있는 코
피부에 미세한 출혈(점상출혈), 얼룩덜룩한 발적(자반병) 또는 푸르스름한, 망상 발적(livedo reticularis)이 피부의 혈관염 증상으로 나타남
소혈관 혈관염이 폐를 손상시킬 때 호흡 곤란 및 피를 토함

혈관염의 다른 가능한 증상으로는 - 신체의 어느 부위에 염증이 생겼는지에 따라 - 예를 들어 혈성 설사 또는 혈뇨, 흉통(심장 근육 또는 심낭이 영향을 받은 경우), 따끔거림 또는 비정상적인 감각(감각 이상)이 있습니다.

중형 혈관의 염증을 동반한 혈관염의 증상

혈관염이 중간 크기의 혈관에 발생하여 중요한 장기에 대한 혈액 공급이 중단되면 다음과 같은 위험한 장기 경색이 발생할 수 있습니다.

심장 마비
뇌졸중
장 또는 신장 경색

큰 혈관의 염증을 동반한 혈관염의 증상

혈관염이 머리의 큰 동맥에 영향을 미치면 환자는 대개 심한 두통으로 고통받습니다. 일부는 갑자기 악화되거나 완전히 실명하기까지 합니다.

큰 팔과 다리 혈관도 혈관염으로 인해 막혀 심한 통증을 유발할 수 있습니다.

또한 혈류에 의해 운반되어 다른 곳에서 혈관 폐색(예: 폐의 색전증)을 유발할 수 있는 혈전(혈전증)의 위험이 증가합니다.

다양한 형태의 혈관염 증상

다카야수 동맥염: 증상

이 형태의 혈관염은 주요 동맥과 그 혈관 가지의 염증이 특징입니다. 초기 단계(폐쇄 전 단계, 무맥동 단계)는 미열, 피로, 관절통, 두통 및 체중 감소와 함께 천천히 시작됩니다.

나중에(폐쇄 단계, 맥박이 없는 단계) 다른 혈관염 증상이 발생합니다.

피하 지방 조직에 염증이 생길 수 있으며, 이는 압력에 민감한 피부 덩어리(주름염을 동반한 결절 홍반)를 유발할 수 있습니다.
어떤 사람들에게는 팔이 아프고 손가락이 창백해지고 차가워집니다(레이노 증후군).
대뇌혈관에 염증이 생기면 시각장애, 실신을 동반한 현기증이나 뇌졸중이 발생할 수 있다.
심장에 가까운 Takayasu 혈관염은 관상 동맥 심장 질환(CHD)의 증상을 유발할 수 있습니다. 여기에는 예를 들어 가슴의 불편한 압박감(협심증)이 포함됩니다.

Takayasu 혈관염은 주로 아시아 국가, 아프리카 및 남미에서 발생합니다. 유럽에서는 다소 드뭅니다. 여성은 남성보다 약 9배 더 자주 아프다. 발병 연령은 일반적으로 40세 미만입니다.

결절성 췌장염: 증상

이 형태의 혈관 염증은 여성보다 남성에게 약 3배 더 자주 영향을 미칩니다. 다른 기관에 손상을 줄 수 있으므로 혈관염의 증상이 매우 다양할 수 있습니다.

대부분의 경우 관상 동맥에 염증이 생깁니다. 아픈 사람들은 종종 가슴에 압박감이나 통증(협심증)을 느끼고 심장마비를 일으킬 수 있습니다(더 어린 환자도 가능). 다른 가능한 증상은 다음과 같습니다.

발열, 식은땀, 체중감소
관절 및 근육통
경련과 같은 복통(산통), 아마도 장 경색
고환 통증
뇌졸중(젊은 환자에서도 발생)
기생충 감각, 무감각(다발신경병증, 다발성 단일신경염), 간질 발작, 정신병
혈관낭(동맥류)

많은 환자에서 혈관 염증은 신장도 손상시키지만 미세 신장 소체(사구체신염 아님)는 손상시키지 않습니다.

결절성 범동맥염의 또 다른 중요한 증상은 소위 livedo racemosa입니다. 번개 모양, 줄무늬 모양 또는 그물 모양의 청적색 피부 변색이 발생합니다. 이러한 피부 변화는 지속되어 더 이상 퇴행하지 않습니다.

다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증: 증상

이러한 형태의 혈관염은 알레르기 육아종성 혈관염(이전에는 처흐-스트라우스 증후군)이라고도 합니다. 기도에 우선적으로 영향을 미치며, 일반적으로 급성 호흡곤란과 함께 천식 발작을 유발합니다. 백혈구는 혈액에서 검출될 수 있으며, 이는 또한 알레르기의 전형적인 특징입니다.

이 형태의 혈관염은 약 절반의 경우에서 심장에도 영향을 미칩니다. 그러면 심장 근육 세포나 관상 동맥에 염증이 생깁니다. 또한 신경이 종종 손상되고 더 많은 혈전이 형성되어 염증이 있는 혈관을 완전히 막을 수 있습니다.

현미경적 췌장염(MPA): 증상

이 형태의 혈관염은 주로 작은 신장 혈관에 영향을 미칩니다. 신장 소체의 염증(사구체신염)이 발생하여 혈압(고혈압)과 두통이 증가합니다.

작은 피부 혈관이 혈관염의 영향을 받으면 피부 아래, 특히 다리에 작은 결절과 촉지 가능한 출혈이 형성됩니다(촉지 가능한 자반병).

때때로 이러한 유형의 혈관염은 신경, 부비동 또는 눈에도 염증을 일으킬 수 있습니다.

본태성 한랭글로불린혈증 혈관염: 증상

손과 발의 출혈은 이러한 유형의 혈관염의 전형입니다. 또한 조직 결함(궤양) 및 관절 통증이 발생할 수 있습니다. 심한 경우 신장과 신경 손상이 자주 발생합니다.

피부 백혈구 세포성 혈관염(KLA): 증상

주로 여성에게 영향을 미치는 이 형태의 혈관염에서는 작은 피부 혈관에 염증이 생기기 때문에 증상이 피부에 나타납니다. 촉지할 수 있고 때로는 고통스러운 피부 출혈이 특징적입니다. 치유되지 않는 혈액 수포, 덩어리 및 궤양도 드물게 형성됩니다. KLA 혈관염은 다리에서 가장 흔합니다.

베체트병의 증상

베체트병이 피부와 점막에 영향을 미치면 입안에 통증이 있는 궤양(구강 아프타)과 생식기 궤양(생식기 아프타)이 발생합니다. 때때로 압력에 민감한 덩어리(결절 홍반)도 형성됩니다.

종종 눈도 영향을 받습니다. 그러면 눈의 중간 피부(포도막염)가 매우 자주 염증을 일으키게 됩니다.

또한 관절에 염증(관절염)이 생기는 것은 드문 일이 아닙니다.

베체트 혈관염 환자의 거의 3분의 1이 소화관의 염증과 조직 결함(궤양)으로 고통받고 있습니다.

영향을 받은 사람들의 최대 30%에서 중추신경계(CNS)의 혈관에 염증이 생깁니다.

기본적으로 염증이 더 활발할수록 위험한 혈전(혈전색전증)의 위험이 높아집니다.

뇌혈관염: 증상

이러한 형태의 혈관염은 원발성 또는 고립성 중추신경계 혈관염(PACNS)이라고도 합니다. 영향을 받는 사람들은 종종 지속적이고 둔한 두통, 약간의 현기증, 집중력 저하 또는 기억력 문제로 고통받습니다. 성격 변화 등의 심리적 증상도 나타난다.

뇌혈관염은 뇌의 영역에 더 이상 충분한 혈액이 공급되지 않아 뇌졸중(허혈성 뇌졸중)이 발생할 수 있음을 의미할 수 있습니다. 때때로 이것은 혈관 출혈(출혈성 뇌졸중)로 인해 발생할 수도 있습니다.

간질 발작은 또한 CNS 혈관염의 가능한 증상입니다.

폐쇄성 혈전염: 증상

휴식을 취할 때 영향을받는 사람들은 종종 통증과 함께 다리에 차가움을 느낍니다. 염증이 있는 혈관은 피부 표면에 가깝기 때문에 진홍색의 따뜻하고 부드러운 선으로 보이고 만져집니다.

혈액 공급이 잘 되지 않아 피부가 푸르스름하게 변색될 수 있습니다. 혈관염의 추가 과정에서 조직은 특히 발가락 끝에서 죽습니다. 검은 피부 결함이 보입니다. 또한 손톱 성장이 방해받을 수 있습니다.

혈관염: 기원과 방아쇠

혈관염은 신체의 면역 체계가 혈관이나 혈관 벽을 공격하여 염증을 일으킬 때 발생합니다. 일부 혈관염에서는 자가항체라고 하는 면역계의 특정 단백질이 신체 자체의 혈관 구조에 대해 지시됩니다. 혈관의 이러한 염증을 pauci-immune 형태의 혈관염이라고 합니다.

한편, 소위 면역 복합체(항원-항체 또는 항체-항체 복합체)에 의해 유발되는 면역 혈관염이 있습니다. 항체는 외부 물질(예: 바이러스, 약물)의 특정 부분에 부착되어 혈관벽에 복합체로 침착되어 염증을 유발할 수 있습니다. 염증은 복합체 형성 부위(in situ 면역 복합체)에서 직접 발생할 수 있습니다. 면역 복합체는 또한 혈류에 의해 신체의 다른 부분으로 운반되어 그곳에서 혈관염을 유발할 수 있습니다.

이러한 맥락에서, 일반적으로 면역 복합체에 의해 활성화되는 특수 단백질이 역할을 합니다. 보다 정확하게는 보체 인자라고 하는 특정 당단백질입니다. 그들은 세포를 파괴하고 혈관염과 같은 염증을 일으킬 수 있습니다.

원발성 혈관염의 가능한 원인

원발성(특발성) 혈관염은 뚜렷한 원인 없이 독립적인 질병으로 발생합니다. 그러나 특정 유형의 혈관염에는 특정 유발 요인이 있는 것으로 의심됩니다.

원발성 혈관염	병	가능한 트리거
소혈관 혈관염	육아종증을 동반한 다발혈관염	미상, 부분적으로 박테리아 Staphylococcus aureus
	다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증	알 수 없는, 의심스러운 천식 치료제 몬테루카스트
	현미경적 췌장염	알려지지 않은
	아나필락시양 혈관염(Henoch-Schönlein purpura)	호흡기의 이전 감염
	본태성 한랭글로불린혈증을 동반한 혈관염	1차 혈관염(명백한 원인 없음) 또는 2차 혈관염(예: C형 간염 또는 림프계의 악성 질환의 결과)으로 발생할 수 있습니다.
	피부 백혈구 세포성 혈관염	알려지지 않은
중형 혈관염	결절성 범동맥염	불명, B형 간염과의 연관성
중형 혈관염	가와사키 증후군	알려지지 않은
대혈관 혈관염	거대 세포 동맥염	알려지지 않은, 아마도 유전적 소인 및 감염에 의한 외부 유발
대혈관 혈관염	다카야스 동맥염	알려지지 않은

이차성 혈관염의 가능한 원인

이러한 형태의 혈관 염증은 약물 사용, 감염 또는 기타 질병의 결과로 발생합니다.

이차 혈관염 방아쇠	예
악성 성장	림프종, 유방암, 혈액암(백혈병)
류마티스 질환	류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군, 홍반성 루푸스
세균 감염	포도상구균, 연쇄상구균, 나이세리아, 대장균, 마이코플라스마
바이러스 감염	B형 간염 바이러스, 헤르페스 바이러스, 인플루엔자 바이러스, 세포 비대 바이러스
곰팡이 감염	칸디다 알비칸스
원생동물(단일 세포, "원시")	Trypanosomes, Plasmodium malariae
웜 감염	기생충
약물	ASA, 알로퓨리놀, 티아지드, 설폰아미드, 금, NSAID, 페노티아진, 피라졸론, 케토코나졸, 테트라사이클린, 페니실린, 프로필티오우라실
식품 첨가물)	드물게, 예: 식용 색소 타르트라진(E 102)

혈관염: 검사 및 진단

혈관질환 전문의는 기본적으로 내과의사입니다. 피부가 혈관염의 영향을 받는 경우 피부과 전문의가 적절한 상담 대상이 될 수 있습니다. 또한, vacuitis는 전문 클리닉에서 진단 및 치료할 수 있습니다.

때때로 환자는 개별 질병을 배제하고 혈관염을 확인하기 위해 다른 의사를 만나야 합니다. 여기에는 무엇보다도 류마티스 전문의, 피부과 전문의, 신경과 전문의, 위장 전문의(위장병 전문의) 및 안과 전문의가 포함됩니다.

아남네세

혈관염이 의심되는 경우 의사는 먼저 귀하의 병력(기억상실증)을 조사하기 위해 귀하에게 자세히 이야기할 것입니다. 가능한 질문은 다음과 같습니다.

어떤 불만이 있습니까?
지치고 피곤하다고 느끼십니까?
최근에 살이 빠졌습니까?
밤에 땀을 많이 흘리나요?
체온이 올라갔나요?
피부에 변화가 생겼습니까(예: 점 모양의 발적)?
고통을 느끼십니까? 그렇다면 이 통증(두근거림, 찌르는 것 등)을 어디에서 어떻게 설명하시겠습니까?
최근에 독감과 유사한 감염이 있거나 앓은 적이 있습니까? 여전히 기침을 해야 합니까? 피도 흘릴 수 있습니까?
류머티즘과 같은 기저질환이 있습니까?
감염(예: 간염 바이러스)이 있는 것으로 알려져 있습니까?
어떤 약을 복용하고 있습니까?

신체 검사

그 다음에는 신체 검사가 뒤따릅니다. 증상에 따라 의사는 예를 들어 심장, 폐 및 복부를 듣거나 느낄 것입니다. 그는 또한 양팔의 혈압과 신체 여러 부분의 맥박을 측정할 것입니다. 그는 또한 비정상적인 발적과 같은 변화가 있는지 피부를 확인합니다.

귀, 코 및 인후도 검사하여 염증을 배제합니다. 환자가 어지러움, 실신, 피부의 이상 감각이 있는 경우 다양한 검사를 통해 신경학적 상태를 확인할 수 있습니다.

특히 영향을 받는 신체 부위에 따라 특정 형태의 혈관염이 의심될 수 있습니다. 증상의 다른 가능한 원인(바이러스 또는 세균 감염 등)을 확인하거나 배제하기 위해 의사는 추가 검사와 검사를 실시합니다.

실험실 테스트

혈관염은 종종 혈액과 소변 수치를 변경합니다. 따라서 혈액 및 소변 샘플은 혈관염에 전형적인 특정 매개변수에 대해 실험실에서 검사됩니다. 예를 들어 혈관염의 경우 염증 수치(CRP, 침강 속도, 백혈구)가 상승하는 경우가 많습니다. 면역 체계의 특징적인 단백질, 자가 항체 또는 면역 복합체가 특히 중요합니다.

병	중요한 실험실 결과
육아종증을 동반한 다발혈관염	염증 및 혈소판 증가(혈소판증가증), 그러나 빈혈(빈혈) 신장 수치 증가(크레아티닌) cANCA(세포질 형광을 갖는 호중구 세포질 항체) 및 PR3-ANCA(항단백질분해효소 3 항체)의 검출 소변의 적혈구(적혈구증가증), 아마도 단백질(단백뇨), 신장 침범의 경우 종종 LAMP-2 항체(리소좀 관련 막 단백질 2-AK)
다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증	호산구 과립구 증가(호산구 증가증) 항체 IgE가 전반적으로 증가했습니다. 효소 알칼리성 인산분해효소(AP)의 증가 가능성 pANCA(핵주위 형광 ANCA) 검출 심장 침범이 있는 경우 종종 ANCA가 감지되지 않음
현미경적 췌장염	판카의 증거
아나필락시양 혈관염(Henoch-Schönlein purpura)	면역 복합체의 검출 보완 요소는 초기에 종종 증가했습니다. IgA 증가
본태성 한랭글로불린혈증을 동반한 혈관염	한랭글로불린(혈액이 냉각될 때 침착되는 면역 복합체) 검출 종종 류마티스 인자(면역글로불린 G에 대한 자가항체) 검출
피부 백혈구 세포성 혈관염	순수한 피부 침범으로 혈액의 변화 없음
결절성 범동맥염	염증 수준 및 혈소판 증가 가능성 보완 요소가 감소될 수 있음 사례의 약 25%에서 B형 간염 감염의 증거 신장 손상의 경우 신장 수치 증가
가와사키 증후군	염증 수준(알파-2 글로불린 포함) 및 혈소판 증가 내피세포 항체 검출(혈관내벽층에 대한 AECA = 내피)
거대 세포 동맥염	침강 속도의 상당한 증가, 염증 증가, 빈혈 근육 손상에 전형적인 크레아틴 키나제(CK)는 이 혈관염에서 정상입니다(류마티스성 다발성 근육통과 관련됨)
다카야스 동맥염	현저하게 증가된 적혈구 침강 속도, 빈혈, 백혈구 증가

조직 검사

특정 혈관염의 진단을 확인하기 위해 의사는 종종 신체의 영향을 받는 부위에서 조직 샘플(생검)을 채취합니다.

피부, 점막 또는 신장에서 샘플을 국소 마취하에 채취합니다. 절차는 일반적으로 15-30분이 소요됩니다.
폐 조직은 일반적으로 폐경검사(기관지경검사)를 통해 얻습니다.
측두 동맥의 거대 세포 혈관염이 의심되는 경우 의사는 최소 20mm 길이의 이 혈관 조각을 제거합니다.

조직 샘플은 실험실에서 미세하게(조직학적으로) 검사됩니다. 예를 들어, 혈관염에서는 방어 세포(예: 호산구 또는 호중구, 항체 및 면역 복합체), 육아종 및 기타 작은 변화가 발견됩니다.

이미징

영상 검사는 암, 출혈 또는 혈관 변화와 같은 발생하는 증상의 다른 원인을 배제하는 데 도움이 됩니다. 예를 들어, 자기공명영상(MRT) 또는 컴퓨터 단층촬영(CT)이 종종 혈관을 더 잘 볼 수 있도록 조영제와 함께 사용됩니다(혈관조영술). 다른 이미징 방법은 양전자 방출 단층 촬영(PET)입니다.

X선 검사는 특정 상황에서 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어, 베게너 육아종증(다발혈관염을 동반한 육아종증)에서 폐 조직의 둥근 그림자를 눈에 띄게 만드는 데 도움이 될 수 있습니다.

또 다른 영상 검사는 심장 초음파(심초음파)라고 하는 초음파(초음파 촬영)입니다. 이것은 예를 들어 혈류(색 이중 초음파 검사) 및 혈관 수축 또는 팽창을 확인하는 데 사용할 수 있습니다. 초음파는 관절 검사에도 적합합니다.

추가 조사

특히 베체트 혈관염이 의심되는 경우 의사는 소위 병리 검사를 실시합니다. 이를 위해 환자의 팔뚝 피부에 소량의 식염수를 주입합니다. 아픈 사람의 경우 48시간 이내에 과도한 피부 반응이 발생합니다(명백한 발적, 눈에 띄고 촉지할 수 있는 결절 형성, 때로는 고름이 차 있는 수포도 발생). 유사한 반응이 다발혈관염을 동반한 백혈구 세포성 혈관염 및 육아종증에서 볼 수 있습니다.

환자가 뇌 또는 척수에서 혈관염의 증상을 보이는 경우, 의사는 실험실에서 더 정확하게 분석하기 위해 신경액(주류) 검체를 채취합니다(주류 진단).

혈관염 진단 기준

일부 혈관 염증은 특정 조건이 (부분적으로) 충족되는 경우에만 진단될 수 있습니다. American College of Rheumatology(ACR, 이전 ARA)는 이러한 기준을 개발했습니다. 다음과 같은 혈관염 질환이 있습니다.

육아종증을 동반한 다발혈관염
다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증
결절성 범동맥염
거대 세포 동맥염
다카야스 동맥염

혈관염: 치료

혈관염에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 약물 치료는 증상을 완화하고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 이를 위해 면역 체계를 억제하거나 영향을 미치는 활성 성분(면역억제제 또는 면역조절제)이 사용됩니다. 의사가 처방하는 물질은 혈관염의 형태와 중증도에 따라 다릅니다.

또한 특정 경우(예: 다카야수 동맥염의 경우)에는 혈관에 대한 외과적 개입이 필요할 수 있습니다.

이차성 혈관 염증의 치료에서는 기저 질환을 일차적으로 치료합니다. 특정 유발 요인은 제거되었으며 이후에는 피해야 합니다(예: 특정 약물 또는 식품 첨가물).

항히스타민제와 비스테로이드성 항염증제(NSAID)는 통증이나 과도한 염증 반응과 같은 일반적인 혈관염 증상에 도움이 됩니다.

소혈관 혈관염의 치료

다발혈관염이 있는 육아종증 환자는 질병의 단계에 따라 예를 들어 코르티손 제제(글루코코르티코스테로이드/프레드니솔론과 같은 스테로이드)와 같은 면역억제제를 투여받습니다. 추가로 또는 대안적으로, 예를 들어 메토트렉세이트 또는 사이클로포스파미드가 처방될 수 있습니다. 두 활성 성분 모두 세포분열 억제제(세포 분열 억제제) 및 면역억제제로 사용됩니다. 때때로 리툭시맙 또는 인플릭시맙과 같은 항체(면역글로불린)도 사용됩니다.

아나필락시양 혈관염(Henoch-Schönlein purpura)의 경우 의사는 코르티손, 특히 심각한 피부 침범에 대해 스테로이드를 처방합니다. 대안으로, 면역억제제(아자티오프린 또는 사이클로포스파미드) 또는 면역글로불린이 사용됩니다. 신장이 손상된 경우 의사는 ACE 억제제(또는 혈관혈압 II 차단제)도 사용합니다. 그들은 항 고혈압 효과가 있습니다.

의사는 메토트렉세이트로 필수 한랭글로불린혈증을 치료하고, 진행된 단계에서는 사이클로포스파미드 및 스테로이드로 치료합니다. 면역억제성 혈관염 치료는 피부 백혈구세포혈관염에도 권장됩니다.

현재 연구에서 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증(EGPA)에서 항체 메폴리조맙을 사용한 항인터루킨-5 요법이 유망한 결과를 보여주었습니다.

중형 혈관염의 치료

결절성 범동맥염은 주로 메토트렉세이트로 치료됩니다. 질병이 진행되면 의사는 시클로포스파미드와 코르티손 제제의 조합을 처방합니다. B형 간염 추가 감염의 경우 항바이러스제(인터페론-알파, 비다라빈, 라미부딘, 팜시클로비르),

가와사키 증후군에서는 고용량의 면역글로불린(항체)이 정맥을 통해 투여됩니다. 또한, 이는 어린이가 아세틸살리실산(ASA)을 복용할 수 있고 복용해야 하는 유일한 임상 사진입니다(드물게 생명을 위협하는 라이 증후군이 발생할 수 있으므로 다른 질병에는 권장되지 않음). 반면에 코르티손 제제는 이 혈관염을 악화시키므로 사용하지 않습니다.

대혈관 혈관염의 치료

코르티손 보충제는 거대 세포 동맥염에 대한 선택 약물입니다. 이 형태의 혈관염 치료를 위한 항체 토실리주맙(TOC)도 2017년 9월부터 독일에서 승인되었습니다. 활성 성분은 피하 투여, 즉 피부 아래에 주사됩니다. 한 연구에 따르면 매주 피하 TOC를 투여하면 거대 세포 동맥염에 필요한 코르티코스테로이드 용량과 치료 기간을 줄일 수 있습니다.

Takayasu의 동맥염도 면역억제적으로 치료됩니다. 일반적으로 코르티손 제제 또는 메토트렉세이트가 사용됩니다. 이 형태의 혈관염에서는 큰 동맥이 영향을 받기 때문에 의사는 위험한 혈전 형성을 예방하기 위해 ASA도 처방합니다.

특히 Takayasu 동맥염과 접근 가능한 동맥이 수축하는 다른 형태의 혈관염에서는 혈관 중재가 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 외과의사는 혈관을 개방하고 통과할 수 있도록 유지하기 위해 "혈관 지지대"(스텐트)를 사용할 수 있습니다. 혈관벽 보철물의 사용은 위험한 혈관낭(동맥류)의 경우에도 유용할 수 있습니다.

다른 형태의 혈관염 치료

베체트병은 주로 아자티오프린 또는 시클로스포린 A(두 면역억제제)와 조합된 글루코코르티코스테로이드로 주로 치료됩니다. 또는 의사는 통풍 약물 콜히친을 사용합니다. 면역억제제인 탈리도마이드도 베체트의 혈관염 치료에 사용됩니다. 의사는 또한 특히 눈이 관련된 경우 인터페론(IFN2알파)을 처방합니다. 심한 경우에는 소위 TNF-알파 차단제 또는 사이클로포스파미드가 사용됩니다.

의사는 또한 폐쇄성 혈관내막염에 대한 코르티손 제제를 처방합니다. 또한 프로스타글란딘과 같은 혈관 확장 물질이 안전하지 않은 영향에도 불구하고 때때로 처방됩니다. 그러나 이 혈관염에 대한 가장 중요한 기본 조치는 니코틴을 금하는 것입니다.

뇌혈관염은 코르티손 보충제와 사이클로포스파미드의 조합으로 치료되지만 심각한 부작용의 위험 때문에 3~6개월 동안만 치료합니다. 그 후 면역억제제인 아자티오프린과 메토트렉세이트로 혈관염 치료를 계속합니다.

뇌졸중, 심장마비, 신부전, 동맥류 파열 또는 기타 장기 손상과 같은 혈관염으로 인한 심각한 합병증도 적절히 치료해야 합니다.

혈관염: 질병 경과 및 예후

혈관염의 경과는 특히 혈관 염증의 유형에 따라 매우 다를 수 있습니다. 일반적으로 완치는 불가능하지만 적절한 치료를 통해 증상을 완화할 수 있습니다. 가능한 빨리 치료를 시작하는 것도 중요합니다. 이것은 혈관염 환자의 기대 수명을 증가시킵니다.

약물 치료 외에도 전문가들은 혈관염 환자를 권장합니다..

규칙적으로 운동하고,
건강한 식단(고품질 식물성 기름, 적은 양의 고기, 단백질이 풍부한 음식, 신장 기능에 맞게 조정됨)에 주의를 기울이고
니코틴을 금합니다.

영향을 받는 다른 사람들과 아이디어를 교환하는 것(예: 자조 그룹 또는 vaculitis 포럼의 온라인)도 혈관염의 결과를 더 잘 처리하는 데 도움이 될 수 있습니다.

다양한 형태의 혈관염의 일반적인 예후

병	예측
육아종증을 동반한 다발혈관염	치료를 받지 않으면 환자는 6개월 이내에 사망합니다. 올바른 혈관염 치료를 받으면 환자의 85% 이상이 5년 후에도 여전히 살아 있습니다. 참고: 요법의 부작용(예: 사이클로포스파미드가 포함된 소변 내 혈액), 감염 및 신장 기능
다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증	최적의 혈관염 치료로 영향을 받은 사람들의 80% 이상이 5년 후에도 여전히 살아 있습니다. 심부전과 심장마비는 가장 흔하게 사망으로 이어집니다.
현미경적 췌장염	코르티손과 시클로포스파미드 요법을 통해 약 90%의 경우에서 혈관염 증상이 사라집니다.
아나필락시양 혈관염(Henoch-Schönlein purpura)	제어하기 쉬운 경우가 많습니다. 어떤 경우에는 시간이 지남에 따라 만성 신부전이 발생할 수 있습니다.
본태성 한랭글로불린혈증을 동반한 혈관염	예후는 장기 손상에 달려 있습니다. 감기로부터 보호하면 예후가 향상됩니다.
피부 백혈구 세포성 혈관염	피부의 혈관염에 의해서만 영향을 받기 때문에 예후가 좋습니다.
결절성 범동맥염	치료 없이는 매우 나쁜 예후를 보입니다. 적절한 혈관염 치료를 받으면 환자의 약 90%가 5년 후에도 여전히 살아 있습니다.
가와사키 증후군	약 1%의 확률로 치명적입니다. 가장 흔한 사망 원인은 심장마비입니다.
거대 세포 동맥염	적시에 치료하지 않으면 영향을 받은 사람의 약 30%가 실명합니다. 특히 류마티스성 다발근육통은 치료를 받고 1~2년 후에 치유되며 거대세포동맥염도 드물다. 환자의 거의 3분의 1이 재발을 경험합니다. 약 30%의 경우에서 주동맥이 팽창합니다(대동맥류).
다카야스 동맥염	치료가 없으면 심장마비, 뇌졸중, 흡연자의 다리/간헐적 파행(PAOD), 관상동맥 질환 및 기타 혈관 손상의 위험이 있습니다. 적절한 혈관염 치료를 받으면 진단 후 처음 10년 동안 환자의 10% 미만이 사망합니다.
베체트병	일반적으로 개별 공격과 함께 만성입니다. 눈 침범은 인터페론 요법으로 장기적으로 퇴행할 수 있습니다.
뇌혈관염(PACNS)	치료 중 치명적인 경우는 드물지만 재발은 흔합니다.
폐색성 혈전염	전반적으로 좋은 예후. 심한 경우에는 영향을 받은 다리를 절단해야 합니다.