다발성 근염

그리고 Sabine Schrör, 의학 저널리스트

Marian Grosser는 뮌헨에서 인간 의학을 공부했습니다. 또한 많은 것에 관심이 있었던 의사는 철학과 예술사를 공부하고 라디오에서 일하고 마침내 Netdoctor를 위해 흥미로운 우회로를 만들었습니다.

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Sabine Schrör는 의료 팀의 프리랜서 작가입니다. 그녀는 쾰른에서 경영학과 홍보를 공부했습니다. 프리랜서 편집자로서 그녀는 15년 이상 다양한 산업 분야에서 근무했습니다. 건강은 그녀가 가장 좋아하는 과목 중 하나입니다.

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다발성 근염은 드문 염증성 근육 질환입니다. 피부근염과 유사하지만 피부에 변화를 일으키지 않습니다. 반면에 근육의 증상은 동일한 스펙트럼을 포함하므로 근육 약화와 통증이 전면에 나타납니다. 여기에서 다발성 근염에 대해 알아야 할 모든 것을 알아보십시오.

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. M33

간략한 개요

  • 정의: 다발성 근염은 류마티스 질환군에 속하는 희귀 염증성 근육 질환입니다. 주로 성인 여성에게 영향을 미칩니다.
  • 증상: 피로, 전반적인 쇠약, 발열, 근육 쇠약(특히 어깨 및 골반 부위), 근육통, 관절통, 기타 증상(예: 삼킴 장애, 호흡 문제, 레이노 증후군, 잇몸 부종)
  • 원인: 자가면역질환으로 원인이 완전히 밝혀지지 않았습니다. 아마도 유전적이며 외부 요인(예: 감염)에 의해 유발됩니다.
  • 진단: 혈액 검사, 근전도(EMG), 초음파, 자기 공명 영상, 근육 생검.
  • 치료: 약물(코르티손, 면역억제제), 물리 치료 및 표적 근육 훈련.
  • 예후: 올바른 치료는 일반적으로 증상을 크게 완화하거나 완전히 제거할 수 있습니다. 그러나 종종 약간의 근육 약화가 남아 있습니다. 합병증 및 수반되는 종양 질환은 예후를 악화시킬 수 있습니다.

다발성 근염: 정의 및 빈도

"다발성근염"이라는 용어는 그리스어에서 유래했으며 많은("다발성") 근육("근근")의 염증("-염")을 나타냅니다. 다발근염은 류마티스 질환으로 피부근염과 매우 유사합니다. 그러나 이들과 달리 피부에는 영향을 미치지 않고 근육에만 영향을 미칩니다.

다발근염과 피부근염은 종종 다른 자가면역 질환, 바이러스 감염 또는 암과 같은 다른 질병과 관련이 있습니다. 악성 종양은 피부근염 환자보다 다발근염 환자에서 훨씬 덜 자주 발생합니다.

전 세계적으로 연간 100만 명당 약 5-10건의 새로운 사례가 발생하는 다발근염은 피부근염보다 훨씬 드뭅니다. 그것은 거의 독점적으로 성인, 주로 40세에서 60세 사이에 영향을 미칩니다. 여성은 남성보다 훨씬 더 자주 영향을 받습니다.

봉입체 근염

봉입체 근염은 한동안 다발성 근염과 구별되었습니다. 50세 이상의 남성에게 주로 발생하는 염증성 근육질환입니다. 봉입체 근염은 다발성 근염과 같은 증상을 나타내지만 더 천천히 진행됩니다. 다발성근염과 달리 다른 장기에는 영향을 미치지 않으며, 다발성근염의 전형적인 근육통은 단신근염에서 발생하지 않습니다.

진단 측면에서도 차이가 있습니다. 봉입체 근염의 근육 효소는 - 다발성 근염과 달리 - 증가하지 않습니다. 그러나 일반적으로 미세 조직 검사(생검)는 영향을 받은 근육에서 소위 봉입체를 나타냅니다. 이들은 광학 현미경으로 볼 수 있는 세포 또는 세포 핵 내부의 작은 입자입니다. 그들은 일반적으로 결함이 있는 단백질로 구성됩니다.

모든 차이점에도 불구하고 봉입체 근염은 다발성 근염과 같은 방식으로 치료됩니다.

다발성 근염: 증상

다발근염의 경우 - 피부근염과 마찬가지로 - 불특정 초기 증상이 종종 발견됩니다. 예를 들어 피로와 전반적인 허약감이 포함됩니다. 발열도 가능합니다. 이러한 증상은 다른 많은 질병(감기에서 시작)에서도 발생할 수 있으므로 처음에는 다발성 근염을 시사하지 않습니다.

반면에, 특히 골반, 허벅지, 어깨 및 상완 부위에서 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 진행되는 대칭적인 근육 약화가 특징입니다. 근육통도 발생하지만 피부근염보다 덜 자주 발생합니다. 많은 다발성 근염 환자도 관절 통증을 보고합니다.

피부근염과 마찬가지로 다발성근염에서도 내부 장기의 침범이 가능합니다. 이것은 예를 들어 연하 장애, 심장 부정맥, 심장 기능 부전 및/또는 폐 섬유증을 유발할 수 있습니다.

다른 가능한 증상으로는 레이노 증후군(손가락 끝이 파랗게 변색됨)과 부어오른 잇몸이 있습니다.

일반적으로 다발근염은 환자마다 다릅니다. 근육 약화의 주요 증상은 항상 발생합니다. 그러나 증상이 얼마나 심각한지, 얼마나 빨리 진행되는지, 질병이 전반적으로 얼마나 심각한지는 매우 개별적입니다.

다발성 근염은 치료할 수 있습니까?

영향을 받은 사람들의 약 50%에서 올바른 치료는 5년 이내에 완전히 치유되어 약물을 중단할 수 있습니다. 그러나 종종 신체의 영향을받는 부위에 약간의 방해가되지 않는 근육 약화가 남아 있습니다. 또한 질병이 재발할 수 있습니다.

치료는 환자의 30%에서 다발근염을 정지시킬 수 있습니다. 20%에서는 치료가 효과가 없으며 질병이 계속됩니다.

심한 기울기에 대한 위험 요소

다발근염은 종종 남성 환자뿐만 아니라 고령 환자에서 더 심각합니다. 심장이나 폐가 영향을 받은 경우에도 마찬가지입니다. 동반되는 암은 또한 다발성 근염의 심각한 경과에 대한 위험 요소입니다. 이러한 경우 기대 수명이 단축될 수 있습니다.

다발성 근염: 원인

다발성 근염이 어떻게 발생하는지 정확히 밝혀지지 않았습니다. 그러나 자가면역질환임에는 틀림이 없다. 이것은 다음을 의미합니다. 면역 체계는 조절 장애(다발성 근염의 경우 근육)로 인해 신체의 자체 구조를 공격합니다.

피부근염도 자가면역질환입니다. 그러나 자세히 살펴보면 다발성 근염의 자가면역 반응이 피부근염과 다르게 진행된다는 것이 분명해집니다.

  • 피부근염에서 소위 B 림프구에 의해 생성된 항체는 주로 근육 손상을 유발하며 간접적으로는 근육(및 피부)의 작은 혈관을 손상시켜 전형적인 증상을 유발합니다.
  • 반면에 다발성 근염에서는 혈관이 손상되는 것이 아니라 근육 세포 자체가 손상됩니다. 범인도 다릅니다. 면역 체계의 특수 T 림프구(T 킬러 세포)가 여기에서 활동합니다.

그러나 왜 다발근염 환자의 방어 체계가 갑자기 신체의 자체 구조와 싸우는 것일까요? 이 질문에 대한 최종 답변은 (아직) 없습니다. 그러나 전문가들은 잘못된 면역 반응이 유전적이며 감염과 같은 외부 영향에 의해 유발될 수 있다고 의심하고 있습니다.

다발성 근염: 진단

다발성 근염은 피부 근염과 동일한 진단 방법을 사용하여 진단됩니다.

  • 혈액 검사: 피부근염과 마찬가지로 특정 혈액 수치가 상승하고(예: 근육 효소, CRP, 혈액 침강) 자가 항체가 종종 검출 가능합니다(예: ANA).
  • 근전도 검사(EMG): 전기적 근육 활동의 변화는 근육 손상을 나타냅니다.
  • 영상촬영: 초음파나 자기공명영상(자기공명영상, MRI) 등의 방법으로 의심을 확인합니다.
  • 근육 생검: 영향을 받은 근육 조직에서 채취한 샘플은 현미경으로 파괴된 근육 세포를 보여줍니다. 또한 다발근염 동안 근육 세포 사이에 축적되는 T 림프구가 눈에 띄게 됩니다.

다른 질병의 배제

신뢰할 수 있는 진단을 위해서는 유사한 증상을 보이는 다른 질병을 배제하는 것이 중요합니다(감별 진단). 다발근염은 다른 근육 질환과 쉽게 혼동될 수 있으며, 특히 증상이 약하고 질병이 천천히 진행되는 경우에 더욱 그렇습니다.

여기에는 예를 들어 근이영양증이 포함됩니다. 근쇠약을 주요 증상으로 하는 유전성 근육질환군으로 그 중 일부는 젊은 나이에 사망하기도 한다.

다발성 근염: 치료

피부근염과 마찬가지로 다발성근염은 먼저 글루코코르티코이드("코르티손")로 치료합니다. 항염증 효과가 있고 면역 반응을 억제합니다(면역억제 효과). 다른 면역억제제, 예를 들어 아자티오프린, 사이클로스포린 또는 메토트렉세이트가 나중에 추가됩니다.

피부근염과 마찬가지로 전문가들은 정기적인 물리 치료와 표적 근육 훈련도 권장합니다. 이것은 다발성 근염 환자가 이동성을 유지하고 근육 소모를 예방하는 데 도움이 됩니다.

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