심근병증

Florian Tiefenböck, 의사

Marian Grosser는 뮌헨에서 인간 의학을 공부했습니다. 또한 많은 것에 관심이 있었던 의사는 철학과 예술사를 공부하고 라디오에서 일하고 마침내 Netdoctor를 위해 흥미로운 우회로를 만들었습니다.

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Florian Tiefenböck은 뮌헨 LMU에서 인간 의학을 공부했습니다. 그는 2014년 3월 학생으로에 합류했으며 그 이후로 의학 기사로 편집 팀을 지원했습니다. 아우크스부르크 대학 병원에서 의료 면허와 내과 실습을 마친 후 그는 2019년 12월부터 팀의 상임 멤버로 활동하고 있으며 무엇보다도 도구의 의료 품질을 보장합니다.

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"심근병증"이라는 용어는 심장 근육의 다양한 질병을 나타냅니다. 모든 형태에서 근육 조직은 구조를 변경하고 성능을 잃습니다. 영향을 받는 사람들은 종종 심부전 증상을 보입니다. 최악의 경우 심장 근육 질환으로 심장 돌연사가 발생할 수 있습니다. 다양한 형태의 심근병증, 원인 및 대처 방법에 대한 모든 것을 알아보십시오.

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. I43I42

심근병증: 설명

의사는 "심근병증"이라는 용어를 사용하여 심장 근육이 더 이상 제대로 작동하지 않는 심장 근육(심근)의 다양한 질병을 요약합니다.

심근병증은 어떻게 되나요?

심장은 지속적으로 혈액을 흡입하고 배출하여 순환을 유지하는 강력한 근육 펌프입니다.

산소가 부족한 신체의 혈액은 작은 정맥을 통해 대정맥에 도달합니다. 이 혈관은 혈액을 우심방으로 운반합니다. 거기에서 삼첨판을 통해 우심실에 도달합니다. 이것은 폐동맥 판막을 통해 혈액을 폐로 펌핑하여 신선한 산소가 풍부한 폐로 전달합니다. 그런 다음 다시 심장으로, 더 정확하게는 좌심방으로 흐릅니다. 산소가 풍부한 혈액은 승모판을 통해 왼쪽 방으로 흐른 다음 이를 신체 순환으로 펌핑합니다.

모든 심근병증에서 심장 근육 조직(심근)은 질병이 진행되는 동안 계속 변화합니다. 이것은 심장의 기능을 제한합니다. 환자는 심근병증의 유형과 중증도에 따라 다양한 증상을 보입니다.

어떤 심근병증이 있습니까?

의사는 기본적으로 원발성 심근병증과 속발성 심근병증을 구별합니다. 원발성 심근병증은 심장 근육에 직접 발생합니다.반면에 이차성 심근병증의 경우 이전 또는 기존의 다른 신체 질환도 진행 과정에서 심근을 손상시킵니다.

원발성 심근병증은 선천적이거나 후천적일 수 있습니다. 즉, 일생 동안에만 나타날 수 있습니다. 선천성 및 후천성 심장 근육 질환의 혼합 형태도 있습니다. 이 세부 항목은 미국 심장 협회(AHA)의 정의에 해당하며 가능한 원인도 고려합니다.

대조적으로 유럽심장학회(ESC)의 전문가들은 1차 및 2차 부문을 생략합니다. 또한 근육 구조가 변경되지 않기 때문에 긴 QT 증후군과 같은 이온 채널 질병과 같은 심근병증에 포함되지 않습니다.

변경된 심장 근육 기능 및 구조와 관련하여 심근병증을 4가지 또는 5가지 주요 유형으로 나눕니다. 이것들은:

확장성 심근병증(DCM)
비후성 심근병증(HCM)은 폐쇄성(HOCM)과 비폐쇄성(HNCM) 형태로 나뉩니다.
제한성 심근병증(RCM)
부정맥성 우심실 심근병증(ARVC)

또한 소위 분류되지 않은 심근병증(NKCM)이 있습니다. 여기에는 예를 들어 Tako Tsubo 심근병증이 포함됩니다.

확장성 심근병증

즉각적인 원인이 없는 심근병증 중 확장형이 가장 흔하다. 심장 근육이 과도하게 늘어나 심장이 힘을 잃습니다. 확장성 심근병증 텍스트에서 이에 대해 모두 읽어보세요!

비대성 심근병증

이러한 유형의 심근병증에서는 심장 근육이 너무 두껍고 유연성이 제한됩니다. 텍스트 비대성 심근병증에서 이러한 형태의 심장 근육 질환에 대한 모든 것을 알아보십시오!

제한성 심근병증

제한성 심근병증은 매우 드물며 그 원인은 확실하지 않습니다. 이것은 더 많은 결합 조직이 근육에 만들어지기 때문에 심실 벽, 특히 좌심실을 경직시킵니다. 결과적으로 근육 벽은 덜 유연하여 주로 이완기를 방해합니다. 이완기는 심방이 혈액으로 채워지는 이완 단계입니다.

심실이 더 이상 적절하게 확장될 수 없기 때문에 심방에서 심실로 들어가는 혈액의 양이 줄어듭니다. 결과적으로 좌심방에 축적됩니다. 이것은 일반적으로 제한성 심근병증에서 심방을 확장시킵니다. 반면에 심장 챔버는 일반적으로 정상적인 크기입니다. 대부분의 경우 배출 단계(수축기) 동안 정상적으로 혈액을 계속 펌프질할 수 있습니다.

부정맥성 우심실 심근병증(ARVC)

ARVC에서는 우심실의 근육이 변경됩니다. 그곳의 심장 근육 세포는 부분적으로 죽고 결합 조직과 지방 조직으로 대체됩니다. 그 결과 심장 근육이 가늘어지고 우심실이 확장됩니다. 이것은 또한 심장의 전기 전도 시스템에 영향을 미칩니다. 주로 신체 활동 중에 발생하는 심장 부정맥이 발생할 수 있습니다.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy는 종종 젊은 남성 운동 선수에서 두드러집니다. 이 그룹에서 ARVC는 심장 돌연사의 약 10~20%를 유발합니다. 이 형태의 심근병증의 확실한 원인은 알려져 있지 않습니다.

기타 심근병증

네 가지 주요 형태 외에도 다른 심장 근육 질환이 있습니다. 이러한 "분류되지 않은" 심근병증에는 예를 들어 좌심실만 영향을 받는 선천적 형태인 비압축성 심근병증 및 상심 증후군 또는 타코-츠보 심근병증으로도 알려진 스트레스성 심근병증이 포함됩니다.

"고혈압성 심근병증"이라는 용어도 있습니다. 만성 고혈압(고혈압)의 결과로 발생하는 심장 근육 질환을 설명합니다. 고혈압 환자에서 심장은 예를 들어 좁아진 동맥으로 혈액을 운반하기 위해 더 세게 펌프질해야 합니다. 결과적으로 좌심실은 점점 더 두꺼워지고 궁극적으로 효율성을 잃습니다.

엄밀히 말하면 고혈압으로 인한 심장의 기능장애는 심근병증에 속하지 않습니다. 미국심장학회(AHA)의 일반적으로 인정되는 정의에 따르면 다른 심혈관 질환의 직접적인 결과인 심장 근육 손상은 실제 심근병증과 구별되어야 하기 때문입니다.

따라서 AHA 전문가들은 정의에서 허혈성 심근병증이라는 용어를 거부합니다. 의사들은 특히 심장 근육에 충분한 산소가 공급되지 않아 발생하는 심장 근육 질환을 설명하는 데 이것을 사용했습니다. 예를 들어 관상 동맥 심장 질환이 그렇습니다. 최대 변형은 심장마비입니다. 또한, 심장 판막 결함으로 인한 심장 근육 질환은 심근병증에 속하지 않습니다.

상심 증후군(Tako Tsubo 심근병증)

이러한 형태의 심근병증은 강한 정서적 또는 육체적 스트레스에 의해 유발되며 일반적으로 결과 없이 치유됩니다. 여기에서 상심 증후군에 대한 가장 중요한 내용을 읽으십시오.

심근병증은 누구에게 영향을 미칩니까?

원칙적으로 심근병증은 누구에게나 영향을 미칠 수 있습니다. 전형적인 발병 연령이나 성별 분포에 대해 일반적인 진술을 하는 것은 불가능합니다. 이러한 값은 각각의 심근병증 형태에 크게 의존하기 때문입니다.

예를 들어, 많은 원발성 심근병증은 선천적이며 어린 나이에 느낄 수 있습니다. 반면에 대부분 이차적인 형태의 심장 근육 질환은 나중에 나타납니다. 마찬가지로, 일부 유형의 심근병증은 남성에게 더 많이 영향을 미치는 반면, 주로 여성에게 발생하는 변이도 있습니다.

심근병증: 증상

모든 형태의 심근병증에서 심장 근육의 특정 부분, 때로는 심장 전체가 더 이상 제대로 작동하지 않습니다. 따라서 많은 환자들이 심부전(심부전) 및 부정맥의 전형적인 증상으로 고통받습니다.

피로

심근병증의 경우 때때로 심장이 충분한 양의 혈액을 동맥으로 펌핑할 만큼 충분히 강하지 않습니다(전방 부전). 그러면 환자는 종종 피곤하고 허약함을 느끼며 전반적인 수행 능력이 저하됩니다. 너무 적은 양의 산소가 풍부한 혈액이 뇌에 도달하면 영향을 받는 사람들은 매우 졸리거나 혼란스러워합니다. 방해를 받고 종종 느린 혈류로 인해 조직은 혈액에서 더 많은 산소를 빼냅니다(산소 결핍 증가). 이것은 일반적으로 손과 발에 먼저 나타나는 피부의 차갑고 푸른색 변색(말초 청색증)으로 나타납니다.

부종

어떤 경우에는 혈액이 폐혈관과 정맥에 역류하기도 합니다(역류부전). 결과적으로 체액은 혈관에서 폐와 신체 조직으로 흐릅니다. 결과는 예를 들어 팔과 다리의 부종과 흉막삼출(폐 주변의 체액 축적)입니다. 폐 조직 자체에 체액이 축적되는 경우 의사는 폐부종을 말합니다.

심근병증이 심부전을 유발하면 간, 위 또는 신장과 같은 내부 장기에도 혈액이 역류합니다. 영향을 받은 사람들은 식욕이 감소하고, 팽만감을 느끼거나 간 부위(오른쪽 상복부)에 통증이 있습니다. 때로는 목 정맥도 두드러집니다. 심장의 후진 부전의 증상은 "충혈 징후"라고도 합니다.

청색증

폐부종이 시작되면 영향을 받은 사람들은 누워 있는 동안, 따라서 밤에 더 자주 기침을 해야 합니다. 폐부종이 증가하면 영향을 받는 사람들은 점점 더 악화되고 공기(호흡곤란)가 발생합니다. 그런 다음 거품 분비물을 기침하고 눈에 띄게 숨이 가빠집니다. 폐 조직에 체액이 너무 많으면 혈액도 더 이상 산소를 충분히 흡수하지 못합니다. 예를 들어 입술이나 혀의 점막은 심장이 약할 때 종종 푸르스름하게 보입니다(중심 청색증).

심장 부정맥

심근병증의 증상에도 불구하고 신체에 충분한 산소를 공급하기 위해 심장은 그에 따라 더 빠르게 박동합니다. 그 결과 많은 환자에서 심박수가 증가합니다(빈맥). 또한 단순히 심근병증의 병리학적 변화 때문에 심장이 불규칙하게 뛰는 경우(부정맥)가 자주 발생합니다. 영향을 받은 사람들은 이것을 심장의 비틀림(두근거림)으로 인식합니다. 그들은 또한 어지러움이나 짧은 실신 주문(실신)의 발작을 호소합니다.

심근병증 증상이 느껴진다면 반드시 의사의 진찰을 받아야 합니다! 조기 치료는 질병이 빠르게 악화되는 것을 막을 수 있습니다!

심근병증의 유형에 따라 언급된 증상의 중증도가 다를 수 있습니다. 증상이 전혀 발생하기까지 걸리는 시간은 심장 근육 질환의 유형에 따라 크게 다릅니다. 심근병증이 수년 동안 발견되지 않는 경우가 계속해서 발생합니다.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy는 종종 신체 활동 중에 주로 발생하는 뚜렷한 빈맥의 형태로 눈에.니다. 실신은 또한 이 변종에서 더 일반적입니다. 제한성 심근병증은 숨가쁨과 울혈 징후와 함께 약한 심장에서 나타날 가능성이 더 큽니다.

합병증

혈전은 건강한 사람보다 심근병증이 있는 사람의 심장 내벽에 형성될 가능성이 더 큽니다. 심장이 제대로 뛰지 못하고 불규칙하게 뛰기 때문입니다. 그 결과 혈액이 제대로 흐르지 못하고 심장의 특정 부위에서 소용돌이치다가 결국 그곳에서 응고된다. 소위 혈전이 발생합니다. 그것은 느슨해져서 혈관계를 통해 더 운반될 수 있습니다. 그런 다음 의사는 신체의 다른 곳에서 동맥을 차단할 수 있는 색전증에 대해 이야기합니다. 두려운 결과는 예를 들어 폐색전증이나 뇌졸중입니다.

심장 근육이 변하면 종종 심장 판막에도 영향을 미칩니다. 심근병증이 진행되는 동안 승모판 역류와 같은 판막 결함이 발생할 수 있습니다. 그들은 또한 심박출량을 감소시킵니다.

드문 경우지만 심근병증의 심장 부정맥은 갑자기 너무 심해져서 전체 혈액 순환이 중단됩니다. 심장의 심실이 너무 빨리 박동하여 박동 사이에 혈액이 거의 채워지지 않습니다(심실성 빈맥). 돌연 심장사를 위협합니다.

심근병증: 원인과 위험 요인

심근병증의 원인과 관련하여 질병의 1차 및 2차 형태를 구별하는 것이 합리적입니다.

원발성 심근병증의 원인

원발성 심근병증은 종종 유전적 원인이 있습니다. 영향을 받는 사람들은 심장 근육 질환에 대한 가족성 소인이 있으며 심각도가 다를 수 있습니다.

가족 내에서 다음 세대로 유전될 가능성이 매우 높은 변이가 있습니다. 다른 사람들과 함께 자손은 질병을 스스로 발병할 위험이 약간 증가합니다. 유전적 원인이 있는 심근병증은 종종 태어날 때부터 나타납니다. 그러나 불만은 종종 예를 들어 젊은 성인기에 나중에 나타납니다.

최근 몇 년 동안의 과학적 연구는 게놈에서 점점 더 많은 변화를 보여줍니다. 이러한 유전적 결함은 예를 들어 비대성 심근병증에서 특수 단백질의 형성을 손상시킵니다. 이것은 가장 작은 근육 단위(근절)의 구조와 안정성을 방해하고 궁극적으로 심장 근육의 기능을 방해합니다.

원발성 유전성 심근병증의 정확한 원인은 거의 알려져 있지 않습니다. 그러면 의사들은 특발성 심근병증에 대해 이야기합니다. 예를 들어, 제한성 심근병증 환자의 약 절반에서는 질병의 원인을 찾을 수 없습니다.

이차성 심근병증의 원인

심장과 다른 기관을 손상시켜 심근병증을 유발하는 수많은 질병이 있습니다. 일부 약물은 일부 항암제와 같은 심근병증을 유발할 수도 있습니다.

속발성 심근병증의 원인은 다양하며 다음을 포함합니다.

자가면역 질환(예: 경피증, 전신성 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염)
특정 물질이 심장 근육에 축적되는 질병(예: 아밀로이드증, 혈색소증)
염증(예: 유육종증, 심근염을 유발하는 감염)
종양 질환 또는 치료(예: 방사선, 화학요법)
뚜렷한 비타민 결핍(예: 괴혈병의 심각한 비타민 C 결핍 또는 각기병의 심각한 비타민 B 결핍)
주로 신경계에 영향을 미치는 질병(예: 프리드라이히 운동실조증) 및/또는 골격근(예: 뒤센 근이영양증)
대사 장애(예: 당뇨병, 중증 갑상선 기능 장애)
약물, 중독(독성 심근병증)

의사가 심근병증의 원인을 인식하면 즉시 치료를 시작합니다. 이것은 질병이 진행되는 것을 방지합니다. 특발성 심근병증의 경우 궁극적으로 증상만 완화될 수 있습니다.

심근병증: 검사 및 진단

심근병증이 의심되는 경우 다양한 검사 방법이 질병 및 필요한 경우 원인을 식별하는 데 도움이 됩니다.

병력 및 신체 검사

의사는 먼저 환자에게 병력에 대해 묻습니다. 이를 위해 그는 다음과 같은 다양한 질문을 합니다.

불만 사항은 무엇입니까?
언제 발생합니까?
그들이 주변에 얼마나 오래 있었습니까?

많은 심근병증이 부분적으로 유전되기 때문에 의사는 병이 있는 가까운 친척에 대해 묻습니다(가족력). 가족 중 돌연 심장마비 사례가 있는지도 관심을 갖고 있다.

신체검사를 하는 동안 검사자는 다양한 심근병증 증상에 주의를 기울입니다. 때로는 마음의 소리를 듣는 것이 첫 번째 단서를 제공합니다(청진). 특정 혈액 수치(항체 및 proBNP와 같은 특수 단백질)도 심장 손상 가능성을 평가하는 데 도움이 됩니다.

Apparative 진단

특수 의료 기기는 심근병증 진단에 중요한 역할을 합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

심장의 초음파 검사(심초음파검사), 이를 통해 심장 근육의 두께와 이동성 및 심장 판막 질환을 결정할 수 있습니다. 이 기술은 또한 의사가 좌심실에서 신체 순환으로 펌핑되는 혈액의 양을 측정하는 데 사용할 수 있습니다.
심장의 전기적 활동을 기록하는 심전도(EKG). 라인 지연 또는 심장 부정맥을 등록합니다. 이러한 측정은 장기간(장기 EKG) 또는 스트레스 상태(스트레스 EKG)에서도 가능합니다.
심장 카테터 검사: 의사는 얇은 플라스틱 관을 혈관을 통해 심장으로 밀어 넣습니다. 그는 튜브를 통해 다양한 측정을 수행할 수 있습니다. 예를 들어, 다양한 심장 섹션과 심장에 가까운 혈관에 어떤 압력이 우세한지 알 수 있습니다.
심장 근육 생검: 심장 카테터 검사의 일환으로 심장 근육의 작은 조각을 제거한 다음 현미경으로 검사할 수도 있습니다. 이런 식으로 심장 근육의 구조가 어떻게 변했는지 알 수 있습니다.
X선, CT 또는 MRT 기록을 통한 심장 이미지: X선은 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명 단층촬영(MRT, 핵스핀)을 통해 첫인상을 제공하고 심장은 더 자세히 표시될 수 있습니다. .

일부 형태의 심근병증에서는 질병을 유발하도록 변형될 수 있는 유전자가 알려져 있습니다. 특별한 유전자 검사는 그러한 돌연변이에 대해 환자를 검사하는 데 사용할 수 있습니다.