요붕증

Martina Feichter는 인스브루크의 선택 과목 약국에서 생물학을 공부했으며 약용 식물의 세계에 빠져들기도 했습니다. 거기에서 오늘날까지 그녀를 사로잡는 다른 의학적 주제가 멀지 않았습니다. 함부르크에 있는 Axel Springer Academy에서 저널리스트로 교육을 받았고 2007년부터에서 일하고 있습니다. 처음에는 편집자로, 2012년부터는 프리랜서 작가로 일하고 있습니다.

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요붕증 환자는 당뇨병 환자, 즉 당뇨병 환자와 마찬가지로 과도한 양의 소변을 배설하고 갈증이 증가합니다. 그러나 당뇨병과 달리 요붕증은 물-염 균형의 호르몬 교란을 기반으로 합니다. 이 장애를 유발할 수 있는 원인, 배뇨 및 음주 증가 외에 어떤 증상이 나타날 수 있으며 요붕증을 치료하는 방법을 여기에서 읽으십시오!

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. N25E23

간략한 개요

• 정의: 과도한 소변 배설로 인한 물-전해질 균형의 호르몬 관련 장애. 신장은 소변을 농축할 수 없고 물을 참을 수 없습니다.
• 원인: 항이뇨 호르몬의 결핍, ADH(diabetes insipidus centralis) 또는 ADH에 대한 신장의 반응 불량(diabetes insipidusrenis)
• 증상: 과도한 소변 배설(다뇨), 매우 묽은 소변, 과도한 갈증 및 수분 섭취 증가(다갈증), 신경학적 증상(혼란, 쇠약 등) 가능
• 진단: 혈액 및 소변 검사, 갈증 검사
• 치료: 질병의 형태와 중증도에 따라 약물(ADH 대용품인 데스모프레신, 가능하면 다른 약물)을 사용하고 가능한 경우 원인을 제거합니다. 때로는 원인을 치료하는 것 외에도 저염, 저단백 식이와 충분한 수분 섭취로 충분합니다.

요붕증: 정의

요붕증은 호르몬 장애로 인해 발생하는 희귀 질환입니다. 이것은 물-전해질 균형(물-염 균형)의 불균형을 초래합니다. 신장은 소변을 농축할 수 없고 체내에 수분을 보유할 수 없습니다. 결과적으로 영향을 받은 사람들은 다량의 희석된 소변을 배출합니다(하루 최대 20리터!).

질병의 형태

요붕증의 원인이 되는 호르몬 장애는 항이뇨 호르몬(ADH)에 영향을 미칩니다. 바소프레신이라고도 하는 이 호르몬은 간뇌의 일부인 시상하부에서 생성됩니다. 그러나 필요에 따라 이웃하는 뇌하수체(뇌하수체)에 저장되었다가 방출됩니다.

ADH는 수분 균형 조절에 관여합니다. 몸에 물이 부족하면 뇌하수체에서 ADH를 혈액으로 방출합니다. 그것은 신장이 소변을 더 농축하게 합니다. 즉, 더 많은 수분을 억제합니다.

요붕증의 경우 이 조절 메커니즘이 교란됩니다. 장애가 정확히 어디에 있는지에 따라 의사는 다음과 같은 형태의 질병을 구분합니다.

• 요붕증: 여기에서 시상하부 또는 뇌하수체 영역의 장애가 ADH 결핍증을 유발합니다. 호르몬이 완전히 없거나 불충분한 양이 존재합니다. 두 경우 모두, 신체는 신체에 수분을 보유해야 할 때 신장에 (충분히) 신호를 보낼 수 없습니다. 중추성 요붕증은 "신경호르몬성 요붕증"이라고도 합니다.
• 요붕증 신증: 요붕증 신증에서는 ADH가 충분하지만 신장이 반응하지 않거나 적절하게 반응하지 않습니다. 따라서 ADH 저항성이 있습니다. 의사들은 또한 이러한 형태의 질병을 신인성 요붕증("신원성"은 "신장에서 시작됨"을 의미함)이라고 부릅니다.

당뇨병: 유사점과 차이점

다른 질병 메커니즘에도 불구하고 요붕증과 진성 당뇨병(당뇨병)에는 한 가지 공통점이 있는데, 이는 "당뇨병"이라는 이름의 공통 부분에 반영됩니다. 이 용어는 "흐름"을 의미하며 두 질병 모두에서 병리학적으로 증가된 소변 배설을 나타냅니다.

언급한 바와 같이, 요붕증의 근본적인 원인은 신장이 소변을 농축하지 못하는 것입니다. 따라서 이것은 희석됩니다. 따라서 이름 Diabetes insipidus = "맛없는 흐름"입니다.

반면에 당뇨병에서 배뇨 증가는 병리학적으로 혈당 수치가 증가했기 때문입니다. 신체는 소변을 통해 과잉 설탕(포도당)을 제거하려고 합니다. 그리고 설탕은 물리적으로 물과 결합하기 때문에 많은 양의 물이 손실됩니다. 환자는 설탕이 포함된 다량의 소변을 배설하므로 "꿀과 같은 흐름"이라는 용어가 사용됩니다.

요붕증: 증상

요붕증의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 다뇨증: 24시간 동안 2.5리터 이상의 과도한 소변 배설(소아의 경우 다뇨증 대신 설사). 증가된 배뇨는 밤에 특히 두드러집니다. 밤에 소변을 봐야 할 필요성(야뇨증)은 영향을 받는 사람들을 반복적으로 깨웁니다.
• Polydipsia: 갈증 증가 및 수분 섭취 증가(흔히 얼음물이 선호됨)
• 무력증: 신장이 소변을 농축할 수 없어 희석되는 이유(감소된 삼투압 농도 = 감소된 용질 입자 농도로 측정)

환자가 더 많은 물을 마심으로써 증가된 수분 손실을 보상할 수 없으면 신체가 탈수됩니다. 의료 전문가들은 이를 탈수(또는 탈수)라고 합니다.

때때로 요붕증과 함께 추가적인 신경학적 증상이 발생합니다. 증가된 소변 배설은 혈액 내 나트륨 수치를 증가시킵니다(고나트륨혈증). 이것은 예를 들어 혼란, 근육 약화 및 혼수 상태를 초래할 수 있습니다. 혼수는 졸음과 신체적, 심리적 쇠퇴를 동반한 의식 장애입니다(느림).

일부 환자에서 요붕증은 다른 질병의 결과입니다(아래 원인 참조). 그런 다음 기저 질환의 증상이 있습니다.

요붕증: 진단

환자와의 대화에서(또는 부모와 함께 있는 자녀의 경우) 의사는 먼저 병력(기억상실증)을 수집합니다. 이를 위해 그는 무엇보다도 증상과 알려진 기저 질환에 대해 질문합니다. 배뇨 증가와 같은 설명할 수 없는 증상으로 의사를 방문하는 경우에도 일반 신체 검사가 일상적입니다.

혈액 및 소변 검사

가능한 요붕증을 명확히 하기 위해 의사는 혈액 및 소변 검사를 지시합니다.

• 혈액: 요붕증에서 나트륨 및 기타 염(전해질) 수치의 증가가 감지될 수 있습니다. 나트륨 수치는 특히 수분 손실을 보상하기에 충분한 수분을 섭취할 수 없는 환자에서 상당히 증가합니다.
• 소변: 24시간 동안의 소변을 채취하여 분석합니다. 요붕증에서는 희석됩니다(용존 입자 농도 감소 = 삼투질 농도 감소). 특정 소변 무게가 감소하고 소변의 설탕 함량은 정상입니다(당뇨병과의 구별 요소 - 소변의 설탕이 증가함).

갈증

요붕증의 의심되는 진단은 갈증 검사(탈수 검사)로 확인할 수 있습니다. 정확한 테스트 절차는 다를 수 있습니다. 그러나 기본적으로 다음과 같이 작동합니다.

환자는 몇 시간(예: 12시간) 동안 아무 것도 마실 수 없습니다. 이 시간 동안 그가 위험할 정도로 말랐다면 의사가 지속적으로 모니터링할 것입니다. 배출되는 소변의 양, 소변과 혈액에 용해된 입자의 양(삼투질 농도), 환자의 체중과 같은 다양한 매개변수가 정기적으로 측정됩니다.

부적절한 수분 공급에도 불구하고 요붕증 환자는 계속해서 소변을 배출하고 이 소변은 변하지 않고 희석되는 반면(변하지 않은 소변 삼투압), 혈청의 삼투압은 증가합니다. 반면에 건강한 사람의 경우 갈증을 시도할 때 소변의 양이 감소하고 소변 삼투압 농도가 증가합니다.

계획된 기간 이후 또는 환자의 혈압이 떨어지거나, 심박수가 증가하거나, 체중이 5% 이상 감소하는 경우 더 일찍 검사가 취소됩니다.

중추성 요붕증과 신장성 요붕증의 감별

갈증 검사에서 요붕증이 확인되면 의사는 검사를 종료하기 전에 호르몬 제제를 투여하여 어떤 형태의 질병이 있는지 확인할 수 있습니다.

이를 위해 그는 ADH, 즉 바소프레신(또는 코 스프레이로도 사용 가능한 합성 유도체 데스모프레신)을 환자에게 주사합니다. 그런 다음 방출된 소변을 다시 분석합니다.

• 요붕증: 바소프레신의 투여는 소변 배설을 감소시키고 소변의 희석도를 낮춥니다 - 소변 삼투압 증가로 인식 가능: 질병이 완전한 ADH 결핍으로 인한 경우 50~100%, 최소 15~45% 부분 ADH 결핍(ADH 수준 감소)이 있는 비율.
• 요붕증: 바소프레신의 공급에도 불구하고 과도한 소변 배설이 계속되고 소변이 약간 덜 희석될 뿐입니다(소변 삼투압 농도가 약간 증가) - 결국 여기서 문제는 호르몬 부족이 아니라 부족하거나 불충분한 것입니다. 호르몬에 대한 신장의 반응.

혈액 내 ADH를 직접 측정하면 두 가지 형태, 즉 갈증 테스트가 끝날 때(바소프레신 ​​주사 전) 구별할 수 있습니다. 중추성 요붕증에서는 ADH 수치가 낮고, 신요붕증에서는 적절하게 증가합니다. 그러나 이 측정은 어렵고 일상적인 프로그램의 일부가 아닙니다. 또한 갈증 테스트는 충분히 정확한 결과를 제공합니다.

심인성 다갈증의 감별 진단

누군가가 하루에 많은 양의 물을 마신 다음 그것을 배설하는 경우, 그것이 항상 어떤 형태의 당뇨병 때문은 아닙니다. 갈증과 그 결과 배뇨량이 정신분열증과 같은 정신 질환의 결과로 정상 이상으로 증가할 수도 있습니다.

의심되는 요붕증을 조사할 때 의사는 그러한 심인성 다갈증을 배제해야 하며 이는 항상 쉽지는 않습니다. 그러나 몇 가지 지침이 있습니다. 예를 들어, 심인성 다갈증이 있는 사람은 요붕증이 있는 사람과 달리 밤에 소변을 볼 필요가 없어(야뇨증) 반복적으로 잠에서 깨게 됩니다.

요붕증: 치료

요붕증의 치료는 질병의 형태, 원인 및 중증도에 따라 다릅니다. 소변량을 줄여 환자가 정상적인 생활을 할 수 있도록 하고 밤에 과도한 배뇨로 더 이상 깨어나지 않도록 하는 것이 목적입니다.

중심성 요붕증의 치료

중추성 요붕증의 경우 일반적으로 호르몬 대체가 필요합니다. 누락된 호르몬 ADH는 데스모프레신의 정기적인 투여를 통해 약물로 대체되어야 합니다. 이 항이뇨 호르몬의 인공 유도체는 천연 호르몬과 동일한 효과를 갖지만 작용 지속 시간이 더 깁니다. 다양한 방식으로 적용할 수 있습니다. 많은 환자들이 데스모프레신을 비강 스프레이로 사용합니다. 활성 성분은 정제 및 피부 아래 또는 정맥 주사로도 제공됩니다. 복용량은 모든 경우에 개별적으로 조정됩니다.

데스모프레신은 또한 밤에 스스로 젖는(야뇨증, 야뇨증) 어린이(및 성인)를 치료하는 데 자주 사용됩니다. 이는 야간에 소변을 보고 싶은 충동을 억제합니다.

데스모프레신에 추가로 또는 대안으로 다른 약물이 중추성 요붕증에 유용할 수 있습니다.

• 티아지드계 이뇨제: 역설적으로 중추성 요붕증(및 신요붕증) 환자의 소변량을 줄일 수 있는 탈수제입니다.
• ADH 방출 약물: ADH 생성을 증가시키므로 부분적 ADH 결핍증(즉, 신체가 여전히 소량의 ADH를 제공할 수 있는 경우) 환자에게 적합합니다. 이러한 활성 성분에는 혈당 강하제인 클로르프로파미드와 간질 치료제인 카바마제핀이 포함됩니다. 그들은 thiazide 이뇨제와 함께 사용할 수 있습니다.
• 프로스타글란딘 억제제: 인도메타신(NSAID 그룹의 진통제 및 항염증제)과 같은 활성 성분은 일반적으로 약간만이지만 소변의 양을 줄일 수 있습니다. 환자가 thiazide 이뇨제와 저염식이 요법을 함께 복용하면 효과가 증가 할 수 있습니다.

ADH 결핍이 전체인지 부분인지에 관계없이 가능하면 중추성 요붕증의 원인도 제거됩니다. 예를 들어, ADH 결핍을 일으키는 뇌종양은 종종 수술로 제거할 수 있습니다.

요붕증의 치료

이러한 형태의 요붕증에 대한 치료는 더 어렵습니다. 여러 구성 요소로 구성됩니다.

• 충분한 양의 물 마시기
• 저염 및 저단백 식단
• 가능하면 질병의 원인 제거

이러한 조치에도 불구하고 요붕증 증상이 지속되면 의사는 소변량을 줄이는 약물을 처방할 것입니다. 때때로 당뇨병 요붕증에 투여되는 것과 같은 활성 성분이 문제가 됩니다. 탈수제(티아지드 이뇨제 또는 칼륨 보존 이뇨제 아밀로라이드) 또는 NSAID(예: 인도메타신).

충분한 음주는 요붕증의 경우 매우 중요합니다. 수분 섭취가 없는 몇 시간이라도 심각한 탈수를 유발할 수 있습니다!

요붕증: 원인

중추 및 신장 요붕증의 두 가지 형태의 질병은 유전적이거나 후천적일 수 있습니다(예: 다양한 질병을 통해). 질병의 원인을 찾을 수 없는 경우도 있습니다. 그들은 "특발성"이라고 불립니다.

중추성 요붕증의 원인

의사는 유전성 변이를 원발성 요붕증이라고 부릅니다. 종종 그 뒤에 있는 20번 염색체의 바소프레신 ​​유전자에 변화(돌연변이)가 있습니다.

이차성 요붕증이 획득되었습니다. 무엇보다도 다음과 같은 트리거가 있을 수 있습니다.

• 두개골 손상(특히 두개골 기저부의 골절)
• 터키 안장 위 또는 내부의 종양(뇌하수체가 있는 안장 모양의 두개골 부분)
• 유육종 또는 결핵에서 발생할 수 있는 것과 같은 결절 조직 성장(육아종)
• 뇌에 혈액을 공급하는 동맥의 기형(예: 동맥류)
• 뇌 또는 수막의 감염성 염증(뇌염, 수막염)
• 뇌하수체 종양의 경우와 같이 뇌하수체 전체 제거(하수체 절제술)

중앙성 요붕증은 임신 후반기에 일시적으로 발생할 수도 있습니다. 태반은 ADH의 분해를 증가시키는 효소(바소프레시나제)를 생성할 수 있습니다. 그러면 호르몬 수치가 너무 낮아져 신장이 더 이상 체내에 충분한 수분을 보유할 수 없게 됩니다.

요붕증의 원인

일부 환자에서는 신요붕증이 유전됩니다. 일반적으로 원인은 X 염색체, 즉 여성 성염색체의 유전자 변화(유전자 돌연변이)입니다. 영향을 받은 남성은 X 염색체가 하나만 있기 때문에 항상 요붕증에 걸립니다.그러나 2개의 X 염색체를 가진 여성의 경우 돌연변이가 다른 영향을 미칠 수 있습니다. 일부 여성은 증상이 전혀 없고, 다른 여성은 다음과 같은 정도의 다갈증과 다뇨증이 발생하며, 또 다른 여성은 이 돌연변이를 가진 남성과 동일한 중증도의 신요붕증이 발생합니다. .

더 드물게 유전성 신요붕증은 다른 염색체(성염색체가 아니라 비성별 상염색체)의 유전자 돌연변이를 기반으로 합니다. 이 돌연변이는 성별에 관계없이 질병의 발병으로 이어질 수 있습니다.

후천성 요붕증의 형태는 신장에 영향을 미치는 질병이나 약물의 결과입니다. 예는 다음과 같습니다.

• 다낭성 신장 질환(Polycystic Kidney Disease): 온전한 신장 조직을 희생시키면서 신장에 수많은 체액으로 채워진 공동(낭종)이 형성되는 유전 질환.
• 골반 염증
• 겸상 적혈구 빈혈: 원반 모양의 적혈구 대신 낫 모양의 적혈구(적혈구)가 형성되는 유전 질환. 이것들은 혈관을 막아 무엇보다도 신장을 손상시킬 수 있습니다.
• 아밀로이드증: 비정상적으로 접힌 단백질(단백질은 일반적으로 특정 방식으로 접힌 아미노산의 긴 사슬으로 구성됨)이 있는 희귀 질환. 비정상 단백질은 무엇보다도 신장에 침착되어 손상될 수 있습니다.
• 쇼그렌 증후군
• 특정 암(예: 골수종, 육종)
• 다양한 약물: 주로 리튬(정신 장애용), 데메클로사이클린 및 오플록사신(항생제), 암포테리신 B(항진균제), 덱사메타손(코르티손), 이포스파미드(암 치료제), 오르리스타트(비만 방지)와 같은 기타 약물

요붕증: 예후

대부분의 경우 요붕증은 문제 없이 치료할 수 있습니다. 원인(예: 뇌종양)을 제거할 수만 있다면 획득된 형태의 질병은 때때로 치료가 가능합니다. 그렇지 않은 경우, 영향을 받은 사람들은 적절한 치료와 좋은 의료 서비스를 통해 보통 정상적인 삶을 영위할 수 있습니다.

선천성(유전성) 요붕증에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 적절한 치료와 관리를 통해 질병을 통제할 수 있으므로 일반적으로 정상적인 생활이 가능합니다. 하지만 조기 치료가 중요합니다! 예를 들어, 아기가 유전성 신요붕증을 가지고 태어났지만 이를 즉시 인식하고 치료하지 않으면 지능이 손상된 영구적인 뇌 손상의 위험이 있습니다.

임신 중에 발생하는 요붕증은 출생 후 1~2주 이내에 저절로 정상화됩니다.

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