피부근염

그리고 Sabine Schrör, 의학 저널리스트

Marian Grosser는 뮌헨에서 인간 의학을 공부했습니다.또한 많은 것에 관심이 있었던 의사는 철학과 예술사를 공부하고 라디오에서 일하고 마침내 Netdoctor를 위해 흥미로운 우회로를 만들었습니다.

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Sabine Schrör는 의료 팀의 프리랜서 작가입니다. 그녀는 쾰른에서 경영학과 홍보를 공부했습니다. 프리랜서 편집자로서 그녀는 15년 이상 다양한 산업 분야에서 근무했습니다. 건강은 그녀가 가장 좋아하는 과목 중 하나입니다.

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피부근염(보라색 질환)은 피부도 손상시키는 희귀 염증성 근육 질환입니다. 증상에는 피부 변화, 근육통, 특정 근육군의 쇠약 등이 있습니다. 피부근염의 치료는 지루하고 많은 부작용이 있지만 종종 영향을 받는 사람들의 삶의 질을 크게 향상시킵니다. 피부근염의 빈도, 증상, 원인, 진단 및 치료에 대해 알아야 할 모든 것을 읽으십시오.

이 질병에 대한 ICD 코드: ICD 코드는 국제적으로 인정되는 의료 진단 코드입니다. 예를 들어, 의사의 편지나 근로 무능력 증명서에서 찾을 수 있습니다. M33

간략한 개요

피부근염이란? 류마티스 질환인 희귀 염증성 근육 및 피부 질환. 자주색 피부 변화 때문에 보라색 질병이라고도 합니다.
형태: 소아 피부근염(소아), 성인 피부근염(특히 여성), 종양성 피부근염(암과 관련), 근병성 피부근염(피부 변화만 해당).
증상: 피로, 발열, 체중 감소, 나중에 어깨와 골반 부위의 근육통 및 쇠약, 눈꺼풀이 처지거나 곁눈질할 수 있음, 숨가쁨 및 삼킴 장애, 비늘 모양의 피부 변색, 눈 부위의 부종 및 발적. 가능한 합병증(심장 부정맥, 폐 섬유증, 신장 염증 등).
원인: 자가면역질환으로 원인이 완전히 알려져 있지 않습니다. 유전적일 수 있으며 감염이나 약물과 같은 요인에 의해 발생합니다.
진단 : 면접, 신체검사, 혈액검사, 근육생검, 근전도(EMG), 초음파, 자기공명단층촬영, 암종양검사, 필요시 심장초음파, 폐기능검사 등 추가 검사
치료: 약물(코르티손 등), 근육 훈련, 물리 치료.
예후: 치료는 일반적으로 증상을 상당히 완화하거나 완전히 제거할 수 있습니다. 그러나 종종 약간의 근육 약화가 남아 있습니다. 합병증 및 수반되는 종양 질환은 예후를 악화시킬 수 있습니다.

피부근염: 설명

"피부근염"이라는 용어는 피부(derma)와 근육(myos)을 뜻하는 그리스어로 구성되어 있습니다. 어미 "-itis"는 "염증"을 의미합니다. 따라서 피부근염은 근육과 피부의 염증성 질환이다. 그것은 염증성 류마티스 질환 그룹에 속하며 여기에서는 콜라게노스(확산성 결합 조직 질환)의 하위 그룹에 속합니다.

염증은 소위 줄무늬 근육을 손상시킵니다. 임의로 조절할 수 있는 근육군입니다. 또한 피부에 증상이 나타납니다. 청자색, 비늘 모양의 변색이 대표적이기 때문에 피부근염을 "보라색 질환"이라고도 합니다.

피부근염: 형태

환자의 나이, 질병의 경과 및 관련 질병에 따라 의사는 다양한 형태의 피부근염을 구분합니다.

소아 피부근염

이것은 젊은 사람들의 피부근염을 의미하는 것으로 이해됩니다. 7세와 8세 아동이 특히 영향을 받으며 여아와 남아가 거의 같은 빈도로 병에 걸립니다.

소아 피부근염은 급성으로 시작되며 종종 위장관에도 영향을 미칩니다. 성인의 피부근염과의 중요한 차이점: 청소년 변이체는 종양 질환과 관련이 없으며, 이는 종종 성인 피부근염 환자의 경우입니다.

성인 피부근염

이것은 성인기의 전형적인 피부근염입니다. 주로 35세에서 44세 사이, 55세에서 60세 사이의 여성에게 영향을 미칩니다.

신생물성 피부근염

피부근염이 있는 많은 성인(20~70%)의 경우 이 상태는 암과 관련이 있지만 암으로 인한 직접적인 원인은 아닙니다. 그런 다음 하나는 부종양성 피부근염에 대해 이야기합니다. 때로는 종양과 평행하게 발달합니다. 다른 경우에는 암에 선행하거나 암을 따릅니다.

신생물성 피부근염은 특히 50세 이상의 연령대에서 발생합니다. 대부분의 경우 피부근염은 성별에 따라 다음과 같은 암과 관련이 있습니다.

여성: 유방암, 자궁암, 난소암
남성: 폐암, 전립선암, 소화기암

근병성 피부근염

의사들은 전형적인 피부 변화가 발생할 때 근병성 피부근염에 대해 이야기하지만 6개월 동안 근육 염증이 감지되지 않습니다. 모든 환자의 약 20%에서 이러한 형태의 피부근염이 발생합니다.

피부근염: 빈도

피부근염은 매우 드문 질환입니다. 매년 전 세계 성인 100,000명 중 0.6명에서 1명 사이에서 발병합니다. 소아 피부근염은 훨씬 덜 자주 발생합니다. 매년 전 세계 어린이 100,000명 중 약 0.2명이 영향을 받습니다.

다발성 근염

다발근염은 피부근염과 매우 유사하지만 전형적인 피부 변화를 일으키지 않습니다. 다발성 근염 기사에서 이 질병에 대해 자세히 알아볼 수 있습니다.

피부근염: 증상

피부근염은 일반적으로 서서히 시작되며 보통 3~6개월 이내에 발생합니다. 아직 불명확한 첫 번째 증상은 피로, 발열, 쇠약 및 체중 감소입니다. 많은 환자들은 또한 초기에 근육통과 유사한 근육통으로 고통받습니다. 근육 약화와 피부 변화는 나중에 임상 사진에 추가됩니다.

근육 문제가 항상 먼저 눈에 띄는 것은 아니며 피부가 변합니다. 증상의 순서는 환자마다 다를 수 있습니다.

근육과 피부 외에 다른 기관도 이 질병에 거의 영향을 받지 않습니다. 심장이나 폐가 영향을 받으면 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

피부근염의 피부 증상

피부 변색(홍반)은 피부근염의 특징입니다. 그들은 일반적으로 짙은 빨간색에서 청자색이지만 밝은 빨간색일 수도 있습니다. 그들은 일반적으로 빛에 노출되는 피부 부위(예: 얼굴, 목, 팔)에 나타납니다. 피부도 거기에서 벗겨질 수 있습니다.

붉게 부어오른 눈꺼풀도 전형적인 피부근염 증상입니다. 변색이 없는 입 주변의 좁은 경계(Shawl's sign)도 마찬가지입니다.

다른 전형적인 징후는 손가락 관절 위의 피부에 발적과 융기된 부분(Gottron 징후) 및 뒤로 밀릴 때 아프게 두꺼워진 손발톱 주름(Keining 징후)입니다.

피부근염의 근육 증상

근육통은 피부근염 발병의 전형입니다. 스트레스를 받으면 발생하는 경향이 있습니다. 질병이 진행되면 몸통(근위부), 즉 골반과 어깨 띠에서 특히 두드러지는 근육 약화가 증가합니다. 그 결과, 영향을 받은 사람들은 계단 오르기나 빗질과 같이 다리와 팔 근육을 포함하는 많은 움직임을 수행하는 것이 어렵다는 것을 알게 됩니다.

눈 근육도 영향을 받을 수 있습니다. 이것은 예를 들어 처진 위 눈꺼풀(눈꺼풀 처짐)이나 곁눈질(사시)로 나타납니다.

목구멍과 호흡기 근육도 영향을 받으면 삼킴 장애와 숨가쁨이 발생할 수 있습니다.

피부근염의 근육 증상은 일반적으로 대칭적으로 나타납니다. 증상이 신체의 한쪽에만 나타난다면 그 이면에는 다른 질병이 있을 수 있습니다.

장기 침범 및 합병증

피부근염은 피부와 근육 외에 다른 기관을 손상시켜 위험한 합병증을 유발할 수 있습니다.

심장: 여기에서 피부근염은 예를 들어 심낭의 염증, 심부전, 심장 근육의 병리학적 확대(확장성 심근병증) 또는 심장 부정맥을 유발할 수 있습니다.
폐: 폐 섬유증은 폐 조직 손상으로 인해 발생할 수 있습니다. 피부근염이 삼키는 근육에 영향을 미치는 경우 우발적으로 음식을 흡입하여 폐렴(흡인성 폐렴)을 유발할 수 있는 위험이 증가합니다.
신장, 위장관: 피부근염은 신장이나 위장관에도 영향을 줄 수 있습니다. 가능한 결과는 신장 염증 또는 장 마비(장 무력증)입니다.

중복 증후군

일부 환자에서 피부근염은 전신성 홍반성 루푸스, 전신 경화증, 쇼그렌 증후군 또는 류마티스 관절염과 같은 다른 전신성 면역 질환과 함께 발생합니다.

피부근염: 원인 및 위험 요인

피부근염의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 현재 연구에 따르면 자가면역 질환이라고 합니다.

자가 면역 질환

일반적으로 면역 체계는 신체의 자체 구조와 외부 구조를 정확하게 구분할 수 있습니다. 외부 구조는 공격을 받지만 신체 자체의 구조는 공격하지 않습니다. 그러나 그것이 바로 자가면역 질환에 제대로 작동하지 않는 것입니다. 면역 체계는 신체의 자체 구조를 외부 물질로 잘못 간주하기 때문에 갑자기 신체의 자체 구조를 공격합니다.

많은 자가면역 질환의 근본적인 메커니즘은 아직 알려져 있지 않습니다. 이것은 피부근염에도 적용됩니다. 그러나 과학자들은 이 질병에 유전적 소인이 있다고 의심합니다. 이 소인이 있는 사람들의 경우 다양한 요인이 질병의 발병으로 이어질 수 있습니다. 이러한 가능한 유발 요인은 예를 들어 감염(예: Coxsackie, 인플루엔자 또는 레트로바이러스)과 약물(예: 항말라리아제, 지질 강하제 또는 디클로페낙과 같은 항염증제)입니다.

특정 항체는 근육과 피부에 산소와 영양분을 공급하는 혈관을 공격하기 시작합니다. 이러한 방식으로 손상된 구조는 결과적으로 피부근염의 전형적인 증상을 유발합니다.

암 관련

종양 질환과 관련된 피부근염과 같은 부신생물성 피부근염의 가능성은 특히 50세 이상에서 상당히 증가합니다. 종양이 결합 조직을 직접 손상시키는 독소를 생성하는 것과 같은 몇 가지 의혹이 있지만 정확한 이유는 아직 불분명합니다.

어쨌든 피부근염은 종양이 제거된 후에 낫는 경우가 많다가 암이 진행되면서 재발하는 것으로 알려져 있습니다.

피부근염: 검사 및 진단

피부근염의 증상은 일반적으로 너무 전형적이어서 의사는 병력 및 신체 검사를 기반으로 이를 의심합니다. 질병은 추가 검사로 확실하게 진단할 수 있습니다. 여기에는 무엇보다도 혈액 검사, 근육 샘플 검사(근육 생검) 및 전기적 근육 활동 측정(근전도, EMG)이 포함됩니다.

혈액 검사

특정 혈액 수치는 피부근염 진단에 도움이 됩니다.

근육 효소: 크레아틴 키나제(CK), 아스파르테이트 아미노트랜스퍼라제(AST) 및 젖산 탈수소효소(LDH)와 같은 근육 효소 수치의 상승은 근육 질환 또는 손상을 나타냅니다.
C-반응성 단백질: C-반응성 단백질(CRP)은 비특이적 염증 매개변수입니다. 따라서 높은 값은 신체의 염증 과정을 나타냅니다.
혈액 침강 속도(ESR): 증가된 혈액 침강은 또한 일반적으로 신체의 염증을 나타낼 수 있습니다.
자가항체: 항핵항체(ANA), Mi-2 항체 및 항-Jo-1 항체는 신체의 자체 조직을 공격하고 종종(항상 그런 것은 아니지만) 피부근염에서 발견될 수 있습니다.

ANA가 많은 다른 자가면역 질환에서 발견되는 반면, 다른 두 자가항체는 피부근염(및 다발근염)에 상대적으로 특이적입니다.

근육 생검

근육 생검은 의심되는 피부근염에 대한 가장 중요한 검사입니다. 의사는 보다 자세한 분석을 위해 약간의 근육 조직을 채취합니다. 염증과 손상된 근육 세포는 피부근염에서 현미경으로 잘 볼 수 있습니다.

임상 소견이 이미 명확한 경우에는 생검이 필요하지 않습니다. 예를 들어, 환자가 전형적인 피부 증상과 명백한 근육 약화가 있는 경우입니다.

근전도(EMG)

근전도 검사(EMG)에서 의사는 접착된 전극을 사용하여 전기적 근육 활동을 측정합니다. 결과는 검사된 근육이 손상되었는지 여부를 결정하는 데 사용할 수 있습니다.

기타 조사

염증이 있는 근육 구조는 자기공명영상(MRI)과 초음파 검사(초음파)를 사용하여 시각화할 수 있습니다. MRI는 초음파보다 복잡하지만 더 정확합니다. 두 방법 모두 EMG 또는 생검에 적합한 부위를 찾는 데에도 사용됩니다.

다른 장기가 관련되어 있는지 확인하기 위해 특정 검사가 수행됩니다. 여기에는 예를 들어 심장 초음파(심초음파), 심전도(EKG), 흉부 x-선(흉부 x-선) 또는 폐 기능 검사가 포함됩니다.

피부근염은 종종 암(성인의 경우)과 관련이 있기 때문에 진단 시 종양도 구체적으로 검색합니다.

피부근염: 치료

피부근염의 치료는 대개 몇 년 동안 약물을 복용하는 것으로 구성됩니다. 이것은 질병의 진행을 막고 증상을 완화하며 영향을 받은 사람들의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 근육 훈련과 물리 치료도 기여합니다.

피부근염의 약물 요법

피부근염 치료를 위한 첫 번째 선택은 메틸프레드니솔론과 같은 글루코코르티코이드("코르티손")입니다. 처음 4주 정도에는 이러한 활성 성분을 고용량으로 섭취합니다. 그런 다음 몇 개월 후 가능하면 이틀에 한 번만 복용하면 될 때까지 복용량을 천천히 줄입니다. 점진적인 감소는 심각한 부작용의 위험을 줄이기 위한 것입니다. 피부 증상이 매우 뚜렷하다면, 예를 들어 연고와 같이 외부적으로 글루코코르티코이드를 바르는 것도 의미가 있을 수 있습니다.

글루코코르티코이드가 증상을 완화하기에 충분하지 않으면 아자티오프린, 사이클로포스파미드 또는 메토트렉세이트(MTX)와 같은 다른 면역억제제가 사용됩니다. 그들은 더 이상 신체의 자체 구조에 대항하지 않는 정도로 면역 체계를 약화시킵니다. 그러나 방어를 완전히 끌 수는 없습니다. 신체가 병원체로부터 계속 보호되도록 하는 것은 좋은 일입니다.

언급된 약제가 피부근염을 충분히 개선할 수 없는 경우 리툭시맙과 같은 특수 항체(면역글로불린)로 치료하는 것이 옵션입니다. 이들은 면역 체계가 제대로 작동하지 않는 곳에서 면역 체계와 싸웁니다.

피부근염에 대한 근육 훈련 및 물리 치료

물리 치료 및 신체 훈련은 치료의 성공을 지원할 수 있습니다. 자전거 에르고미터나 스테퍼를 사용하면 근력과 지구력을 크게 높일 수 있습니다.

정기적으로 훈련하고 질병의 현재 상태에 훈련 강도를 조정하는 것이 중요합니다. 환자는 이와 관련하여 물리 치료사 또는 의사에게 조언을 구해야 합니다.

피부근염에 대한 기타 조치

부신생물성 피부근염의 경우, 종양 질환은 예를 들어 수술, 화학요법 및/또는 방사선 요법을 통해 표적 방식으로 치료되어야 합니다. 피부근염은 나중에 호전되는 경우가 많습니다.

심장이나 폐에 영향을 미치는 합병증과 같은 합병증도 특별한 치료가 필요합니다.

피부근염에 대한 추가 조치 및 팁:

자외선은 피부 변화를 악화시킬 수 있습니다. 따라서 피부근염 환자는 태양으로부터 자신을 적절히 보호해야 합니다(자외선 차단 지수가 높은 썬 밀크, 긴바지, 긴팔 상의 등).
글루코코르티코이드의 장기간 사용은 골다공증(약한 뼈)의 위험을 증가시킵니다. 따라서 의사는 예방 조치로 칼슘과 비타민 D 정제의 섭취를 처방할 수 있습니다.
질병의 급성기에 피부근염 환자는 신체 활동을 피하거나 침대에 누워 있어야 합니다.
균형 잡힌 식단도 권장됩니다.