사르코이드

그리고 Martina Feichter, 의학 편집자이자 생물학자

Sophie Matzik은 의료 팀의 프리랜서 작가입니다.

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Martina Feichter는 인스브루크의 선택 과목 약국에서 생물학을 공부했으며 약용 식물의 세계에 빠져들기도 했습니다. 거기에서 오늘날까지 그녀를 사로잡는 다른 의학적 주제가 멀지 않았습니다. 함부르크에 있는 Axel Springer Academy에서 저널리스트로 교육을 받았고 2007년부터에서 일하고 있습니다. 처음에는 편집자로, 2012년부터는 프리랜서 작가로 일하고 있습니다.

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Sarcoid(Boeck's disease)는 급성 또는 만성이 될 수 있는 염증성 질환입니다. 전형적인 특징은 결절성 조직 변화입니다. 그들은 신체의 어느 곳에서나 형성되어 관련 기관의 기능을 방해할 수 있습니다. 질병의 가장 흔한 형태는 폐의 만성 유육종증입니다. 환자는 만성 마른 기침과 호흡 곤란으로 고통받습니다. 유육종증의 증상, 원인, 치료 및 예후에 대해 알아야 할 모든 것을 여기에서 읽으십시오.

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. D86

간략한 개요

사르코이드란? 결절 조직 변화의 형성과 관련된 염증성 질환. 주로 폐에 영향을 미치지만 다른 조직과 기관에서도 발생할 수 있습니다.
증상: 영향을 받는 기관과 질병의 경과(급성 또는 만성)에 따라 다릅니다. 폐의 만성 유육종증(가장 흔한 형태)의 전형적인 징후는 마른 기침 증가, 스트레스 의존성 숨가쁨 및 폐의 림프절 종창입니다.
이유를 알 수 없습니다. 그러나 질병의 발병과 관련된 몇 가지 요인이 있을 수 있습니다. 유전적 요인 외에도 흡입된 것으로 의심되는 유해 물질도 있습니다.
치료: 유육종증은 종종 저절로 치유되기 때문에 항상 필요한 것은 아닙니다(특히 급성 유육종증). 그러나 증상이 심하거나 폐 기능이 손상된 경우에는 환자를 치료해야 합니다. 첫 번째 선택 요법은 코르티손 제제입니다.
예후: 특히 급성 유육종증에서 대부분 유리합니다. 만성 유육종증이 진행될수록 회복 가능성이 낮아집니다. 일부 환자의 경우 폐 기능이 장기간에 걸쳐 손상된 상태로 남아 있습니다. 유육종증 환자의 약 5%가 합병증으로 사망합니다.

Sarcoid: 설명

사르코이드(Boeck's disease)는 신체의 다양한 기관과 조직에 영향을 줄 수 있는 염증성 질환입니다. 그래서 다계통 질환이라고도 합니다.

대부분의 경우 유육종은 폐에 영향을 미칩니다. 눈, 심장 및 피부도 더 자주 영향을 받습니다. 원칙적으로 유육종은 신체의 다른 부분, 예를 들어 뼈, 신장, 이하선 및 췌장 영역과 중추 신경계에도 나타날 수 있습니다. 벡병의 가능한 증상은 그에 따라 다양합니다.

Sarcoid는 소위 육아종 질환 중 하나입니다. 그들의 전형적인 특징은 조직의 작고 결절성 변화입니다. 이러한 소위 육아종은 현미경으로 볼 수 있습니다. 그들이 왜 발달했는지는 아직 불분명합니다. 그러나 의사들은 유전적 요인과 특정 환경적 요인이 결합하여 유육종증을 유발할 수 있다고 의심합니다.

유육종증: 발병률

서유럽에서는 10만 명 중 약 40~50명이 유육종증을 앓고 있는 것으로 추정됩니다. 가장 높은 발병률은 스웨덴과 아이슬란드에서 발견되며, 미국에서는 피부가 어두운 사람들에게서 발견됩니다.

이 질병은 일반적으로 20~40세 사이에 발생합니다. 여성은 남성보다 다소 더 자주 영향을 받습니다.

때때로 어린이도 유육종증에 걸립니다. 생후 4세까지의 질병을 "유아 유육종증"(조기 발병 유육종증, EOS 또는 Blau 증후군)이라고 합니다. 이 드문 형태의 질병은 일반적으로 유전적 결함으로 인해 발생합니다.

사르코이드: 증상

이 과정에 따르면 의사는 급성 유육종증과 만성 유육종증을 구별합니다. 발생하는 증상은 경과, 질병의 중증도(유육종 단계: 아래 참조) 및 영향을 받는 기관에 따라 다릅니다.

급성 유육종증

급성 유육종증은 전체 사례의 약 10%만 차지합니다. 증상은 여기에서 아주 갑자기 나타납니다. 일반적으로 폐가 영향을 받습니다. 대표적인 것은:

발열과 피로
통증이 있고 처음에는 붉다 나중에는 피부 아래에 푸른빛이 도는 결절(결절 홍반)
관절의 통증성 부종 및 염증(관절염)
양쪽 폐 부위의 림프절 부종

유육종증에서 결절 홍반은 주로 다리 앞쪽에서 발생합니다. 반점은 통증에 매우 민감합니다. 심한 경우 영향을 받은 피부에 가해지는 옷의 무게가 통증을 유발할 수 있습니다. 피부 결절은 피부 바로 아래 지방 조직의 염증으로 인해 형성됩니다. 유육종증 외에 이 염증의 가능한 원인은 예를 들어 감염성 질환 및 자가면역 질환입니다.

급성 유육종증의 관절 염증(관절염)은 일반적으로 발목에 영향을 미칩니다. 대부분의 환자는 걸을 때 통증을 경험합니다. 여러 관절에 동시에 염증이 생길 수 있습니다(다발성 관절염).

부은 림프절은 주요 기관지 및 큰 폐 혈관 영역의 급성 유육종에서 발견됩니다. 이 부위를 폐구라고 합니다. 종기는 일반적으로 불편함을 유발하지 않지만 X-레이에서 명확하게 볼 수 있습니다. 림프절 종창은 벡병의 매우 전형적인 특징입니다. 다른 증상이 없는 사람들의 경우 벡씨병은 종종 X선 영상에서 이 "담도 림프절병증"으로만 인식됩니다.

전형적인 유육종증 증상

Sarcoid는 조직이 결절성으로 변하는 염증성 질환입니다. 일반적으로 폐가 영향을 받지만 다른 기관에서도 증상이 나타날 수 있습니다.

폐의 림프절 종창, 결절 홍반 및 관절 염증(관절염)의 3가지 증상은 "급성 유육종증" 또는 뢰프그렌 증후군으로도 알려져 있습니다.

만성 유육종증

모든 환자의 약 90%가 만성 유육종증을 가지고 있습니다. 폐와 인접한 림프절이 가장 일반적으로 영향을 받습니다. 일부 환자는 자신의 질병을 인식하지 못합니다. 다른 사람들의 경우 증상이 천천히 그리고 서서히 진행됩니다. 마른 기침이 증가하고 스트레스에 따라 숨이 가빠집니다. X-레이에서 소위 Lungenhili(담도 림프절병증)에 부어오른 림프절을 볼 수 있습니다. 다른 만성 유육종 징후는 다음과 같습니다.

가벼운 발열
체중 감량
피로
관절통(관절염)

원칙적으로 뵈크병은 전신에 영향을 미칠 수 있습니다(폐외 유육종증). 그 결과 다음과 같은 다양한 증상이 나타납니다.

Sarcoid - 눈: 눈의 다양한 구조가 여기에 영향을 받을 수 있습니다. 많은 환자에서 홍채와 소위 모양체(눈의 수정체가 매달려 있는) 모두에 염증이 있습니다. 이 소위 홍채 모양체염은 주로 밝은 빛에서 발생하는 눈의 통증을 유발합니다.

Sarcoid - 피부: 피부 부위의 만성 유육종은 특정 피부 변화를 유발합니다. 여기에는 위에서 언급한 피부 아래의 고통스러운 결절(결절 홍반)이 포함됩니다. 그들은 다리의 앞쪽에 형성되는 경향이 있습니다. 또한, 특히 뺨과 코에 피부의 청자색 변색(루푸스 퍼니오)이 발생할 수 있습니다.

사르코이드 - 심장: 심장은 사르코이드의 영향을 다양한 정도로 받을 수 있습니다. 약간의 감염은 불만을 유발하지 않습니다. 뚜렷한 감염은 심장 기능 부전 또는 심장 부정맥을 유발할 수 있습니다. 심각한 합병증의 위험이 있습니다!

사르코이드 - 신장: 신장이 사르코이드의 영향을 받으면 소변으로 더 많은 칼슘을 배출합니다. 이것은 신장 결석의 형성을 촉진합니다.

Sarcoidosis - 중추 신경계(Neurosarcoidosis): Sarcoidosis는 중추 신경계(뇌 및 척수)에 거의 영향을 미치지 않습니다. 이것은 종종 뇌신경 부전을 유발합니다. 예를 들어 이것이 안면 신경에 영향을 미치면 결과적으로 안면 근육이 마비됩니다. 이 안면 마비는 일반적으로 한쪽에서 발생합니다. Neurosarcoidosis는 또한 종종 수막염으로 이어집니다. 여기에서 가능한 증상은 예를 들어 두통과 구토입니다.

Sarcoid - 간과 비장: 간과 비장의 Sarcoid는 일반적으로 어떤 증상도 일으키지 않습니다. 두 기관의 기능은 실제로 제한되지 않습니다. 간 유육종증의 결과로 혈액의 간 수치 만 증가 할 수 있습니다.

Heerfordt 증후군: 이 특별한 형태의 유육종은 귀밑샘과 눈의 염증뿐만 아니라 부어오른 유방 림프절을 유발합니다. 또한 얼굴의 절반이 마비될 수 있습니다(안면 마비).

청소년 증후군(Morbus Jüngling): 이 용어는 뼈 부위의 만성 유육종증을 설명합니다. 손가락 뼈는 매우 자주 영향을 받습니다.

희귀 유아 유육종(EOS)은 성인기의 질병보다 증상이 적습니다. 가능한 징후는 발열, 식욕 부진, 피로감에서 간과 비장 비대(간비종대)에 이르기까지 다양합니다.

Sarcoidosis : 원인 및 위험 요인

유육종증의 정확한 원인은 불분명합니다. 그러나 다양한 요인이 질병의 발병에 중요한 역할을 합니다.

대부분의 환자에서 유육종은 폐에 영향을 미칩니다. 따라서 연구자들은 유해 물질을 흡입하면 폐의 면역 체계가 활성화되는 것으로 의심합니다. 이것은 조직 결절(육아종)의 형성을 유발할 수 있습니다. 가능한 유해 물질은 예를 들어 꽃가루, 바이러스, 박테리아, 곰팡이 포자, 먼지 및 화학 물질입니다.

또한 유전적 요인이 벡병의 발병에 관여합니다. 과학자들은 유육종에서 종종 변하는 인간 게놈의 유전자를 발견했습니다. 이러한 유전적 변화(돌연변이) 중 일부는 유육종증의 위험을 증가시키는 것으로 나타났습니다. 아마도 영향을 받은 유전자는 면역 체계의 기능과 관련이 있을 것입니다. 돌연변이로 인해 면역계에 중요한 특정 물질이 더 이상 생산되지 않거나 다른 형태로 생산될 수 있습니다. 이것은 면역 체계의 잘못된 의사 소통을 유발할 수 있으며 그 결과 유육종증이 발생합니다.

Sarcoid : 검사 및 진단

유육종증 진단은 종종 쉽지 않습니다. 증상은 매우 다양하여 질병이 종종 환자마다 매우 다르게 나타납니다. 또한, 다른 질병도 다양한 불만의 원인이 될 수 있습니다. 따라서 유육종증을 확실하게 진단하려면 몇 가지 진단 단계가 필요합니다.

벡병이 의심되는 경우 첫 번째 접촉자는 일반적으로 일반의입니다. 필요한 경우 환자를 폐 질환 전문의와 같은 전문의에게 의뢰합니다.

첫 번째 대화

의사는 먼저 자세한 논의에서 병력(기억상실증)을 기록할 것입니다. 기억 상실증 인터뷰에서 의사가 묻는 일반적인 질문은 다음과 같습니다.

마른기침으로 고생하시나요?
다른 불만 사항(피부 변화, 발열 등)이 있습니까?
증상이 나타난 지 얼마나 되었습니까?
과거에 이런 증상이 있었습니까?
최근에 폐 엑스레이를 찍은 적이 있습니까?
가족 중에 폐질환이 있거나 없었습니까?

신체 검사

기억 상실 후 신체 검사가 실시됩니다. 주요 초점은 폐와 피부입니다. 이 두 기관은 뵈크병에 가장 흔히 영향을 받습니다.

예를 들어 의사가 듣고 가슴을 두드립니다. 이것은 그에게 폐의 가능한 변화에 대한 단서를 제공합니다.

의사는 피부 변화를 자세히 살펴봅니다. 필요한 경우 현미경으로 검사하기 위해 조직 샘플(생검)도 채취합니다. 유육종에서 염증 관련 조직 결절(육아종)이 검체에 나타납니다.

엑스레이 검사

Sarcoid는 거의 항상 폐와 폐의 림프절에 영향을 미칩니다. 이것은 흉부의 X선 검사(흉부 X선)로 결정할 수 있습니다. 뵈크병에서 폐의 X선은 무엇보다도 주요 기관지 및 큰 폐 혈관 (담도 림프절 병증).

의사는 X선 소견을 사용하여 유육종증의 병기를 결정할 수도 있습니다. 이 단계는 예후에 영향을 미칩니다.

단계	설명
유형 0	흉부 외부에 유육종증의 징후가 있지만 폐에는 눈에 띄는 변화가 없습니다.
유형 I.	폐의 림프절 부종(담도 림프절병증). 폐 조직 자체에는 이상이 없습니다. 자연 치유율 약 70%.
유형 II	폐문과 폐 침범에 대한 림프절의 부종. 자연 치유율 약 50%.
유형 III	폐 hili에 림프절의 종창은 없고 폐 침범만 있습니다. 자연 치유율 약 20%.
유형 IV	X선 영상에서 확인할 수 있는 폐 섬유증(염이 있는 폐 조직이 흉터가 있는 결합 조직으로 전환됨). 결과적으로 폐 기능은 비가역적으로 제한됩니다. 완전한 치유는 더 이상 불가능합니다.

폐기능 검사

폐의 Sarcoid는 폐 기능을 상당히 감소시킬 수 있습니다. 폐 조직이 질병(폐 섬유증)의 결과로 경화된 경우 흡입 시 탄력이 떨어집니다. 이것은 폐 기능 검사로 명확하게 결정할 수 있습니다.

폐경 및 생검

의사는 폐 표본(기관지경검사)을 사용하여 유연하고 얇은 관을 폐에 삽입합니다. 끝에는 작은 카메라가 부착되어 있습니다. 이러한 방식으로 의사는 폐 조직을 직접 검사할 수 있습니다.

작은 기구를 튜브를 통해 삽입하여 폐 조직 샘플을 채취할 수도 있습니다(생검). 그런 다음 실험실에서 전형적인 육아종에 대해 검사합니다.

혈액 검사

혈액 검사는 유육종증 진단에 덜 사용됩니다. 그러나 다른 혈액 값은 질병의 경과를 평가하는 데 도움이됩니다. 예를 들어 유육종증 환자의 경우 혈액에서 특정 효소, 즉 안지오텐신 전환 효소(ACE)가 증가합니다. 측정된 값의 수준에서 의사는 질병이 얼마나 활동적인지 추정할 수 있습니다. 높은 ACE 값은 높은 질병 활동을 나타냅니다. 유육종 요법이 효과가 있거나 질병이 저절로 사라지면 혈액 내 ACE가 떨어집니다.

또한 적혈구 침강 속도(ESR) 또는 C-반응성 단백질(CRP)과 같은 염증 매개변수가 증가할 수 있습니다. 이것은 일반적으로 신체의 염증 반응을 나타냅니다. 따라서 유육종증 환자의 경우 질병 활동이 증가합니다.

추가 조사

유육종은 신체의 거의 모든 기관에 영향을 미칠 수 있으므로 증상에 따라 추가 검사가 필요합니다. 몇 가지 예:

의사가 신장이 관련되어 있다고 의심하면 혈액의 신장 값을 결정할 것입니다. 그는 또한 초음파(초음파 촬영)를 사용하여 신장을 검사할 수 있습니다.

심장 기능은 심전도(EKG)로 평가할 수 있습니다. 의사는 심장 초음파(심초음파검사)를 사용하여 심장의 크기와 기능을 확인할 수 있습니다.

신경유육종증이 의심되는 경우 의사는 뇌척수액 검체(CSF 천자)를 채취하여 실험실에서 분석할 수 있습니다.

유육종증(아마도)이 눈에 영향을 미치는 경우 안과 의사의 검사가 필요할 수 있습니다.

컴퓨터 단층촬영(CT)으로 흉부의 장기를 X선 검사보다 훨씬 더 자세히 볼 수 있습니다. 이를 통해 조직 변화를 보다 정확하게 평가할 수 있습니다. 그러나 무엇보다 CT는 증상의 원인으로 다른 질병을 배제하는 데 도움이 됩니다. 여기에는 예를 들어 폐암과 결핵이 포함됩니다.

유육종증: 치료

Sarcoid는 항상 치료해야 하는 것은 아닙니다. 저절로 치유될 수 있습니다. 이것은 급성 유육종증에 특히 해당됩니다. 만성 유육종증은 또한 저절로 치유될 수 있습니다. 그러나 그것은 질병의 단계에 크게 의존합니다. 단계가 높을수록 자가 치유율이 낮아집니다.

과정 외에도 증상의 심각성도 결정에 영향을 미칩니다. 치료 - 예 또는 아니오? 증상이 심하지 않다면 수시로 기다렸다가 추가 경과를 정기적으로 확인할 수 있습니다. 그러나 심각한 증상이 있거나 폐 기능이 저하되거나 심장, 신장 또는 중추 신경계와 같은 중요한 기관이 영향을 받는 경우 유육종증을 치료해야 합니다. 예를 들어, 이 상태는 혈액 내 칼슘 수치를 크게 증가시킬 수 있습니다. 이 소위 고칼슘혈증은 신장 결석을 유발하고 신장을 손상시킬 수 있습니다. 심장이 영향을 받으면 위험한 심장 부정맥이 발생할 수 있습니다.

사르코이드는 어떻게 치료됩니까?

치료는 증상을 기반으로 합니다. 급성 유육종증에서 심각한 증상이 나타나면 소위 비스테로이드성 항염증제(NSAID)가 주로 사용됩니다. 여기에는 예를 들어 아세틸살리실산 및 이부프로펜이 포함됩니다. 해열제, 약한 항염증제 및 진통 효과가 있습니다. 코르티손(프레드니솔론과 같은 "글루코코르티코이드")도 심각한 불만이 있는 경우 단기간 동안 사용할 수 있습니다. 염증에 매우 효과적입니다.

만성 유육종증의 경우 코르티손이 선택되는 치료법입니다. 일반적으로 몇 개월에 걸쳐 사용됩니다. 그런 다음 용량을 천천히 다시 줄입니다(치료를 "감소").

많은 환자들이 코르티손의 부작용을 두려워합니다. 활성 성분은 무엇보다도 골 손실(골다공증)을 촉진할 수 있습니다. 이러한 종류의 부작용은 주로 장기간 및/또는 고용량 사용 후에 발생합니다. 의사는 치료를 계획할 때 이를 고려할 것입니다. 각 유육종증 환자에 대해 가능한 한 적은 용량과 치료 기간을 선택하지만 동시에 충분한 효과가 있습니다. 환자는 이러한 권장 사항을 엄격히 준수해야 합니다.

유육종증이 심한 경우에는 다른 약물로 치료해야 할 수도 있습니다. 예를 들어, 일부 환자는 메토트렉세이트 또는 아자티오프린을 투여받습니다. 두 활성 성분 모두 소위 면역억제제 중 하나입니다. 그들은 면역 체계를 효과적으로 억제합니다(코르티손과 다른 방식으로). 이것이 유육종증의 경우 염증 반응이 멈추는 방식입니다.

때로는 의사가 클로로퀸을 처방하기도 합니다. 이 활성 성분은 일반적으로 말라리아를 예방하고 치료하는 데 사용됩니다. 면역억제제와 유사하게 면역반응을 억제할 수 있어 사르코이드 치료에 적합하다.

유형 IV의 만성 유육종증(가역적 폐 섬유증)의 경우 추가 치료 조치가 필요할 수 있습니다. 숨가쁨의 정도에 따라 의사는 추가 약물(예: 기관지를 확장시키는 물질)이나 산소 요법을 처방할 수 있습니다. 폐가 너무 심하게 손상되어 더 이상 신체에 충분한 산소를 공급할 수 없는 경우는 드뭅니다. 영향을 받는 사람들을 도울 수 있는 유일한 방법은 폐 이식입니다.

Sarcoid : 질병 경과 및 예후

유육종증의 예후는 주로 급성 또는 만성 형태인지에 달려 있습니다.

대부분의 경우 급성 유육종증의 예후는 좋습니다. 환자의 약 95%에서 질병은 몇 개월 이내에 치료 없이 자연 치유됩니다.

자연 치유는 만성 유육종증에서도 가능하지만 급성 형태의 질병보다 덜 자주 발생합니다. 자가 치유율은 질병의 단계에 따라 다릅니다. 초기 단계에서 가장 좋습니다. 뵈크병이 더 진행되면 치료를 해도 예후가 더 나빠집니다. 만성 유육종증 환자의 약 절반이 영구적인 폐 손상을 겪습니다. 그러나 그들은 종종 매우 발음되지 않습니다.

전반적으로 다음은 급성 및 만성 유육종증에 적용됩니다. 모든 환자의 20~30%에서 폐 기능이 영구적으로 제한됩니다. 환자의 약 10%는 심지어 폐 섬유증으로 발전하는데, 이는 염증이 있는 폐 조직이 흉터가 있는 결합 조직으로 변하여 기능을 상실함을 의미합니다.

유육종증 환자의 약 5%는 심장 돌연사 또는 완전히 손상된 폐 기능(말단 폐 섬유증)과 같은 합병증으로 사망합니다.