구루병 및 골연화증

그리고 Martina Feichter, 의학 편집자이자 생물학자

Lisa Vogel은 Ansbach 대학에서 의학 및 생명과학에 중점을 둔 부서별 저널리즘을 공부했으며 멀티미디어 정보 및 커뮤니케이션 석사 학위에서 저널리즘 지식을 심화했습니다. 그 후 편집 팀에서 교육을 받았습니다. 2020년 9월부터 그녀는의 프리랜서 기자로 글을 쓰고 있습니다.

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Martina Feichter는 인스브루크의 선택 과목 약국에서 생물학을 공부했으며 약용 식물의 세계에 빠져들기도 했습니다. 거기에서 오늘날까지 그녀를 사로잡는 다른 의학적 주제가 멀지 않았습니다. 함부르크에 있는 Axel Springer Academy에서 저널리스트로 교육을 받았고 2007년부터에서 일하고 있습니다. 처음에는 편집자로, 2012년부터는 프리랜서 작가로 일하고 있습니다.

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구루병 또는 골연화증은 뼈 질환입니다. 뼈 대사의 방해로 인해 뼈에 너무 적은 양의 미네랄이 저장되어 뼈가 부드러워집니다. 가장 흔한 원인은 비타민 D 결핍입니다. 구루병을 어떻게 인식합니까? 뼈 질환은 어떻게 치료됩니까? 구루병을 예방할 수 있습니까? 다음 기사에서 이 모든 것을 알아볼 수 있습니다.

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. E83E55N25M83

간략한 개요

• 구루병 또는 골연화증이란 무엇입니까? 뼈의 신진대사를 방해하여 부드럽고 유연한 뼈를 만듭니다. 소아에서는 구루병, 성인에서는 골연화증이라고 합니다. 다른 이름은 "영어 질병"입니다.
• 증상: 근육 및 뼈 통증, 근육 경련, 무릎 또는 다리 굽힘, 뒤엉킨 보행, 갈비뼈("구루병") 및 관절 변형("마르판 징후") 포함
• 원인: 대부분 비타민 D 결핍, 때때로 비타민 D 대사 장애(예: 간 질환 또는 유전자 돌연변이의 결과); 비타민 D와 무관한 원인(인산염 결핍 등)은 드뭅니다.
• 치료: 구루병의 원인에 따라 다릅니다. 일반적으로 비타민 D와 칼슘 섭취. 필요한 경우, 골격 기형에 대한 정형 외과적 보조
• 예방: 비타민 D 결핍을 예방하려면 매일 야외 활동을 하고 비타민 D가 풍부한 식단을 섭취하십시오.

구루병이란 무엇입니까?

구루병(영어병, 구루병) 또는 골연화증은 뼈 대사 장애입니다. 영향을 받은 사람들에서 뼈 조직으로의 칼슘과 인산염의 통합이 방해를 받습니다. 질병이 어린이에게 발생하면 의사는 구루병에 대해 이야기합니다. 그러나 성인의 경우 이 뼈 질환을 골연화증이라고 합니다.

구루병의 가장 흔한 원인은 비타민 D 결핍입니다. 다른 경우에는 방해받은 비타민 D 대사가 질병의 원인입니다. 예를 들어 간경변 또는 드물게 유전자 돌연변이의 결과입니다. 인산염 결핍으로 인한 구루병과 같은 비타민 D와 무관한 형태의 질병도 드뭅니다.

구루병: 증상

아기의 구루병의 첫 징후는 일반적으로 생후 2~3개월에 나타납니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 안절부절
• 두근두근
• (특히) 머리 뒤쪽에 땀이 난다
• 머리 뒤쪽의 대머리

생후 3~4개월에 구루병 증상이 추가로 나타납니다.

• 근육 약화(저긴장증)
• 처진 복벽
• 변비
• 터치에 대한 감도
• 신경근 과흥분성(테타니)의 가능한 징후(예: 근육 경련, 감각 이상)
• 아마도 간질 발작

그러나 구루병에서는 골격 변화가 전경에 있습니다.

• 비정상적으로 부드럽고 탄력 있는 두개골(두개골)
• 후두부의 편평화 및 이마와 크라운의 돌출(Caput quadratum = "정사각형 두개골")
• 활 다리 또는 노크 무릎
• "뒤틀린 보행"으로 이어지는 허벅지 목의 굽힘(Coxa vara)
• 갈비뼈("구루병 묵주")와 관절("마르판 징후")의 연골-뼈 경계가 만져지고 나중에 눈에 띄게 부어오름
• 기타 뼈 변형, 예: 후만증(척추의 뒤쪽으로 굽은 곡률), 종 모양의 흉부(종 모양의 가슴)

늑골이나 흉부의 심한 변화로 폐 기능 장애 및 기관지 질환이 발생할 수 있습니다.

구루병의 또 다른 증상은 두개골 뼈(천문) 사이의 틈이 늦게 닫히는 것입니다.

또한 구루병은 종종 치아에서 눈에 띄게 나타납니다. 젖니가 늦게 깨집니다. 충치와 치아 법랑질 결함이 흔합니다.

구루병의 가장 흔한 원인인 비타민 D 결핍은 근육 및 신체 통증, 근력 약화, 근육 경련 및 마비와 같은 증상으로 발생합니다. 이에 대한 자세한 내용은 비타민 D 결핍증 기사에서 확인할 수 있습니다.

골연화증: 증상

성인의 임상상(골연화증)은 주로 특징적이지 않은 뼈 통증과 그로 인한 보행 장애(뒤뚱거리는 보행)와 함께 근육 약화로 나타납니다. 더 뚜렷한 경우에는 특히 가슴, 엉덩이 및 무릎(예: 활 다리) 부위에서 종기가 부드러워지고 변형됩니다.

골연화증은 특히 고령자에서 종종 뼈 손실(골다공증)을 동반합니다.

구루병: 원인 및 위험 요소

비타민 D 결핍

구루병의 가장 흔한 원인은 비타민 D 결핍입니다. 이것은 주로 피부가 충분한 햇빛에 노출되지 않기 때문에 발생합니다. 신체는 자체 생산을 통해 비타민 D 요구량의 약 80%를 처리할 수 있습니다. UV 방사선의 작용으로 효과적인 비타민은 피부의 전구체에서 생성됩니다.

신체는 음식을 통해 필요한 비타민 D의 나머지 20%를 흡수합니다.

따라서 본질적으로 비타민 D 결핍 및 비타민 D 결핍 구루병에 대해 다음과 같은 위험 요소가 있습니다.

• 햇빛에 충분히 노출되지 않는 경우(예: 장기간 침대에 누워 있는 경우, 요양원 거주자, 메달이나 차도르 착용자, 햇빛 노출이 적은 지역에 거주하는 검은 피부를 가진 사람)
• 영양실조 또는 영양실조
• 비타민 D의 흡수 또는 활용 장애(예: 만성 염증성 장 질환, 체강 질환 또는 위장 수술)

비타민 D 대사 장애

비타민 D 대사 장애는 구루병의 또 다른 가능한 원인입니다. 예를 들어, 간 또는 신장 질환(예: 간경화, 만성 신부전)으로 인해 발생할 수 있습니다.

비타민 D 대사 장애는 거의 선천적입니다. 유전성 구루병에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 비타민 D 의존성 구루병 1형(VDAR I): 유전자 돌연변이는 비활성 비타민 D를 활성 형태로 전환시키는 효소의 활성을 손상시킵니다.
• 비타민 D 의존성 구루병 2형(VDAR II): 비타민 도킹 지점(비타민 D 수용체) 유전자의 돌연변이는 비타민의 효과를 손상시킵니다.

비타민 D와 무관한 원인

비타민 D와 독립적으로 발생하는 구루병의 형태도 드뭅니다. 그 중 하나는 소위 저인산성 구루병(비타민 D 내성 구루병이라고도 함)입니다. 그것은 대부분 선천적 유전적 결함을 기반으로 하기 때문에 유전성(유전성) 저인산 구루병이라고도 합니다. 유전적 결함은 너무 많은 인산염이 신장을 통해 배설됨을 의미합니다. 그 결과 뼈를 손상시키는 인산염 결핍증이 발생합니다. 신체는 구조를 위한 충분한 인산염에 의존합니다.

드물게 저인산성 구루병(성인의 경우 저인산성 골연화증)이 종양과 관련하여 발생합니다. 이것은 예를 들어 소위 뼈의 거대 세포 종양일 수 있지만 전립선암이나 유방암일 수도 있습니다. 그런 다음 종양 유발 구루병 또는 골연화증에 대해 이야기합니다.

구루병: 검사 및 진단

자녀에게 구루병이 의심되는 경우 소아과 의사에게 진찰을 받아야 합니다. 성인은 골연화증의 징후가 있는 경우 먼저 일반의에게 연락해야 합니다. 그는 증상을 분류하고 필요한 경우 환자를 전문의에게 의뢰할 수 있습니다.

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진단을 향한 첫 번째 단계는 병력(기억상실증)을 수집하기 위한 상세한 인터뷰입니다. 의사는 예를 들어 다음과 같은 질문을 합니다.

• 귀하/귀하의 자녀는 정기적으로 야외 활동을 합니까?
• 귀하 또는 귀하의 자녀는 채식주의자 또는 완전채식을 먹습니까?
• 귀하 또는 귀하의 자녀가 식품 보조제를 섭취합니까?
• 뼈 통증이 있습니까?
• 스켈레톤의 변화를 눈치채셨나요?

철저한 기억 상실은 구루병이나 골연화증을 의심할 수 있습니다. 그러나 신뢰할 수 있는 진단을 위해서는 추가 검사가 필요합니다.

신체 검사

다음 단계는 신체 검사입니다. 의사는 주로 환자의 자세, 보행 및 뼈를 검사합니다. 소아에서 천문(소아 두개골 뼈의 균열) 촉진은 구루병의 또 다른 징후를 나타낼 수 있습니다. 구루병에서는 천문 폐쇄가 지연되는 것이 관찰됩니다(두개골의 틈이 정상보다 늦게 골화됨).

실험실 값

구루병이나 골연화증을 명확히 할 때 다양한 실험실 값이 매우 중요합니다. 다음 혈액 값이 특히 결정적입니다.

• 인산염
• 칼슘
• 알칼리성 인산분해효소(AP)
• 부갑상선 호르몬(PTH): 갑상선 호르몬
• Calcidiol: 체내 비타민 D의 저장 형태; 화학식: 25-OHD
• 칼시트리올: 비타민 D의 활성화된 형태; 화학식: 1,25-(OH) 2D

다양한 혈액 값의 수준과 서로 간의 관계는 구루병 / 골연화증의 원인을 나타냅니다. 이것은 다른 형태의 구루병이 때때로 다르게 치료되어야 하기 때문에 중요합니다.

예를 들어, 비타민 D 결핍 구루병과 유전적 형태의 구루병 VDAR I 및 VDAR II 모두에서 정상적인 인산염 수치와 AP 및 PTH의 증가된 수치가 있습니다. 그러나 후자의 두 가지 경우 칼시디올 수치는 정상 , 비타민 D 결핍 구루병에서는 낮아집니다.

VDAR I과 VDAR II를 구별하기 위해 의사는 칼시트리올 수치를 확인합니다. VDAR I에서는 감소하고 VDAR II에서는 증가합니다.

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의사는 진단을 확인하기 위해 엑스레이를 찍을 수도 있습니다. 그러면 구루병의 특징적인 뼈 변화를 볼 수 있습니다. 또한 기록을 통해 골밀도를 평가할 수 있습니다.

추가 조사

다른 검사는 개별 경우에 유용할 수 있습니다. 예를 들어, 골연화증의 불명확한 경우에는 때때로 뼈 생검이 수행됩니다. 즉, 일부 뼈 조직을 채취하여 실험실에서 분석합니다.

의사가 종양이 골연화증(종양 유발 골연화증)의 원인으로 의심되는 경우 종양을 감지하기 위해 자기공명영상(MRI)이 필요할 수 있습니다.

구루병: 치료

구루병이나 골연화증의 치료는 주로 질병의 원인과 환자의 나이에 달려 있습니다.

비타민 D 결핍 구루병 치료

비타민 D 결핍이 구루병의 원인이라면 약물로 이를 보완하는 것이 중요합니다. 어린이는 비타민 D와 추가 칼슘을 섭취하며, 이에 따라 복용량은 진단이 내려진 연령(IU = "국제 단위")에 따라 다릅니다.

• 생후 1년: 12주 동안 하루에 체중 1kg당 2000IU의 비타민 D3 및 40~80mg의 칼슘. 그 후, 생후 1년이 끝날 때까지 예방으로 1일 500IU 비타민 D3를 투여합니다.
• 1~12세: 12주 동안 하루에 3000~6000IU의 비타민 D3와 최소 500mg의 칼슘.
• 12세부터: 12주 동안 하루에 6000IU의 비타민 D3와 500~1000mg의 칼슘.

필요한 경우 비타민 D 또는 칼슘의 용량을 조절하기 위해 치료 시작 후 3-4주 후에 혈액 검사가 권장됩니다.

위험 그룹은 일반적으로 하루에 500IU의 비타민 D를 섭취해야 합니다. 여기에는 모유수유아, 만성질환자, 간질약을 복용하는 소아/청소년, 피부색이 어두운 이주민만 포함됩니다.

추가 조치

낮은 칼슘 수치로 인해 경련이나 저림 또는 무감각과 같은 감각 장애가 발생하면 칼슘을 주입합니다. 영향을 받은 사람들의 상태가 개선되는 즉시, 칼슘 수치가 여전히 너무 낮은 경우 미량 원소를 가능한 한 빨리 경구 투여(예: 발포성 정제)해야 합니다.

고용량의 비타민 D를 섭취할 때는 칼슘도 충분히 섭취해야 합니다. 그렇지 않으면 처음에는 급격히 떨어지는 칼슘 수치의 결과로 발작의 위험이 있습니다.

부드러운 뼈가 무릎을 두드리거나 다리를 굽히거나 척추 측만증과 같은 위치 이상을 유발하는 경우 정형 외과적 보조가 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 여기에는 축 방향의 오정렬을 보정하는 신발 깔창이나 직립 자세를 위한 코르셋이 포함됩니다. 담당 소아과 의사 또는 정형외과 의사와 올바른 치료에 대해 논의할 수 있습니다.

다른 형태의 구루병 치료

저인산혈증 구루병 또는 골연화증 환자는 인산염과 활성 비타민 D(칼시트리올)를 복용해야 합니다. 그러나 뼈의 연화 및 변형이 종양 질환에 기인할 수 있는 경우 때때로 종양을 제거하는 것으로 충분합니다. 그러나 이후 뼈의 상태가 개선되지 않으면 인과 칼시트리올 치료가 필요합니다.

VDAR I형 유전성 구루병의 치료는 칼시트리올 또는 알파-칼시디올을 평생 매일 섭취하는 것으로 구성됩니다. 칼슘은 또한 치료의 처음 몇 달 동안 제공됩니다.

VDAR II 환자는 고용량의 칼시트리올과 칼슘을 투여받습니다. 이 치료가 성공하지 못하면 고용량의 칼슘으로 시도할 수 있습니다.

구루병 : 과정 및 예후

가장 흔한 형태의 구루병인 비타민 D 결핍 구루병이 발견되어 치료되면 몇 주 후에 실험실 값이 정상화됩니다. X선 영상에서 볼 수 있는 골격 변화는 몇 주에서 몇 달 후에 퇴행합니다. 구루병 환자에서 흔히 볼 수 있는 다리 축(예: 활 다리)의 오정렬은 일반적으로 수술(절골술)이 필요하지 않지만 대부분 저절로 펴집니다. 그러나 이는 2~3년이 소요될 수 있습니다.

구루병 예방

구루병이나 골연화증을 예방하기 위해서는 가장 흔한 원인인 비타민 D 결핍을 예방하는 것이 특히 중요합니다. 또한 피부에서 비타민 D 합성을 위해 충분한 일광을 확보해야 합니다. "충분한"이라는 의미는 무엇보다도 자신의 피부 유형, 계절 및 지리적 위도에 따라 다릅니다. 비타민 D 결핍에 관한 기사에서 이에 대한 자세한 권장 사항을 찾을 수 있습니다.

다이어트는 또한 비타민 D 공급에 약간의 기여를 합니다. 더 많은 양의 비타민은 예를 들어 생선, 간 및 유제품에서 발견됩니다. 이에 대한 자세한 내용은 비타민 D - 고함량 식품 기사에서 확인할 수 있습니다.

비타민 D 예방

어떤 경우에는 햇빛 노출과 식단이 비타민 D 요구량을 충족하기에 충분하지 않습니다. 그런 다음 비타민 D를 보충제로 섭취하는 것이 합리적일 수 있습니다(예: 정제 또는 점안제 형태).

이러한 비타민 D 예방은 의사와 상의한 후에만 수행해야 합니다. 비타민 D 보충제를 복용해야 하는지 여부와 복용해야 하는 경우 복용량을 알아보기 위해 혈액 검사를 할 수 있습니다. 과다 복용을 피하기 위해 권장 복용량을 준수하십시오. 예를 들어, 비타민 D 결핍 및 그 결과(구루병 또는 골연화증 등)에 대한 우려로 비타민 D를 너무 많이 섭취하면 신장 결석이나 신장 석회화가 발생할 수 있습니다.

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